La retrazione di Dupuytren è una progressiva contrattura della fascia palmare, che causa deformità in flessione delle dita. Il trattamento consiste in iniezione di corticosteroidi, chirurgia o iniezioni di collagenasi di clostridium.
(Vedi anche Panoramica e valutazione dei disturbi della mano.)
La retrazione di Dupuytren è una delle più comuni deformità della mano; l'incidenza è più alta tra gli uomini e aumenta dopo l'età di 45 anni (1). Questa condizione autosomica dominante con penetranza variabile può comparire più comunemente tra i pazienti con diabete, alcolismo o epilessia. Tuttavia, i fattori specifici che causano l'ispessimento della fascia palmare e la sua contrattura non sono ancora noti.
Riferimento
1. Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R: Dupuytren's disease risk factors. J Hand Surg Br. 2004;29(5):423-426. doi:10.1016/j.jhsb.2004.06.006
Sintomatologia della retrazione di Dupuytren
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Il sintomo più precoce è abitualmente un nodulo sensibile sul palmo della mano, più spesso vicino al mignolo o all'anulare; esso gradualmente diventa indolore. In seguito, si forma una corda superficiale che si contrae e alla fine flette le articolazioni metacarpofalangee e interfalangee delle dita. La mano infine diviene arcuata. La malattia è occasionalmente associata all'ispessimento fibroso del dorso delle articolazioni interfalangee prossimali (cuscinetti di Garrod), a malattia di La Peyronie (fibromatosi peniena) nel 7-10% circa dei pazienti e raramente a noduli sulla superficie plantare dei piedi (fibromatosi plantare) (1).
Altri tipi di deformità in flessione delle dita possono insorgere anche nel diabete, nelle dita a scatto bloccate, nella mano ad artiglio ulnare, nella sclerosi sistemica e nella sindrome dolorosa regionale complessa, e devono essere differenziate.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Bogdanov I, Rowland Payne C: Dupuytren contracture as a sign of systemic disease. Clin Dermatol. 2019; 37(6):675-678. doi:10.1016/j.clindermatol.2019.07.027
Diagnosi della retrazione di Dupuytren
Valutazione clinica
La retrazione di Dupuytren è diagnosticata principalmente sulla base dell'anamnesi e dell'esame obiettivo. Il segno caratteristico all'esame obiettivo precocemente è un arricciamento della pelle sovrastante il tendine flessore appena prossimale alla piega di flessione del dito sul palmo, di solito del quarto o quinto dito. Questi reperti tipicamente progrediscono e possono svilupparsi in noduli palpabili, adesione cutanea e retrazioni in flessione delle dita colpite. L'imaging della mano non è generalmente necessario.
Trattamento della retrazione di Dupuytren
Iniezione di corticosteroidi (prima di sviluppare retrazioni)
Chirurgia per retrazioni invalidanti, compresa la fasciotomia percutanea con ago
Iniezione di collagenasi di clostridi per alcune retrazioni
L'iniezione di una sospensione di corticosteroidi nel nodulo può alleviare la dolorabilità locale se iniziata prima che si sviluppi la retrazione. Tuttavia, questa dolorabilità è autolimitante e spesso si risolve senza intervento.
Se la mano non può essere posta piatta su un tavolo o, soprattutto, quando si sviluppa una significativa retrazione delle articolazioni interfalangee prossimali è in genere indicato l'intervento chirurgico. Le opzioni chirurgiche comprendono la fasciotomia percutanea con ago, l'applicazione temporanea di un fissatore esterno dinamico per retrazioni articolari interfalangee prossimali, e la fasciectomia digitale/palmare aperta. Per una grave malattia con coinvolgimento di più dita, la chirurgia aperta con asportazione della fascia malata è il miglior trattamento; l'escissione deve essere meticolosa perché il tessuto circonda fasci neurovascolari e tendini. Un'escissione incompleta o una nuova malattia possono portare a una recidiva della retrazione, soprattutto in pazienti che sono giovani all'esordio della malattia o che hanno un'anamnesi familiare, cuscinetti di Garrod, malattia di La Peyronie o coinvolgimento della pianta dei piedi.
La collagenasi iniettabile può risolvere alcune retrazioni (1, 2), in particolare quelle all'articolazione metacarpofalangea. Iniezioni di collagenasi e fasciectomia chirurgica comportano miglioramenti simili a livello dell'articolazione metacarpofalangea, ma le iniezioni portano a un recupero più rapido con meno complicazioni precoci (3). Tuttavia, quando si sono confrontati i risultati a medio termine (da 2 a 5 anni dopo il trattamento) dell'iniezione di collagenasi, della fasciotomia percutanea con ago e della fasciectomia chirurgica, le iniezioni hanno avuto il più alto tasso di recidiva che richiedeva un reintervento, mentre la chirurgia ha avuto il più basso tasso di retrazioni ricorrenti (4).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
4. Leafblad ND, Wagner E, Wanderman NR, et al: Outcomes and Direct Costs of Needle Aponeurotomy, Collagenase Injection, and Fasciectomy in the Treatment of Dupuytren Contracture. J Hand Surg Am. 2019; 44(11):919-927. doi:10.1016/j.jhsa.2019.07.017
