Ittero

L'iperbilirubinemia può comportare bilirubina prevalentemente non coniugata o coniugata.

Un'iperbilirubinemia non coniugata è il più delle volte causata da ≥ 1 delle situazioni seguenti:

Una iperbilirubinemia coniugata è il più delle volte causata da ≥ 1 delle situazioni seguenti:

La prognosi è principalmente determinata dalla causa dell'ittero e dalla presenza e gravità della disfunzione epatica. Una disfunzione epatica può determinare una coagulopatia, un'encefalopatia e un' ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni (che può evolvere verso un'emorragia gastrointestinale).

L'anamnesi della malattia attuale in atto deve comprendere l'esordio e la durata dell'ittero. L'iperbilirubinemia può causare urine di colore scuro prima che l'ittero sia visibile. Pertanto, l'insorgenza di urine scure indica l'insorgenza di iperbilirubinemia in modo più accurato rispetto all'insorgenza di ittero. Importanti sintomi associati comprendono febbre, sintomi prodromici (p. es., febbre, malessere, mialgie) prima dell'ittero, cambiamenti nel colore delle feci, prurito, steatorrea, e dolore addominale (tra cui posizione, gravità, durata e irradiazioni). Importanti sintomi che suggeriscono gravi malattie comprendono la nausea, il vomito, la perdita di peso e possibili sintomi di coagulopatia (p. es., facili sanguinamenti ed ecchimosi, feci catramose o sanguinanti).

La rassegna dei sistemi deve cercare i sintomi delle possibili cause, tra cui la perdita di peso e il dolore addominale (il cancro); il dolore articolare e il gonfiore (l'epatite autoimmune Panoramica sulle epatiti croniche L'epatite cronica è un'epatite di durata > 6 mesi. Le cause frequenti comprendono i virus dell'epatite B e C, la steatoepatite non alcolica (NASH), l'epatopatia alcolica e l'epatopatia autoimmune... maggiori informazioni o l' epatite virale Panoramica sulle epatiti virali acute L'epatite virale acuta è un'infiammazione epatica diffusa causata da specifici virus epatotropi che hanno diverse modalità di trasmissione ed epidemiologia. Un prodromo virale aspecifico è seguito... maggiori informazioni , l' emocromatosi Emocromatosi ereditaria L'emocromatosi ereditaria è una patologia genetica caratterizzata da eccessivo accumulo di ferro (Fe) che causa danno tissutale. Le manifestazioni possono comprendere sintomi sistemici, disturbi... maggiori informazioni , la colangite sclerosante primitiva Colangite sclerosante primitiva La colangite sclerosante primitiva provoca infiammazione parcellare, fibrosi e stenosi dei dotti biliari, senza che sia nota la causa. Tuttavia, l'80% dei pazienti è anche affetto da una malattia... maggiori informazioni , la sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni ); e l'assenza di mestruazioni (gravidanza).

L'anamnesi patologica remota deve identificare le malattie causali note, come la malattia epatobiliare (p. es., calcoli alla cistifellea Colelitiasi La colelitiasi è la presenza di uno o più calcoli (calcoli biliari) nella colecisti. Nei Paesi sviluppati, circa il 10% degli adulti e il 20% delle persone > 65 anni sono portatori di calcoli... maggiori informazioni , epatite Cause di epatite L'epatite è un'infiammazione del fegato caratterizzata da una necrosi diffusa o parcellare. L'epatite può essere acuta o cronica (solitamente così definita se durata > 6 mesi). La maggior... maggiori informazioni , cirrosi Cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ); le malattie che possono causare emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni (p. es., emoglobinopatie Panoramica sulle emoglobinopatie Le emoglobinopatie sono malattie genetiche che colpiscono la struttura o la produzione delle molecole di emoglobina. Le molecole di emoglobina sono costituite da catene polipeptidiche la cui... maggiori informazioni , carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi G6PD Carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) La carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un difetto enzimatico legato all'X, frequente nelle persone di origine africana, che può determinare emolisi dopo malattie acute o assunzione... maggiori informazioni ); e le malattie associate alla patologia epatica o a quella biliare, tra cui la malattia infiammatoria intestinale Panoramica sulla malattia infiammatoria intestinale La malattia infiammatoria intestinale che comprende la malattia di Crohn e la colite ulcerosa è una condizione recidivante e remittente caratterizzata da un'infiammazione cronica in vari tratti... maggiori informazioni , le patologie infiltrative (p. es., amiloidosi Amiloidosi L'amiloidosi è una condizione di un gruppo disparato di patologie caratterizzate dalla deposizione extracellulare di fibrille insolubili composte da proteine disaggregate. Queste proteine si... maggiori informazioni , linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. I tipi principali sono Linfoma di Hodgkin Linfoma non-Hodgkin Vedi tabella... maggiori informazioni , sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni , tubercolosi Tubercolosi La tubercolosi è un'infezione micobatterica cronica e progressiva, spesso con un periodo di latenza asintomatica dopo l'infezione iniziale. La tubercolosi colpisce più comunemente i polmoni... maggiori informazioni ) e l' infezione da HIV o l'AIDS Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) L'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è causata da 1 di 2 retrovirus simili (HIV-1 e HIV-2) che distruggono i linfociti T CD4+ e inibiscono la risposta immunitaria cellulo-mediata... maggiori informazioni .

L'anamnesi farmacologica deve comprendere domande circa l'uso di farmaci, l'esposizione a tossine conosciute come epatotossiche (vedi tabella Alcuni farmaci e tossine che possono causare ittero Alcuni farmaci e tossine che possono causare ittero ) e la vaccinazione contro le epatiti.

L'anamnesi chirurgica deve comprendere domande circa precedenti interventi chirurgici sulle vie biliari (una causa potenziale di stenosi).

L'anamnesi sociale comprendere domande sui fattori di rischio per l'epatite (vedi tabella Alcuni fattori di rischio per l'epatite Alcuni fattori di rischio per l'epatite ), la quantità e la durata del consumo di alcol, sull'uso di droghe iniettabili e sui comportamenti sessuali.

L'anamnesi familiare deve comprendere domande circa un lieve di ittero ricorrente nei familiari e le patologie epatiche ereditarie diagnosticate. L'anamnesi riferita dal paziente sull'uso di droghe e di alcol deve essere confermata dagli amici o dai familiari quando possibile.

I parametri vitali vanno esaminati alla ricerca di febbre e segni di tossicità sistemica (p. es., ipotensione, tachicardia).

Si analizza l'aspetto generale, in particolare l'eventuale presenza di cachessia e letargia.

L'esame del capo e del collo comprende l'ispezione delle sclere, della lingua alla ricerca di ittero e degli occhi ricercando gli anelli di Kayser-Fleischer Anelli di Kayser-Fleischer La malattia di Wilson determina un accumulo di rame nel fegato e in altri organi. Si sviluppano sintomi epatici o neurologici. La diagnosi si basa su un basso livello di ceruloplasmina sierica... maggiori informazioni (si osservano meglio con una lampada a fessura). Un lieve ittero è rilevato più facilmente esaminando le sclere alla luce naturale; ciò è di solito possibile quando la bilirubina sierica raggiunge i 2-2,5 mg/dL (da 34 a 43 micromol/L). Va osservato l'odore dell'alito (p. es., per fetor epatico).

L'addome è ispezionato ricercando la vascolarizzazione collaterale, l' ascite Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni e le cicatrici chirurgiche. Il fegato è palpato ricercando l'epatomegalia, le masse, i noduli e la dolorabilità. La milza è palpata ricercando una splenomegalia. L'addome viene esaminato alla ricerca di ernia ombelicale, di ottusità che si sposta, di ascite, di masse e di dolorabilità. Il retto viene esaminato ricercando la presenza di sangue macroscopico o occulto.

Negli uomini si controlla la presenza di atrofia testicolare o ginecomastia.

Gli arti superiori sono valutati per ricercare la retrazione di Dupuytren Retrazione di Dupuytren La retrazione di Dupuytren è una progressiva contrattura della fascia palmare, che causa deformità in flessione delle dita. Il trattamento è con iniezione di corticosteroidi, chirurgia o iniezioni... maggiori informazioni .

L'esame neurologico comprende la valutazione dello stato mentale e della presenza di asterixis (un caratteristico tremore delle mani).

La pelle viene esaminata per l'ittero, l'eritema palmare, le tracce di ago, gli angiomi stellati vascolari, le escoriazioni, gli xantomi (compatibili con colangite biliare primitiva Colangite biliare primitiva (CBP) La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria) è un'epatopatia autoimmune caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, che... maggiori informazioni ), la scarsità di peli ascellari e pubici, l'iperpigmentazione, l'ecchimosi, le petecchie e la porpora.

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

La gravità della malattia è indicata principalmente dal grado (se presente) di disfunzione epatica. La colangite ascendente rappresenta una preoccupazione perché richiede una terapia d'urgenza.

Una malattia epatica grave è indicata dall'encefalopatia (p. es., il cambiamento dello stato mentale, l'asterixis) o dalla coagulopatia (p. es., la semplice perdita di sangue, la porpora, l'aspetto catramoso delle feci o la presenza di sangue occulto nelle feci), in particolare nei pazienti con segni di ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni (p. es., i vasi collaterali addominali, l'ascite, la splenomegalia). Un massivo sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore suggerisce le varici esofagee Varici Le varici sono vene dilatate nell'esofago distale o nello stomaco prossimale causate dall'elevata pressione presente nel sistema venoso portale, tipicamente dovuta alla cirrosi. Le varici possono... maggiori informazioni dovute all'ipertensione portale (e possibili coagulopatie).

Una colangite ascendente è suggerita da febbre e intenso continuo dolore al quadrante addominale superiore destro; la pancreatite acuta Pancreatite acuta La pancreatite acuta è un'infiammazione del pancreas (e, talora, dei tessuti adiacenti). I più frequenti fattori scatenanti sono i calcoli biliari e il consumo di alcol. La gravità della pancreatite... maggiori informazioni con ostruzione biliare Coledocolitiasi e colangite La coledocolitiasi è la presenza di calcoli nei dotti biliari; i calcoli si possono formare nella colecisti o direttamente nelle vie biliari. La calcolosi può determinare la colica biliare,... maggiori informazioni (p. es., a causa di un calcolo nel dotto comune o di una pseudocisti pancreatica) può manifestarsi in modo simile.

Le cause di ittero possono essere suggerite dalle seguenti situazioni:

Anche altri reperti dell'esame possono essere utili (vedi tabella Reperti che suggeriscono una causa di ittero Reperti che suggeriscono una causa di ittero ).

Si effettuano i seguenti accertamenti:

Gli esami ematochimici comprendono la misurazione dei livelli di bilirubina totale e diretta, le transaminasi e la fosfatasi alcalina. I dati clinici possono aiutare a differenziare una colestasi da alterazioni epatocellulari (importante perché i pazienti con colestasi di solito richiedono indagini per immagini):

Inoltre, i pazienti con disfunzione epatocellulare o colestasi hanno urine scure dovute alla bilirubinuria perché la bilirubina coniugata viene escreta nelle urine; la bilirubina non coniugata non lo è. Il frazionamento della bilirubina distingue anche le forme coniugate da quelle non coniugate. Quando i livelli di transaminasi e fosfatasi alcalina sono normali, il frazionamento della bilirubina può aiutare a suggerire delle cause, come l' ittero di Gilbert Sindrome di Gilbert Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni o l' emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni (non coniugata) versus la sindrome di Dubin-Johnson Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni o la sindrome di Rotor Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni (coniugata).

Altri esami ematologici sono realizzati in base al sospetto clinico e ai reperti degli esami iniziali, come:

Il sospetto di emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni può essere confermato da uno striscio di sangue periferico.

La diagnostica per immagini viene realizzata se il dolore suggerisce un'ostruzione extraepatica o una colangite, o se gli esami ematologici suggeriscono colestasi.

L'ecografia addominale viene solitamente eseguita per prima; in genere, questa è molto accurata nel rilevare un'ostruzione extraepatica. La TC e la RM sono alternative. L'ecografia è in genere più accurata per i calcoli Colelitiasi La colelitiasi è la presenza di uno o più calcoli (calcoli biliari) nella colecisti. Nei Paesi sviluppati, circa il 10% degli adulti e il 20% delle persone > 65 anni sono portatori di calcoli... maggiori informazioni , e la TC più accurata per le lesioni pancreatiche. Tutti questi esami possono rilevare anomalie nel contesto dell'albero biliare e lesioni focali del fegato, ma sono meno accurati nel rilevare delle malattie epatocellulari diffuse (p. es., l' epatite Panoramica sulle epatiti virali acute L'epatite virale acuta è un'infiammazione epatica diffusa causata da specifici virus epatotropi che hanno diverse modalità di trasmissione ed epidemiologia. Un prodromo virale aspecifico è seguito... maggiori informazioni , la cirrosi Cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ).

Se l'ecografia mostra una colestasi extraepatica, possono essere necessari altri esami per determinare la causa; in genere, si utilizzano la colangiopancreatografia in RM Imaging con risonanza magnetica (RM) , l'ecoendoscopia, la colangiopancreatografia retrograda endoscopica Colangiopancreatografia retrograda endoscopica L'imaging è essenziale per una corretta diagnosi dei disturbi del tratto biliare ed è importante per scoprire lesioni focali epatiche (p. es., ascesso, tumore). Esso presenta dei limiti nell'individuare... maggiori informazioni . La colangiopancreatografia retrograda endoscopica è più invasiva ma permette talvolta il trattamento delle lesioni ostruttive (p. es., rimozione dei calcoli, posizionamento di una protesi nella stenosi).

La biopsia epatica Biopsia epatica La biopsia epatica fornisce informazioni sulla struttura istologica del fegato e sull'evidenza di danno epatico (tipo, grado e fibrosi); questa informazione può essere essenziale non solo per... maggiori informazioni comunemente non è necessaria, ma può aiutare a diagnosticare alcuni disturbi (p. es., la colestasi intraepatica, alcuni tipi di epatite, alcune malattie infiltrative, la Dubin-Johnson Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni , l' emocromatosi Emocromatosi ereditaria L'emocromatosi ereditaria è una patologia genetica caratterizzata da eccessivo accumulo di ferro (Fe) che causa danno tissutale. Le manifestazioni possono comprendere sintomi sistemici, disturbi... maggiori informazioni , la malattia di Wilson Malattia di Wilson La malattia di Wilson determina un accumulo di rame nel fegato e in altri organi. Si sviluppano sintomi epatici o neurologici. La diagnosi si basa su un basso livello di ceruloplasmina sierica... maggiori informazioni ). La biopsia può anche aiutare quando le alterazioni degli enzimi epatici sono inspiegabili.

La laparoscopia (peritoneoscopia) permette la visualizzazione diretta del fegato e della colecisti senza il trauma di una laparotomia completa. Un ittero colestatico inspiegabile impone occasionalmente una laparoscopia e raramente una laparotomia.