Le cisti epatiche isolate vengono, di solito, diagnosticate incidentalmente all'ecografia addominale o alla TC ( 1 ). Queste cisti sono in genere asintomatiche e non hanno significato clinico. Il raro fegato policistico congenito è comunemente associato al rene policistico e di altri organi. Negli adulti la malattia provoca una progressiva epatomegalia nodulare (talvolta massiva). Nonostante ciò, la funzione epatocellulare è ben conservata e raramente si sviluppa ipertensione portale . Raramente, le cisti molto grandi causano dolore o sintomi da compressione di altri organi. In questi casi, possono essere considerati interventi come la marsupializzazione o il drenaggio delle cisti; tuttavia, le cisti spesso recidivano. Così, raramente, la presenza di sintomi gravi o che compromettono la qualità della vita giustificano la presa in considerazione di un trapianto di fegato ( 1 ).