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Cirrosi

Di

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica Fibrosi epatica La fibrosi epatica è un processo di guarigione delle lesioni troppo esuberanti in cui un eccesso di tessuto connettivo si accumula nel fegato. La matrice extracellulare è prodotta in eccesso... maggiori informazioni in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati da tessuto fibroso denso. I sintomi possono essere assenti per anni e sono spesso aspecifici (p. es., anoressia, spossatezza, perdita di peso). Le manifestazioni tardive comprendono l'ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (nei Paesi sviluppati), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni , l'ascite Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni e, quando si sviluppa lo scompenso, l'insufficienza epatica Insufficienza epatica acuta L'insufficienza epatica acuta è causata il più delle volte dall'uso di droga e da virus epatitici. Manifestazioni cardinali sono ittero, coagulopatia, ed encefalopatia. La diagnosi è clinica... maggiori informazioni . La diagnosi spesso richiede la biopsia epatica. La cirrosi è solitamente considerata irreversibile. Il trattamento è di supporto.

La cirrosi è una delle principali cause di morte nel mondo.

Eziologia della cirrosi

Le cause della cirrosi sono le stesse della fibrosi (vedi tabella Malattie e farmaci che possono causare fibrosi epatica Malattie e farmaci che possono causare fibrosi epatica La fibrosi epatica è un processo di guarigione delle lesioni troppo esuberanti in cui un eccesso di tessuto connettivo si accumula nel fegato. La matrice extracellulare è prodotta in eccesso... maggiori informazioni ). Nei Paesi sviluppati, la maggior parte dei casi deriva dall'abuso cronico di alcol Astinenza e tossicità da alcol L'alcol (etanolo) è un deprimente del sistema nervoso centrale. Grandi quantità consumate rapidamente possono causare depressione respiratoria, coma e morte. Grandi quantità consumate cronicamente... maggiori informazioni o dall'epatite C cronica Epatite C, cronica L'epatite C è una causa frequente di epatite cronica. Decorre in maniera asintomatica finché non compaiono le manifestazioni della malattia epatica cronica. La diagnosi viene confermata dalla... maggiori informazioni . In molte parti dell'Asia e dell'Africa, la cirrosi è spesso dovuta all'infezione cronica da epatite B Epatite B, cronica L'epatite B è una causa frequente di epatite cronica. I pazienti possono essere asintomatici o avere manifestazioni non specifiche come la fatica e il malessere. La diagnosi si basa sugli esami... maggiori informazioni (vedi tabella Caratteristiche dei virus dell'epatite Caratteristiche dei virus dell'epatite L'epatite virale acuta è un'infiammazione epatica diffusa causata da specifici virus epatotropi che hanno diverse modalità di trasmissione ed epidemiologia. Un prodromo virale aspecifico è seguito... maggiori informazioni per ulteriori informazioni su epatite B e C.) La cirrosi di eziologia sconosciuta (cirrosi criptogenica) sta diventando meno frequente dal momento che sono state identificate molte cause specifiche (p. es., epatite C cronica, steatoepatite). Le lesioni dei dotti biliari possono anche causare cirrosi, come avviene nell'ostruzione meccanica dei dotti biliari, nella colangite biliare primitiva Colangite biliare primitiva (CBP) La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria) è un'epatopatia autoimmune caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, che... maggiori informazioni , e nella colangite sclerosante primitiva Colangite sclerosante primitiva La colangite sclerosante primitiva provoca infiammazione parcellare, fibrosi e stenosi dei dotti biliari, senza che sia nota la causa. Tuttavia, l'80% dei pazienti è anche affetto da una malattia... maggiori informazioni .

Fisiopatologia della cirrosi

Ci sono 2 fattori principali:

  • Fibrosi epatica

  • Rigenerazione delle cellule epatiche

In risposta al danno e alla perdita di epatociti, i fattori di crescita inducono un'iperplasia epatocellulare (producendo noduli di rigenerazione) e la sintesi di nuovi vasi (angiogenesi). I fattori di crescita includono le citochine e i fattori di crescita epatici (p. es., fattore di crescita epiteliale, fattore di crescita epatocitario, TNF-alfa, tumor necrosis factor). Anche l'insulina, il glucagone e la distribuzione del flusso ematico intraepatico determinano come e dove si sviluppano i noduli.

L'angiogenesi produce nuovi vasi all'interno della capsula fibrosa che riveste i noduli. Questi vasi mettono in comunicazione l'arteria epatica e la vena porta con le venule epatiche, ripristinando la circolazione intraepatica. Questi vasi di interconnessione forniscono un drenaggio venoso di volume relativamente basso e di elevata pressione che non può trasportare così tanto sangue quanto ne viene trasportato nella normalità. Come risultato, aumenta la pressione venosa portale. Tali distorsioni del flusso sanguigno contribuiscono all'ipertensione portale, che aumenta ulteriormente perché i noduli di rigenerazione comprimono le venule epatiche.

Il tasso di progressione dalla fibrosi alla cirrosi e la morfologia della cirrosi variano da persona a persona. Presumibilmente, il motivo di tale variabilità individuale è determinato dall'esposizione allo stimolo pregiudizievole e dalla risposta dell'individuo.

Complicanze

Il fluido ascitico può diventare infetto (peritonite batterica spontanea Peritonite batterica spontanea La peritonite batterica spontanea è l'infezione del liquido ascitico senza una causa evidente. Le manifestazioni possono comprendere febbre, malessere e sintomi di insufficienza epatica e ascite... maggiori informazioni ). L'ipertensione portopolmonare può manifestarsi con sintomi di insufficienza cardiaca. Le complicanze dell'ipertensione portale tendono a causare morbilità e mortalità significative.

La cirrosi può causare altre complicanze cardiovascolari. La vasodilatazione, lo shunt intrapolmonare destro-sinistro e le alterazione del rapporto ventilazione/perfusione possono determinare ipossia (sindrome epatopolmonare).

La progressiva perdita di architettura epatica compromette la funzione, con conseguente insufficienza epatica; si manifesta come coagulopatia, danno renale acuto Danno renale acuto Il danno renale acuto consiste in un rapido declino della funzione renale nel giro di giorni o settimane, che porta a un accumulo di prodotti azotati nel sangue (iperazotemia) con o senza riduzione... maggiori informazioni (sindrome epato-renale) ed encefalopatia epatica Encefalopatia porto-sistemica L'encefalopatia porto-sistemica è una sindrome neuropsichiatrica che può svilupparsi in pazienti con malattia epatica. È il più delle volte la conseguenza di un eccesso di proteine nell'intestino... maggiori informazioni . Gli epatociti secernono meno bile, contribuendo a colestasi e ittero Ittero L'ittero è una colorazione giallastra della cute e delle mucose causata da iperbilirubinemia. L'ittero diviene visibile quando il livello di bilirubina è attorno a 2-3 mg/dL (34-51 micromol/L)... maggiori informazioni  Ittero . Meno bile nell'intestino provoca malassorbimento dei grassi alimentari (trigliceridi) e delle vitamine liposolubili. Il malassorbimento di vitamina D può contribuire all'osteoporosi. La malnutrizione è comune. Essa può derivare da anoressia con l'assunzione ridotta di cibo o, in pazienti con malattia epatica alcolica Epatopatia alcolica Il consumo di alcol è elevato nella maggior parte dei paesi occidentali. Secondo il Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), si stima che l'8,5% degli adulti... maggiori informazioni Epatopatia alcolica , da malassorbimento per insufficienza pancreatica.

La cirrosi determina una diminuzione della produzione di fattori protrombotici e antitrombotici. L'ipersplenismo e l'alterata espressione di trombopoietina contribuiscono alla trombocitopenia. La trombocitopenia e la ridotta produzione di fattori della coagulazione possono portare a una coagulazione imprevedibile, aumentando il rischio sia di sanguinamento sia di malattia tromboembolica (anche se il rapporto internazionale normalizzato [INR] è solitamente aumentato). La leucopenia Panoramica sulla leucopenia La leucopenia è una riduzione del numero dei globuli bianchi circolanti maggiori informazioni è anche comune; essa è mediata da ipersplenismo Ipersplenismo L'ipersplenismo è una pancitopenia causata dalla splenomegalia. (Vedi anche Panoramica sulla milza.) L'ipersplenismo è un processo secondario che può derivare dalla splenomegalia di quasi ogni... maggiori informazioni e da alterata espressione di eritropoietina e fattori di crescita granulocitari.

Consigli ed errori da evitare

  • Considerare le complicanze tromboemboliche nei pazienti cirrotici, anche con rapporto internazionale normalizzato (INR) alto.

Istopatologia

La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione e fibrosi. I noduli epatici incompletamente formati, i noduli senza fibrosi (iperplasia nodulare rigenerativa) e la fibrosi epatica congenita (ossia, fibrosi diffusa senza noduli di rigenerazione) non sono delle vere cirrosi.

La cirrosi può essere micronodulare o macronodulare. La cirrosi micronodulare è caratterizzata da noduli uniformemente piccoli (< 3 mm di diametro) e da spessi fasci regolari di tessuto connettivo. Tipicamente, i noduli non hanno un'organizzazione lobulare; le venule sovraepatiche terminali (centrali) e le triadi portali sono distorte. Con il tempo, si sviluppa spesso la cirrosi macronodulare. I noduli sono di varie dimensioni (da 3 mm a 5 cm di diametro) e hanno un'organizzazione lobulare relativamente normale delle triadi portali e delle venule epatiche terminali. Grossolane bande fibrose, di vario spessore, circondano i grossi noduli. Il collasso della normale architettura epatica è indicato dalla concentrazione delle triadi portali all'interno della cicatrice fibrosa. Nella cirrosi mista (cirrosi settale incompleta) si combinano gli elementi delle cirrosi micro e macronodulare. La differenziazione tra i tipi morfologici di cirrosi ha limitato valore clinico.

Sintomatologia della cirrosi

La cirrosi può essere asintomatica per anni. Un terzo dei pazienti non sviluppa i sintomi. Spesso, i primi sintomi sono aspecifici; essi comprendono stanchezza generalizzata (a causa di rilascio di citochine), anoressia, malessere, perdita di peso (vedi tabella Sintomatologia frequente delle complicanze della cirrosi Sintomatologia frequente delle complicanze della cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ). Il fegato è tipicamente palpabile e di consistenza aumentata, con un margine smusso, ma è talvolta piccolo e difficile da palpare. I noduli di solito non sono palpabili.

I segni clinici che suggeriscono una patologia epatica cronica o un uso cronico di alcol, ma non sono specifici per cirrosi, sono atrofia muscolare, eritema palmare, ipertrofia della ghiandola parotide, unghie bianche, dita a bacchetta di tamburo (ippocratismo digitale), malattia di Dupuytren, angiomi stellati (< 10 può essere normale), ginecomastia, perdita di peli ascellari, atrofia testicolare e neuropatia periferica.

Una volta che si sviluppa una qualsiasi complicazione della cirrosi, è molto più probabile che si verifichi un ulteriore scompenso.

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Diagnosi della cirrosi

  • Test di funzionalità epatica, test di coagulazione, emocromo con formula, e test sierologici per le cause virali

  • A volte biopsia (p. es., quando i test clinici e non invasivi sono inconcludenti o quando i risultati della biopsia possono cambiare la gestione clinica)

  • A volte elastografia ecografica o a risonanza magnetica

  • Identificazione della causa sulla base di una valutazione clinica, esami di routine per cause frequenti e test selettivi per cause più rare

Approccio generale

La cirrosi è sospettata in pazienti con manifestazioni di una qualsiasi delle sue complicanze (vedi tabella Sintomatologia frequente delle complicanze della cirrosi Sintomatologia frequente delle complicanze della cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ), in particolare l'ipertensione portale o l'ascite. Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni Segni precoci di cirrosi devono essere considerati in pazienti con sintomi aspecifici o anomalie di laboratorio caratteristiche rilevate accidentalmente durante le prove di laboratorio, in particolare nei pazienti che presentano una malattia o assumono farmaci che potrebbero determinare fibrosi epatica.

I test hanno lo scopo di individuare la cirrosi, le complicanze, e determinarne la causa.

Esami di laboratorio

I risultati degli esami possono essere normali o possono mostrare alterazioni aspecifiche dovute alle complicanze della cirrosi o dell'alcolismo Disturbi legati all'uso di alcol e riabilitazione Il disturbo da uso di alcol comporta un modello di consumo di alcol, che in genere comprende desiderio e manifestazioni di tolleranza e/o il ritiro con conseguenze negative psicosociali. L'alcolismo... maggiori informazioni . I livelli di alanina aminotransferasi (ALT) e aspartato aminotransferasi (AST) sono spesso moderatamente elevati. La fosfatasi alcalina e la gamma-glutamil transpeptidasi sono spesso nella norma; livelli elevati indicano colestasi o ostruzione biliare. La bilirubina è generalmente normale, ma aumenta quando la cirrosi progredisce, in particolare nella colangite biliare primitiva Colangite biliare primitiva (CBP) La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria) è un'epatopatia autoimmune caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, che... maggiori informazioni . La riduzione dell'albumina sierica e l'aumento del tempo di protrombina riflettono direttamente il deterioramento della funzione epatica di sintesi e si manifestano negli stadi finali. L'albumina può anche essere bassa quando la nutrizione è scarsa. Le globuline del siero aumentano nella cirrosi e nella maggior parte dei disturbi del fegato, con una componente infiammatoria.

L'anemia è sintomo comune e generalmente normocitica con un'elevata larghezza della distribuzione dei diametri dei globuli rossi. L'anemia è spesso multifattoriale; i fattori possono comprendere emorragia gastrointestinale Panoramica sulle emorragie gastrointestinali Le emorragie gastrointestinali possono originarsi in qualsiasi punto dalla bocca all'ano e possono essere conclamate o occulte. Le manifestazioni dipendono dalla sede e dall'entità del sanguinamento... maggiori informazioni cronica (causando solitamente anemia microcitica), deficit di folati Carenza di folati La carenza di folati è frequente. Essa può derivare da un apporto inadeguato, dal malassorbimento e dall'uso di svariati farmaci. La carenza provoca anemia megaloblastica (indistinguibile da... maggiori informazioni (causando anemia macrocitica, soprattutto in abuso di alcol), emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni  Panoramica sulle anemie emolitiche e ipersplenismo Ipersplenismo L'ipersplenismo è una pancitopenia causata dalla splenomegalia. (Vedi anche Panoramica sulla milza.) L'ipersplenismo è un processo secondario che può derivare dalla splenomegalia di quasi ogni... maggiori informazioni . L'emocromo può anche rilevare leucopenia Panoramica sulla leucopenia La leucopenia è una riduzione del numero dei globuli bianchi circolanti maggiori informazioni , trombocitopenia Panoramica sui disturbi piastrinici Le piastrine sono frammenti cellulari che intervengono nel sistema emostatico. La trombopoietina aiuta a controllare il numero di piastrine circolanti stimolando il midollo osseo a produrre... maggiori informazioni  Panoramica sui disturbi piastrinici , o pancitopenia.

Diagnostica per immagini

I test di imaging convenzionali non sono altamente sensibili o specifici per la diagnosi di cirrosi da soli, ma spesso possono rilevare le sue complicanze. L'elastosonografia, l'elastografia a risonanza magnetica e l'imaging a impulsi di forza di radiazione acustica sono utili nella diagnosi di cirrosi primitiva, quando i risultati di imaging convenzionali sono equivoci e l'ipertensione portale non è evidente.

La TC è in grado di rilevare una struttura nodulare, ma non ha alcun vantaggio rispetto all'ecografia. La scintigrafia epatica con il tecnezio-99m solfuro colloide può mostrare un'irregolare captazione epatica e l'aumentata captazione della milza e del midollo osseo. La RM è più costosa rispetto ad altri test di imaging e presenta solo modesti vantaggi.

Identificazione della causa

Determinare la causa specifica di cirrosi richiede informazioni cliniche dall'anamnesi e dagli esami, così come prove selettive.

L'alcol è la causa più probabile in pazienti con un'anamnesi positiva per alcolismo documentata e segni clinici come la ginecomastia, gli angiomi stellati (telangectasia), e l'atrofia testicolare, più la conferma di laboratorio del danno epatico (aspartato aminotransferasi (AST) più alta dell'alanina aminotransferasi (ALT)) e dell'incremento degli enzimi del fegato (una gamma-glutamiltrasferasi notevolmente aumentata). Febbre, epatomegalia dolente e ittero suggeriscono la presenza di epatite alcolica Anatomia patologica Il consumo di alcol è elevato nella maggior parte dei paesi occidentali. Secondo il Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), si stima che l'8,5% degli adulti... maggiori informazioni Anatomia patologica .

Il rilevamento di antigeni di superficie dell'epatite B (HBsAg) e degli anticorpi IgG anti-epatite B (IgG anti-HBc) conferma l'epatite B cronica Epatite B, cronica L'epatite B è una causa frequente di epatite cronica. I pazienti possono essere asintomatici o avere manifestazioni non specifiche come la fatica e il malessere. La diagnosi si basa sugli esami... maggiori informazioni . L'identificazione degli anticorpi del siero dell'epatite C e HCV-RNA indica l'epatite C. La maggior parte dei medici esegue anche test di routine per le seguenti patologie:

Se queste cause non sono confermate, vengono ricercate altre cause:

Biopsia epatica

Se i criteri clinici e i test non invasivi non sono conclusivi, generalmente viene effettuata una biopsia epatica Biopsia epatica La biopsia epatica fornisce informazioni sulla struttura istologica del fegato e sull'evidenza di danno epatico (tipo, grado e fibrosi); questa informazione può essere essenziale non solo per... maggiori informazioni . Per esempio, se si sospetta clinicamente una cirrosi ben compensata e i reperti di imaging sono inconcludenti, la biopsia deve essere fatta per confermare la diagnosi. La sensibilità della biopsia epatica si avvicina al 100%. La steatosi epatica non alcolica Steatosi epatica non alcolica La steatosi epatica è un eccessivo accumulo di lipidi negli epatociti. La steatosi epatica non alcolica (Nonalcoholic Fatty Liver Disease, NAFLD) comprende la semplice infiltrazione grassa ... maggiori informazioni può essere evidenziata con un'ecografia addominale. Tuttavia, la steatoepatite non alcolica (NASH), spesso associata a obesità, diabete, o sindrome metabolica, necessita della biopsia epatica per essere confermata.

Monitoraggio

Tutti i pazienti affetti da cirrosi, indipendentemente dalla causa, devono effettuare regolarmente lo screening per il carcinoma epatocellulare Carcinoma epatocellulare Il carcinoma epatocellulare di solito si verifica in pazienti affetti da cirrosi ed è frequente in zone in cui è prevalente l'infezione da epatite B e C. La sintomatologia generalmente è aspecifica... maggiori informazioni . Attualmente, è raccomandato eseguire un'ecografia dell'addome ogni 6 mesi, e se vengono rilevate anomalie compatibili con carcinoma epatocellulare, lo studio deve essere approfondito con RM con mezzo di contrasto o TC dell'addome con metodica trifasica (TC con mezzo di contrasto con immagini separate in fase arteriosa e venosa). L'ecografia con mezzo di contrasto sembra promettente come alternativa alla TC o alla RM, ma è ancora in fase di studio negli Stati Uniti.

L'endoscopia del tratto superiore, per verificare la presenza di varici gastroesofagee Varici Le varici sono vene dilatate nell'esofago distale o nello stomaco prossimale causate dall'elevata pressione presente nel sistema venoso portale, tipicamente dovuta alla cirrosi. Le varici possono... maggiori informazioni Varici , deve essere eseguita alla diagnosi e poi ogni 2 o 3 anni. Risultati positivi possono porre indicazione a un trattamento o a un monitoraggio endoscopico più frequente.

Prognosi della cirrosi

La prognosi è spesso imprevedibile. Dipende da fattori, quali l'eziopatogenesi, la gravità, la presenza di complicanze, le comorbilità, i fattori legati dell'ospite e l'efficacia della terapia. I pazienti che continuano a bere alcol, anche se in piccole quantità, hanno una prognosi infausta.

Classificazione Child-Turcotte-Pugh della gravità della malattia epatica

Il sistema di punteggio di Child-Turcotte-Pugh utilizza informazioni cliniche e di laboratorio per stratificare la gravità della patologia, il rischio chirurgico e la prognosi complessiva (vedi tabelle Sistema di punteggio di Child-Turcotte-Pugh Sistema di punteggio di Child-Turcotte-Pugh La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni e Interpretazione del sistema di punteggio di Child-Turcotte-Pugh Interpretazione del sistema di punteggio di Child-Turcotte-Pugh La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ). La classificazione di Child-Turcotte-Pugh ha dei limiti; per esempio, la valutazione della gravità di ascite Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni ed encefalopatia Encefalopatia porto-sistemica L'encefalopatia porto-sistemica è una sindrome neuropsichiatrica che può svilupparsi in pazienti con malattia epatica. È il più delle volte la conseguenza di un eccesso di proteine nell'intestino... maggiori informazioni è soggettiva; l'attendibilità interosservatore dei risultati è quindi diminuita.

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Modello per la malattia epatica terminale (Model for end-stage liver disease, MELD)

Contrariamente alla classificazione di Child-Turcotte-Pugh, il punteggio Modello per la malattia epatica terminale (Model for end-stage liver disease, MELD) stima la gravità della malattia epatica allo stadio terminale, indipendentemente dalla causa, basata esclusivamente su risultati oggettivi degli esami ematochimici: creatinina sierica, bilirubina totale sierica e rapporto internazionale normalizzato. Il punteggio MELD viene utilizzato per determinare la destinazione degli organi disponibili per i candidati al trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato è il trapianto di organo solido al 2o posto in ordine di frequenza. (Vedi anche Panoramica sui trapianti.) Le indicazioni per il trapianto di fegato comprendono Cirrosi... maggiori informazioni , perché può classificare i candidati in base al rischio di mortalità (vedi tabella Punteggio MELD e Mortalità Punteggio MELD e mortalità La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ). Le variazioni del MELD score (model for end-stage liver disease) sono a volte utilizzate per altri scopi (p. es., per valutare il rischio di mortalità a 90 giorni nei pazienti con epatite alcolica, per predire il rischio di mortalità postoperatoria nei pazienti con cirrosi). Una variazione del punteggio MELD che comprende la misurazione del sodio sierico (MELD-Na) predice in modo più accurato la mortalità nei pazienti cirrotici rispetto al punteggio MELD convenzionale, ed è ora utilizzata dalla United Network for Organ Sharing (UNOS)/Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN) per dare priorità ai pazienti nella lista d'attesa per il trapianto di fegato.

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Per pazienti selezionati con carcinoma epatocellulare, è possibile utilizzare criteri di imaging specifici per aumentare il punteggio MELD e questo punteggio varia nel tempo in base a un programma prestabilito (eccezione hepatocellular carcinoma MELD). Nel 2019, l'UNOS ha attuato un importante aggiornamento delle politiche su come viene gestita l'eccezione HCC MELD (HCC = carcinoma epatocellulare). In precedenza, i pazienti con carcinoma epatocellulare che soddisfano i criteri ricevono i punteggi sulla scala per la malattia epatica in stato terminale (MELD) adattati che aumentano ogni 3 mesi. Tuttavia, secondo la nuova politica, ai pazienti viene assegnato un punteggio MELD-Na adattato che varia a livello regionale tra gli Stati Uniti, ma è attualmente costante nel tempo. Per i pazienti tra i 12 e i 17 anni e che presentano un disturbo del ciclo dell'urea, acidosi organiche, o epatoblastoma, il punteggio MELD (model for end-stage liver disease) è fissato a 30. Un MELD score (model for end-stage liver disease) più alto predice un maggior rischio.

Punteggio Pediatric end-stage liver disease (PELD)

Per i pazienti < 12 anni, viene calcolato il punteggio PELD pediatrico corrispondente (Pediatric End-Stage Liver Disease). Score PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) più alti predicono un maggior rischio.

Trattamento della cirrosi

  • Terapia di supporto

In generale, il trattamento è sintomatico e comprende la sospensione dei farmaci lesivi, il supporto nutritivo (compresi i supplementi vitaminici) e il trattamento dei disturbi di base e delle complicanze. I dosaggi dei farmaci metabolizzati nel fegato devono essere ridotti. L'alcol e tutte le sostanze epatotossiche devono essere evitati. I sintomi da astinenza alcolica dovranno essere previsti durante il ricovero in ospedale anche in pazienti affetti da cirrosi che hanno continuato ad abusare di alcolici. I pazienti devono essere vaccinati contro le epatiti virali A e B Panoramica sulle epatiti virali acute L'epatite virale acuta è un'infiammazione epatica diffusa causata da specifici virus epatotropi che hanno diverse modalità di trasmissione ed epidemiologia. Un prodromo virale aspecifico è seguito... maggiori informazioni a meno che non siano già immuni.

I pazienti con varici hanno bisogno della terapia per prevenire il sanguinamento ( Trattamento Trattamento L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (nei Paesi sviluppati), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni ). Nessuna evidenza depone per il trattamento di piccole varici esofagee. Medie e grandi varici esofagee devono essere trattate a scopo profilattico con beta-bloccanti non selettivi o con la legatura endoscopica. Se le varici gastriche non sono suscettibili di legatura endoscopica e non rispondono alla terapia con beta-bloccanti non selettivi, possono essere trattate con l'obliterazione intravascolare retrograda con palloncino o l'iniezione endoscopica di cianoacrilato.

Lo shunt intraepatico porto-sistemico Trattamento Le varici sono vene dilatate nell'esofago distale o nello stomaco prossimale causate dall'elevata pressione presente nel sistema venoso portale, tipicamente dovuta alla cirrosi. Le varici possono... maggiori informazioni Trattamento deve essere preso in considerazione se i pazienti hanno complicanze dell'ipertensione portale che sono refrattarie ai trattamenti standard, tra cui ascite e sanguinamento ricorrente da varici.

Il trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato è il trapianto di organo solido al 2o posto in ordine di frequenza. (Vedi anche Panoramica sui trapianti.) Le indicazioni per il trapianto di fegato comprendono Cirrosi... maggiori informazioni è indicato per pazienti con malattia del fegato terminale o carcinoma epatocellulare. Il rischio di morte in assenza di trapianto di fegato comincia a superare i rischi del trapianto (p. es., complicanze perioperatorie, immunosoppressione cronica) quando il punteggio MELD è superiore a 15. Così, se il punteggio è ≥ 15 o se la cirrosi è clinicamente scompensata, i pazienti devono essere affidati a un centro trapianti.

Punti chiave sulla cirrosi

  • La morbilità e la mortalità nella cirrosi solitamente derivano dalle sue complicanze (p. es., complicanze dell'ipertensione portale, insufficienza epatica, disturbi ematologici).

  • Eseguire una biopsia epatica se una diagnosi certa può portare a una migliore gestione e a dei risultati migliori.

  • Valutare tutti i pazienti con cirrosi epatica per epatite autoimmune, emocromatosi ereditaria, e carenza di alfa1-antitripsina, nonché per le cause più comuni, epatite alcolica e virale.

  • Valutare periodicamente tutti i pazienti per varici gastroesofagee e carcinoma epatocellulare.

  • Predire la prognosi con i sistemi di scoring di Child-Turcotte-Pugh e MELD (model for end-stage liver disease), e indirizzare i pazienti con un MELD score ≥ 15 per essere valutati per un trapianto di fegato.

  • Trattare la cirrosi con terapia di supporto, compreso l'uso di terapie per prevenire le emorragie.

Per ulteriori informazioni sulla cirrosi

  • Londoño MC, Cárdenas A, Guevara M: MELD score and serum sodium in the prediction of survival of patients with cirrhosis awaiting liver transplantation. Gut 56(9):1283-1290, 2007.

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