Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Ittero

Di

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti gen 2021
Clicca qui per l’educazione dei pazienti
Risorse sull’argomento

L'ittero è una colorazione giallastra della cute e delle mucose causata da iperbilirubinemia. L'ittero diviene visibile quando il livello di bilirubina è attorno a 2-3 mg/dL (34-51 micromol/L).

Fisiopatologia dell'ittero

La maggior parte della bilirubina viene prodotta quando l'emoglobina è degradata in bilirubina non coniugata (e altre sostanze). La bilirubina non coniugata si lega all'albumina nel sangue per essere trasportata al fegato, dove viene captata dagli epatociti e coniugata con acido glucuronico per renderla idrosolubile. La bilirubina coniugata è escreta dalla bile nel duodeno. Nell'intestino, i batteri metabolizzano la bilirubina per formare l'urobilinogeno. Una parte di urobilinogeno è eliminata nelle feci, e una parte è riassorbita, estratta dagli epatociti, rielaborata e nuovamente escreta nella bile (circolazione enteroepatica, vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina Panoramica sul metabolismo della bilirubina Il fegato è un organo complesso dal punto di vista metabolico. Gli epatociti (cellule del parenchima epatico) svolgono le funzioni metaboliche fondamentali del fegato che includono: La formazione... maggiori informazioni ).

Meccanismi dell'iperbilirubinemia

L'iperbilirubinemia può comportare bilirubina prevalentemente non coniugata o coniugata.

Un'iperbilirubinemia non coniugata è il più delle volte causata da 1 delle situazioni seguenti:

  • Aumentata produzione

  • Ridotta captazione epatica

  • Ridotta coniugazione

Una iperbilirubinemia coniugata è il più delle volte causata da 1 delle situazioni seguenti:

  • Una disfunzione degli epatociti (disfunzione epatocellulare)

  • Un rallentamento nell'escrezione della bile dal fegato (colestasi intraepatica)

  • Un'ostruzione del flusso biliare extraepatico (colestasi extraepatica)

Conseguenze

La prognosi è principalmente determinata dalla causa dell'ittero e dalla presenza e gravità della disfunzione epatica. Una disfunzione epatica può determinare una coagulopatia, un'encefalopatia e un'ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (nei Paesi sviluppati), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni (che può evolvere verso un'emorragia gastrointestinale).

Eziologia dell'ittero

Benché l'iperbilirubinemia possa essere classificata come prevalentemente non coniugata o coniugata, molte patologie epatobiliari causano entrambe le forme.

Tabella
icon
Tabella
icon

Valutazione dell'ittero

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale in atto deve comprendere l'esordio e la durata dell'ittero. L'iperbilirubinemia può causare urine di colore scuro prima che l'ittero sia visibile. Pertanto, l'insorgenza di urine scure indica l'insorgenza di iperbilirubinemia in modo più accurato rispetto all'insorgenza di ittero. Importanti sintomi associati comprendono febbre, sintomi prodromici (p. es., febbre, malessere, mialgie) prima dell'ittero, cambiamenti nel colore delle feci, prurito, steatorrea, e dolore addominale (tra cui posizione, gravità, durata e irradiazioni). Importanti sintomi che suggeriscono gravi malattie comprendono la nausea, il vomito, la perdita di peso e possibili sintomi di coagulopatia (p. es., facili sanguinamenti e ecchimosi, feci catramose o sanguinanti).

La rassegna dei sistemi deve cercare i sintomi delle possibili cause, tra cui la perdita di peso e il dolore addominale (il cancro); il dolore articolare e il gonfiore (l'epatite autoimmune Panoramica sulle epatiti croniche L'epatite cronica è un'epatite di durata > 6 mesi. Le cause frequenti comprendono i virus dell'epatite B e C, la steatoepatite non alcolica, l'epatopatia alcolica e l'epatopatia autoimmune ... maggiori informazioni o l'epatite virale Panoramica sulle epatiti virali acute L'epatite virale acuta è un'infiammazione epatica diffusa causata da specifici virus epatotropi che hanno diverse modalità di trasmissione ed epidemiologia. Un prodromo virale aspecifico è seguito... maggiori informazioni , l'emocromatosi Emocromatosi ereditaria L'emocromatosi ereditaria è una patologia genetica caratterizzata da eccessivo accumulo di ferro (Fe) che causa danno tissutale. Le manifestazioni possono comprendere sintomi sistemici, disturbi... maggiori informazioni  Emocromatosi ereditaria , la colangite sclerosante primitiva Colangite sclerosante primitiva La colangite sclerosante primitiva provoca infiammazione parcellare, fibrosi e stenosi dei dotti biliari, senza che sia nota la causa. Tuttavia, l'80% dei pazienti è anche affetto da una malattia... maggiori informazioni , la sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni Sarcoidosi ); e l'assenza di mestruazioni (gravidanza).

L'anamnesi patologica remota deve identificare le malattie causali note, come la malattia epatobiliare (p. es., calcoli alla cistifellea Colelitiasi La colelitiasi è la presenza di uno o più calcoli (calcoli biliari) nella colecisti. Nei Paesi sviluppati, circa il 10% degli adulti e il 20% delle persone > 65 anni sono portatori di calcoli... maggiori informazioni  Colelitiasi , epatite Cause di epatite L'epatite è un'infiammazione del fegato caratterizzata da una necrosi diffusa o parcellare. L'epatite può essere acuta o cronica (solitamente così definita se durata > 6 mesi). La maggior parte... maggiori informazioni , cirrosi Cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni ); le malattie che possono causare emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni  Panoramica sulle anemie emolitiche (p. es., emoglobinopatie Panoramica sulle emoglobinopatie Le emoglobinopatie sono malattie genetiche che colpiscono la struttura o la produzione delle molecole di emoglobina. Le molecole di emoglobina sono costituite da catene polipeptidiche la cui... maggiori informazioni , carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi G6PD Carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) La carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un difetto enzimatico legato all'X, frequente nei soggetti di razza nera, che può determinare emolisi dopo malattie acute o assunzione... maggiori informazioni  Carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) ); e le malattie associate alla patologia epatica o a quella biliare, tra cui la malattia infiammatoria intestinale Panoramica sulla malattia infiammatoria intestinale La malattia infiammatoria intestinale che comprende la malattia di Crohn e la colite ulcerosa è una condizione recidivante e remittente caratterizzata da un'infiammazione cronica in vari tratti... maggiori informazioni , le patologie infiltrative (p. es., amiloidosi Amiloidosi L'amiloidosi è una condizione di un gruppo disparato di patologie caratterizzate dalla deposizione extracellulare di fibrille insolubili composte da proteine disaggregate. Queste proteine si... maggiori informazioni  Amiloidosi , linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. Le forme principali sono il linfoma di Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin... maggiori informazioni , sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni Sarcoidosi , tubercolosi Tubercolosi La tubercolosi è un'infezione micobatterica cronica, progressiva, spesso con un periodo di latenza che segue l'infezione iniziale. La tubercolosi interessa più frequentemente i polmoni. I sintomi... maggiori informazioni  Tubercolosi ) e l'infezione da HIV o l'AIDS Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) L'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è causata da 1 di 2 retrovirus simili (HIV-1 e HIV-2) che distruggono i linfociti T CD4+ e inibiscono la risposta immunitaria cellulo-mediata... maggiori informazioni  Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) .

L'anamnesi chirurgica deve comprendere domande circa precedenti interventi chirurgici sulle vie biliari (una causa potenziale di stenosi).

L'anamnesi sociale comprendere domande sui fattori di rischio per l'epatite (vedi tabella Alcuni fattori di rischio per l'epatite Alcuni fattori di rischio per l'epatite L'ittero è una colorazione giallastra della cute e delle mucose causata da iperbilirubinemia. L'ittero diviene visibile quando il livello di bilirubina è attorno a 2-3 mg/dL (34-51 micromol/L)... maggiori informazioni Alcuni fattori di rischio per l'epatite ), la quantità e la durata del consumo di alcol, sull'uso di droghe iniettabili e sui comportamenti sessuali.

L'anamnesi familiare deve comprendere domande circa un lieve di ittero ricorrente nei familiari e le patologie epatiche ereditarie diagnosticate. L'anamnesi riferita dal paziente sull'uso di droghe e di alcol deve essere confermata dagli amici o dai familiari quando possibile.

Tabella
icon

Esame obiettivo

I parametri vitali vanno esaminati alla ricerca di febbre e segni di tossicità sistemica (p. es., ipotensione, tachicardia).

Si analizza l'aspetto generale, in particolare l'eventuale presenza di cachessia e letargia.

L'esame del capo e del collo comprende l'ispezione delle sclere, della lingua alla ricerca di ittero e degli occhi ricercando gli anelli di Kayser-Fleischer Anelli di Kayser-Fleischer La malattia di Wilson determina un accumulo di rame nel fegato e in altri organi. Si sviluppano sintomi epatici o neurologici. La diagnosi si basa su un basso livello di ceruloplasmina sierica... maggiori informazioni  Anelli di Kayser-Fleischer (si osservano meglio con una lampada a fessura). Un lieve ittero è rilevato più facilmente esaminando le sclere alla luce naturale; ciò è di solito possibile quando la bilirubina sierica raggiunge i 2-2,5 mg/dL (da 34 a 43 micromol/L). Va osservato l'odore dell'alito (p. es., per fetor epatico).

L'addome è ispezionato ricercando la vascolarizzazione collaterale, l'ascite Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni e le cicatrici chirurgiche. Il fegato è palpato ricercando l'epatomegalia, le masse, i noduli e la dolorabilità. La milza è palpata ricercando una splenomegalia. L'addome viene esaminato alla ricerca di ernia ombelicale, di ottusità che si sposta, di ascite, di masse e di dolorabilità. Il retto viene esaminato ricercando la presenza di sangue macroscopico o occulto.

Negli uomini si controlla la presenza di atrofia testicolare o ginecomastia.

L'esame neurologico comprende la valutazione dello stato mentale e della presenza di asterixis (un caratteristico tremore delle mani).

La pelle viene esaminata per l'ittero, l'eritema palmare, le tracce di ago, gli angiomi stellati vascolari, le escoriazioni, gli xantomi (compatibili con colangite biliare primitiva Colangite biliare primitiva (CBP) La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria) è un'epatopatia autoimmune caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, che... maggiori informazioni ), la scarsità di peli ascellari e pubici, l'iperpigmentazione, l'ecchimosi, le petecchie e la porpora.

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano particolare preoccupazione:

  • Marcato dolore e dolorabilità addominale

  • Stato mentale alterato

  • L'emorragia gastrointestinale (occulta o manifesta)

  • L'ecchimosi, le petecchie, o la porpora

Interpretazione dei reperti

La gravità della malattia è indicata principalmente dal grado (se presente) di disfunzione epatica. La colangite ascendente rappresenta una preoccupazione perché richiede una terapia d'urgenza.

Una malattia epatica grave è indicata dall'encefalopatia (p. es., il cambiamento dello stato mentale, l'asterixis) o dalla coagulopatia (p. es., la semplice perdita di sangue, la porpora, l'aspetto catramoso delle feci o la presenza di sangue occulto nelle feci), in particolare nei pazienti con segni di ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (nei Paesi sviluppati), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni (p. es., i vasi collaterali addominali, l'ascite, la splenomegalia). Un massivo sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore suggerisce le varici esofagee Varici Le varici sono vene dilatate nell'esofago distale o nello stomaco prossimale causate dall'elevata pressione presente nel sistema venoso portale, tipicamente dovuta alla cirrosi. Le varici possono... maggiori informazioni Varici dovute all'ipertensione portale (e possibili coagulopatie).

Le cause di ittero possono essere suggerite dalle seguenti situazioni:

Tabella
icon

Esami

Si effettuano i seguenti accertamenti:

Gli esami ematochimici comprendono la misurazione dei livelli di bilirubina totale e diretta, le transaminasi e la fosfatasi alcalina. I dati clinici possono aiutare a differenziare una colestasi da alterazioni epatocellulari (importante perché i pazienti con colestasi di solito richiedono indagini per immagini):

  • Disfunzione epatocellulare marcato aumento delle aminotransferasi (> 500 U/L [8,35 microkat/L]) e moderato aumento della fosfatasi alcalina (< 3 volte normale)

  • Colestasi: moderato aumento delle aminotransferasi (< 200 U/L [3,34 microkat/L]) e marcato aumento della fosfatasi alcalina (> 3 volte normale)

Inoltre, i pazienti con disfunzione epatocellulare o colestasi hanno urine scure dovute alla bilirubinuria perché la bilirubina coniugata viene escreta nelle urine; la bilirubina non coniugata non lo è. Il frazionamento della bilirubina distingue anche le forme coniugate da quelle non coniugate. Quando i livelli di transaminasi e fosfatasi alcalina sono normali, il frazionamento della bilirubina può aiutare a suggerire delle cause, come l'ittero di Gilbert Sindrome di Gilbert Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni o l'emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni  Panoramica sulle anemie emolitiche (non coniugata) versus la sindrome di Dubin-Johnson Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni o la sindrome di Rotor Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor Le malattie metaboliche ereditarie o congenite possono causare iperbilirubinemia non coniugata o coniugata (vedi Panoramica sul metabolismo della bilirubina). Iperbilirubinemia non coniugata... maggiori informazioni (coniugata).

Altri esami ematologici sono realizzati in base al sospetto clinico e ai reperti degli esami iniziali, come:

La diagnostica per immagini viene realizzata se il dolore suggerisce un'ostruzione extraepatica o una colangite, o se gli esami ematologici suggeriscono colestasi.

La laparoscopia (peritoneoscopia) permette la visualizzazione diretta del fegato e della colecisti senza il trauma di una laparotomia completa. Un ittero colestatico inspiegabile impone occasionalmente una laparoscopia e raramente una laparotomia.

Trattamento dell'ittero

  • Trattamento delle cause e delle complicazioni

Le cause ed eventuali complicanze vanno trattate. L'ittero non richiede alcun trattamento negli adulti (a differenza dei neonati, vedi Iperbilirubinemia neonatale Iperbilirubinemia neonatale L'ittero è la colorazione giallastra di cute e sclere causata da iperbilirubinemia (aumentata concentrazione sierica della bilirubina). Il livello di bilirubinemia necessario a causare la comparsa... maggiori informazioni ). Il prurito, se fastidioso, può essere alleviato con colestiramina da 2 a 8 g per via orale 2 volte/die. Tuttavia, la colestiramina è inefficace nei pazienti con ostruzione biliare completa.

Elementi di geriatria

Punti chiave sull'ittero

  • Sospettare epatite virale acuta nei pazienti, soprattutto in quelli giovani e in salute, che hanno ittero acuto, in particolare con un prodromo virale.

  • Sospettare un'ostruzione biliare da cancro nei pazienti anziani con ittero indolore, perdita di peso, massa addominale, e prurito minimo.

  • Sospettare una disfunzione epatocellulare se i livelli di aminotransferasi sono > 500 U/L e la fosfatasi alcalina è aumentata di < 3 volte i valori normali.

  • Sospettare una colestasi se i livelli di aminotransferasi sono < 200 U/L e l'aumento delle fosfatasi alcaline è > 3 volte dei valori normali.

  • La disfunzione epatica è significativa se lo stato mentale è alterato e la coagulopatia è presente.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni
Metti alla prova la tua conoscenza
Ascite
Quale delle seguenti opzioni si sospetta se un paziente con ascite presenta anche dolore addominale, febbre o inspiegabile deterioramento?

Potrebbe anche Interessarti

PARTE SUPERIORE