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Panoramica sui disturbi da immunodeficienza

Di

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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I disturbi da immunodeficienza vengono associati o predispongono i pazienti a varie complicanze, tra cui infezioni, malattie autoimmuni, linfomi e altri tumori. Le immunodeficienze primarie sono determinate geneticamente e possono essere ereditarie; le immunodeficienze secondarie sono acquisite e risultano essere molto più frequenti.

La valutazione dell'immunodeficienza comprende l'anamnesi, l'esame obiettivo e il test di funzionalità immunitaria. I test variano in base alle seguenti condizioni:

  • Se si sospetta una immunodeficienza primaria o secondaria

  • Per l'immunodeficienza primaria, quale componente del sistema immunitario si pensa sia deficitaria

Immunodeficienze primarie

Questi disturbi sono geneticamente determinati; possono comparire isolati o nel contesto di una sindrome. Nel 2017, l'International Union of Immunological Sciences ha segnalato 354 errori congeniti dell'immunità e 344 geni sono stati collegati a disturbi da immunodeficienza primaria (1). La base molecolare è nota per circa l'80%.

Le immunodeficienze primitive si manifestano, tipicamente, nel periodo neonatale e nella prima infanzia con episodi di infezioni eccessivamente frequenti (ricorrenti) oppure rare. All'esordio circa il 70% dei pazienti ha < 20 anni; dato che spesso la trasmissione è legata al cromosoma X, il 60% è di sesso maschile. L'incidenza totale di malattia sintomatica è di circa 1/280 soggetti.

Le immunodeficienze primarie sono classificate in base al principale elemento del sistema immunitario che risulta carente, assente o difettoso:

Quanto più i difetti molecolari sono definiti, tanto più la classificazione delle immunodeficienze diventa appropriata (2).

Le sindromi da immunodeficienza primitiva sono immunodeficienze geneticamente determinate con difetti immuni e non immuni. Le manifestazioni non immuni sono spesso più facilmente riconosciute di quelle da immunodeficienza. Esempi sono l'atassia-telangectasia, l'ipoplasia cartilagine-peli, la sindrome di DiGeorge, la sindrome da iper-IgE e la sindrome di Wiskott-Aldrich. Nonostante la presenza di immunodeficienze, alcuni pazienti sviluppano anche disturbi autoimmuni.

L'immunodeficienza si manifesta tipicamente con infezioni ricorrenti. L'età in cui le infezioni ricorrenti hanno inizio fornisce un indizio su quale componente del sistema immunitario è coinvolta. Altri reperti tipici possono suggerire una diagnosi clinica presumibile (vedi Aspetti clinici caratteristici di alcune malattie da immunodeficienza primaria). Tuttavia, per confermare una diagnosi di immunodeficienza sono necessari degli esami (vedi Esami di laboratorio di primo e secondo livello per l'immunodeficienza). Se le evidenze cliniche o i test iniziali suggeriscono una specifica patologia delle cellule immuni o della funzione complementare, sono indicati ulteriori esami (vedi Esami di laboratorio avanzati e specifici per immunodeficienza).

Il trattamento e la prognosi delle malattie da immunodeficienza primaria dipendono dal disturbo specifico (3).

Carenze dell'immunità umorale

I disturbi dell'immunità umorale (difetti dei linfociti B) che causano deficit anticorpale rappresentano il 50-60% delle immunodeficienze primarie (vedi tabella Deficienze immunitarie umorali). Il titolo degli anticorpi sierici diminuisce, predisponendo il paziente alle infezioni batteriche.

Il difetto più comune del linfocita B è

Per la valutazione diagnostica delle deficienze immunitarie umorali, vedi Approccio al paziente con sospetta immunodeficienza e la tabella Test di laboratorio specifici e avanzati per l'immunodeficienza.

Tabella
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Difetti dell'immunità umorale

Patologia

Ereditarietà

Geni interessati

Reperti clinici

Variabile

BAFFR, CTLA4, ICOS, NKFKB2, PIK3CD, STAT3, TACI

Infezioni sinopolmonari ricorrenti, malattie autoimmuni (p. es., trombocitopenia immune, anemia emolitica autoimmune), malassorbimento, giardiasi, malattia granulomatosa polmonare interstiziale, iperplasia nodulare linfoide del tratto gastrointestinale, bronchiectasie, polmonite interstiziale linfocitaria, splenomegalia; nel 10%, carcinoma gastrico e linfoma

Di solito diagnosticate nei pazienti di età tra i 20-40 anni

Autosomica recessiva

AID, UNG

Simile alla sindrome da iper-IgM legata al cromosoma X ma con iperplasia linfoide

Leucopenia assente

Autosomica recessiva

CD40

Simile alla sindrome da iper-IgM legata al cromosoma X

Ipoplasia linfoide, neutropenia

Legata all'X

Ligando del CD40 (CD40L)

Simili all'agammaglobulinemia legata al cromosoma X (p. es., infezioni sinopolmonari batteriche piogeniche ricorrenti) ma più frequenti di Pneumocystis jirovecii polmonite, criptosporidiosi, neutropenia grave e ipoplasia linfoide

Sconosciuta

Infezioni dei seni paranasali e dei polmoni ricorrenti

Talvolta manifestazioni atopiche (p. es., dermatite atopica, asma, rinite cronica)

Può verificarsi nei fenotipi lievi, moderati, gravi, e a memoria

Sconosciuta

In alcuni casi, TACI (transmembrane activator and CAML interactor)

Il più delle volte asintomatica

Infezioni sinopolmonari ricorrenti, diarrea, allergie (comprese le reazioni anafilattiche trasfusionali [rare]), malattie autoimmuni (p. es., malattia celiaca, malattia intestinale infiammatoria cronica, lupus eritematoso sistemico, epatite cronica attiva)

Sconosciuta

Solitamente asintomatico

Talvolta ricorrenti infezioni sinopolmonari o del tratto gastrointestinale, candidiasi, meningiti

Legata all'X

BTK

Durante l'infanzia ricorrenti Infezioni sinopolmonari e della pelle, neutropenia transitoria, ipoplasia linfoide

Infezioni persistenti del sistema nervoso centrale causate dal vaccino orale antipolio vivo attenuato, da echovirus o coxsackievirus

Aumentato rischio di artrite infettiva, bronchiectasie e alcuni tipi di cancro

AID= activation-dependent (induced) cytidine deaminase; BAFFR = B-cell activating factor receptor; BTK = Bruton tyrosine kinase; C = complement; CAML = calcium-modulator and cyclophilin ligand; CD = clusters of differentiation; CTLA4 = cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4; ICOS = inducible T-cell co-stimulator; NKFKB2 = nuclear factor kappa B subunit 2PIK3CD = phosphatidyl 3-kinase catalytic subunit delta; S STAT3 = signal transducer and activator of transcription 3; TACI = transmembrane activator and CAML interactor; UNG = uracil DNA glycosylase.

Deficit dell'immunità cellulare

I deficit dell'immunità cellulare (malattie dei linfociti T) rappresentano circa il 5-10% delle immunodeficienze primarie e predispongono alle infezioni da virus, Pneumocystis jirovecii, funghi, altri microrganismi opportunisti e molti agenti patogeni comuni (vedi tabella Carenze immunitarie cellulari). Le alterazioni dei linfociti T causano anche deficit di Ig perché nel sistema immunitario i linfociti B e T sono interdipendenti.

Le patologie più frequenti dei linfociti sono

I difetti principali delle cellule natural killer, che sono molto rari, possono predisporre a infezioni virali e a tumori. Difetti secondari delle cellule natural killer possono insorgere in pazienti che hanno varie altre immunodeficienze primarie o secondarie.

Per la valutazione diagnostica delle carenze immunitarie cellulari, vedi le tabelle Test di laboratorio iniziali e aggiuntivi per l'immunodeficienza e Test di laboratorio specifici e avanzati per l'immunodeficienza.

Tabella
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Deficit dell'immunità cellulare

Patologia

Ereditarietà

Gene interessato

Reperti clinici

Autosomica dominante o recessiva

STAT1 (dominante)

AIRE (recessiva)

Infezioni da candida persistenti o ricorrenti, onicomicosi, poliendocrinopatia autoimmune autosomica recessiva-candidosi-distrofia ectodermica (con ipoparatiroidismo e insufficienza adrenalinica)

Autosomica

Geni nella regione cromosomica 22q11.2.

Geni nel cromosoma 10p13

Aspetto caratteristico del viso con impianto basso delle orecchie, cardiopatia congenita (p. es., anomalie dell'arco aortico), ipoplasia o aplasia del timo, ipoparatiroidismo con tetania ipocalcemica, infezioni ricorrenti, ritardo nello sviluppo.

Legata all'X

SH2D1A (Tipo 1)

XIAP (di tipo 2)

Asintomatica fino all'insorgenza di infezione del virus di Epstein-Barr, seguita da infezione fulminante o fatale di mononucleosi con insufficienza epatica, linfomi a cellule B, splenomegalia, aplasia midollare

Autosomica recessiva

ZAP-70

Infezioni comuni e opportunistiche

Assenza di linfociti CD8

AIRE = autoimmune regulator; CD = clusters of differentiation; SH2D1A = SH2 domain containing 1A; STAT = signal transducer and activator of transcription; XIAP = X-linked inhibitor of apoptosis.

Deficit dell'immunità cellulare e umorale combinate

Le deficienze combinate dell'immunità cellulare e umorale (difetti dei linfociti B e T) rappresentano circa il 20% delle immunodeficienze primarie (vedi tabella Deficit combinati dell'immunità cellulare ed umorale).

La forma più importante è

In alcune forme di immunodeficienza combinata (p. es., deficit di fosforilasi dei nucleosidi purinici), i livelli di Ig sono normali o elevati, ma la sintesi anticorpi è alterata per l'inadeguata funzione dei linfociti T.

Per la valutazione diagnostica dell'immunodeficienza cellulare e umorale combinate, vedi tabella Esami di laboratorio avanzati e specifici per immunodeficienza.

Tabella
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Deficit combinati dell'immunità cellulare ed umorale

Patologia

Ereditarietà

Gene interessato

Reperti clinici

Autosomica recessiva

ATM

Atassia, telangectasie, infezioni sinopolmonari ricorrenti, anomalie endocrine (p. es., disgenesia gonadica, atrofia testicolare, diabete mellito), aumentato rischio di neoplasie

Ipoplasia cartilagine-capelli

Autosomica recessiva

RMRP

Nanismo con arti corti, infezioni comuni e opportunistiche

Immunodeficienza combinata con funzione dei linfociti T ridotta ma non assente e immunoglobuline normali o aumentate

Autosomica recessiva o legata al cromosoma X

NEMO

Infezioni comuni e opportunistiche, linfocitopenia, linfadenopatia, epatosplenomegalia, lesioni cutanee che in alcuni pazienti ricordano quelle dell'istiocitosi a cellule di Langerhans

Autosomica dominante o recessiva

STAT3 (dominante)

TYK2, DOCK8 (recessiva)

Infezioni sinopolmonari; ascessi cutanei, polmonari, articolari e viscerali da stafilococchi; pneumatoceli polmonari; dermatite pruriginosa; tratti facciali grossolani; perdita ritardata di denti da latte; osteopenia; fratture ricorrenti; eosinofilia di tessuti e sangue

Deficit del complesso maggiore di istocompatibilità di presentazione dell'antigene

Autosomica recessiva

Varie fra cui, RFX: RFXANK, RFX5 e RFXAP

Infezioni comuni e opportunistiche

Autosomica recessiva o legata al cromosoma X

JAK3, PTPRC (CD45), RAG1, RAG2 (autosomica recessiva)

IL-2RG (legata all'X)

Candidiasi orale, polmonite da Pneumocystis jirovecii, diarrea prima dei 6 mesi, deficit di crescita, malattia del trapianto contro l'ospite, assenza dell'ombra timica, linfocitopenia, alterazioni ossee (nel deficit di adenosina deaminasi), dermatite esfoliativa come parte della sindrome di Omenn*

Recessiva legata al cromosoma X

WASP

Generalmente infezioni piogeniche e opportunistiche, eczema, trombocitopenia

Possibilmente sanguinamenti gastrointestinali (p. es., diarrea ematica), infezioni respiratorie ricorrenti, neoplasie (nel 10% dei pazienti > 10 anni), infezione da varicella-zoster, infezione da herpes virus

*La sindrome di Omenn è una forma autosomica recessiva di immunodeficienza combinata grave (SCID, severe combined immunodeficiency) che causa eritroderma, desquamazione, alopecia, diarrea cronica, mancato sviluppo, linfoadenopatia, eosinofilia, epatosplenomegalia ed elevati livelli sierici di IgE.

ADA = adenosine deaminase; ATM= atassia telangiectasia-mutata; DOCK = dedicator of cytokinesis; IL-2RG = gamma del recettore IL-2; JAK = Janus kinase; MHC = complesso maggiore di istocompatibilità; NEMO = modulatore essenziale di fattore nucleare-kappa-B; PTPRC = proteina tirosina fosfatasi, tipo di recettore, C; RAG = gene attivante la ricombinazione; RFX = fattore regolatorio X; RFXANK = RFX contenente ripetizioni di ankyrin; RFXAP = proteina associata a RFX; RMRP = elaborazione di RNA mitocondriale con ribonucleasi; SCID = immunodeficienza combinata grave; STAT = trasduttore del segnale e attivatore della trascrizione; TYK = tirosin-chinasi; WASP = proteina della sindrome di Wiskott-Aldrich.

Difetti delle cellule fagocitiche

I difetti delle cellule fagocitiche rappresentano dal 10 al 15% delle immunodeficienze primarie; la capacità delle cellule fagocitiche (p. es., monociti, macrofagi, granulociti come neutrofili ed eosinofili) di uccidere gli agenti patogeni è compromessa (vedi tabella Difetti delle cellule fagocitiche). Caratteristiche sono le infezioni cutanee stafilococciche e le infezioni da Gram-negativi.

I più comuni (benché rari) difetti delle cellule fagocitarie sono

Per la valutazione diagnostica dei difetti delle cellule fagocitiche, vedi le tabelle Test di laboratorio iniziali e aggiuntivi per l'immunodeficienza e Test di laboratorio specifici e avanzati per l'immunodeficienza.

Tabella
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Difetti delle cellule fagocitarie

Patologia

Ereditarietà

Geni interessati

Reperti clinici

Autosomica recessiva

LYST (CHS1)

Albinismo oculocutaneo, infezioni ricorrenti, febbre, ittero, epatosplenomegalia, linfadenopatia, neuropatia, pancitopenia, diatesi emorragica

Legata al cromosoma X o autosomica recessiva

gp91phox (CYBB; legata all'X)

p22phox, p47phox, p67phox (recessiva autosomica)

Lesioni granulomatose polmonari, epatiche, linfonodali, e del tratto gastrointestinale e genitourinario (che causano ostruzione); linfoadenite; epatosplenomegalia; linfonodi cutanei, polmonari, epatici e ascessi perianali; osteomielite; polmonite; infezioni da stafilococco, Gram-negativi e Aspergillus

Autosomica recessiva

Gene IITGB2, che codifica il CD18 delle integrine beta2 (di tipo 1)

Gene del trasportatore del GDP-fucosio (di tipo 2)

Infezioni dei tessuti molli, periodontiti, cattiva cicatrizzazione delle ferite, distacco ritardato del cordone ombelicale, leucocitosi, senza formazione di pus

Ritardo dello sviluppo (di tipo 2)

Suscettibilità mendeliana alla malattia micobatterica

Autosomica dominante o recessiva

Difetti nei geni che codificano per il recettore dell'interferone-γ, l'IL-12, o il recettore dell'IL-12

Infezioni da micobatteri

Variando gravità clinica sulla base di difetto genetico

Neutropenia ciclica

Autosomica dominante

ELA2

Infezioni batteriche da piogeni durante episodi ricorrenti di neutropenia (p. es., ogni 14-35 giorni)

CD = cluster di differenziazione; CHS = sindrome di Chédiak-Higashi; CYBB = citocromo b-245, polipeptide beta; ELA = elastasi; PIL = glucosio difosfato; GP = glicoproteina; IFN = interferone; IL= interleuchina; ITGB2 = integrina beta-2; LYST = lisosomiale trasportatore.

Deficit del complemento

I deficit del complemento sono rari ( 2%); essi comprendono deficit isolati di fattori del complemento o di inibitori e possono essere ereditari o acquisiti (vedi tabella Deficienze complementari). I deficit ereditari sono di tipo autosomico recessivo eccetto il deficit dell'inibitore di C1, che è autosomico dominante e quello della properdina che è legato al cromosoma X. Questi deficit causano difetti dell'opsonizzazione, della fagocitosi e della lisi di agenti patogeni e l'alterazione della clearance dei complessi antigene-anticorpo.

Le conseguenze più gravi sono

  • Infezioni ricorrenti, che sono dovute alla difettosa opsonizzazione

  • Malattie autoimmuni (p. es., lupus eritematoso sistemico, glomerulonefrite), che sono dovute a clearance difettosa dei complessi antigene-anticorpo

Una carenza di una proteina regolatoria del complemento provoca angioedema ereditario.

Le carenze del complemento possono influenzare i percorsi classici e/o alternativi del sistema del complemento. La via alternativa condivide con la via classica C3 e C5 fino a C9 ma ha ulteriori componenti: fattore D, fattore B, properdina (P), e fattori di regolazione H e I.

Tabella
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Deficit del complemento

Patologia

Ereditarietà

Reperti clinici

C1

Autosomica recessiva

C2

Autosomica recessiva

Lupus eritematoso sistemico, infezioni piogeniche ricorrenti con batteri capsulati (in particolare da pneumococco), che iniziano nella prima infanzia, altre malattie autoimmuni (p. es., glomerulonefrite, polimiosite, vasculiti, vasculite associata a IgA, linfoma di Hodgkin)

C3

Autosomica recessiva

Infezioni piogeniche ricorrenti con batteri capsulati che insorgono alla nascita, glomerulonefrite, altre complesse patologie antigene-anticorpo, sepsi

C4

Autosomica recessiva

Lupus eritematoso sistemico, altre malattie autoimmuni (p. es., nefropatia da IgA, sclerosi sistemica progressiva, vasculite associata a IgA, diabete mellito di tipo 1, epatite autoimmune)

C5, C6, C7, C8, C9 (complesso di attacco alla membrana)

Autosomica recessiva

Infezioni ricorrenti da Neisseria meningitidis e infezioni disseminate da N. gonorrhoeae

Deficit del complemento nella via della MBL

MBL

Autosomica recessiva

Infezioni piogeniche ricorrenti da batteri capsulati fin dalla nascita; sepsi inspiegabili; aumentata gravità delle infezioni nel corso di immunodeficienze secondarie dovute all'uso di corticosteroidi, fibrosi cistica o pneumopatie croniche

MASP-2

Sconosciuta

Malattie autoimmuni (p. es., malattia infiammatoria intestinale, eritema multiforme), infezioni piogeniche ricorrenti da batteri capsulati (p. es., Streptococcus pneumoniae)

Deficit della via alternativa del complemento

Fattore B

Autosomica recessiva

Infezioni da piogeni

Fattore D

Autosomica

Infezioni da piogeni

Properdina

Legata all'X

Aumentato rischio di infezione da Neisseria fulminante

Deficit di proteine regolatorie del complemento

Inibitore di C1

Autosomica dominante

Fattore I

Autosomica codominante

Come il deficit di C3

Fattore H

Autosomica codominante

Come il deficit di C3

Fattore accelerante il decadimento

Autosomica recessiva

Deficit dei recettori del complemento

CR1

Acquisita

Reperto secondario nel corso di malattie mediate da immunocomplessi (antigene-anticorpo)

CR3

Autosomica recessiva

Deficit di adesività leucocitaria (infezioni ricorrenti da Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa)

C = complemento; MASP = mannose-binding lectin-associated serine protease; MBL = mannose-binding lectin.

Riferimenti per l'immunodeficienza primaria

  • 1. Picard C, Gaspar HB, Al-Herz W, et al: International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity. J Clin Immunol 38:96–128, 2018. doi: 10.1007/s10875-017-0464-9

  • 2. Chinen J and Cowan MJ: Advances and highlights in primary immunodeficiencies in 2017. J Allergy Clin Immunol 142:1041–1051, 2018.  doi: 10.1016/j.jaci.2018.08.016

  • 3. Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al: Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 136:1186–205, 2015. doi: 10.1016/j.jaci.2015.04.049. Epub 2015 Sep 12

Immunodeficienze secondarie

Le cause (vedi tabella Cause di immunodeficienza secondaria) comprendono

  • Patologie sistemiche (p. es., diabete, iponutrizione, infezione da HIV)

  • Trattamenti immunosoppressivi (p. es., chemioterapia citotossica, ablazione del midollo osseo prima del trapianto, radioterapia)

  • Malattia grave prolungata

L'immunodeficienza secondaria insorge anche in malati gravi, anziani o pazienti ospedalizzati. La malattia grave prolungata può compromettere la risposta immunitaria; il danno è spesso reversibile se si risolve la patologia primaria.

Tabella
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Cause di immunodeficienza secondaria

Categoria

Esempi

Endocrina

Gastrointestinale

Insufficienza epatica, epatite, linfangectasia intestinale, enteropatia proteino-disperdente

Ematologica

Iatrogena

Alcuni farmaci, come i farmaci chemioterapici, immunosoppressori, corticosteroidi; radioterapia; splenectomia

Infettiva

Infezioni virali (p. es., cytomegalovirus, virus di Epstein-Barr, HIV, virus del morbillo, virus della varicella-zoster), infezioni batteriche, rare infezioni batteriche con superantigeni (antigeni in grado di attivare un gran numero di cellule T, con conseguente massiccia produzione di citochine, in particolare da Staphylococcus aureus), infezioni da micobatteri

Nutrizionale

Fisiologica

Immunodeficienza fisiologica del neonato dovuta a immaturità del sistema immunitario, gravidanza

Renale

Sindrome nefrotica, insufficienza renale, uremia

Reumatologica

Altro

Ustioni, neoplasie, anomalie cromosomiche (p. es., sindrome di Down), asplenia congenita, malattia grave e cronica, istiocitosi, sarcoidosi

Tabella
icon

Alcuni farmaci che causano immunosoppressione

Classe

Esempi

Farmaci anticonvulsivanti

Lamotrigina, fenitoina, valproato

Farmaci immunomodulanti antireumatici

Inibitori dell'interleuchina-1 (p. es., anakinra)

Inibitori dell'IL-6 (p. es., tocilizumab)

Inibitori dell'IL-17 (p. es., brodalumab)

Inibitori del fattore di necrosi tumorale (p. es., adalimumab, etanercept, infliximab)

Inibitori dell'attivazione delle cellule T (p. es., abatacept, basiliximab)

Inibitori dei CD20 (p. es., rituximab)

Inibitori del CD3 (p. es., muromonab-CD3)

Inibitori delle Janus chinasi (p. es., ruxolitinib)

Inibitori della calcineurina

Ciclosporina, tacrolimus

Corticosteroidi

Metilprednisolone, prednisone

Chemioterapici citotossici

Inibitori del metabolismo delle purine

Azatioprina, micofenolato mofetile

Rapamicine

Everolimus, sirolimus

Immunoglobuline immunosoppressive

Globulina antilinfocitaria, globulina antitimocitaria

L'immunodeficienza può derivare dalla perdita di proteine sieriche (in particolare IgG e albumina) attraverso:

  • I reni nella sindrome nefrotica

  • La pelle in caso di gravi ustioni e dermatiti

  • Il tratto gastrointestinale nell'enteropatia

Inoltre, l'enteropatia può causare perdita di linfociti, con conseguente linfopenia.

Il trattamento è mirato verso la patologia di base; per esempio, una dieta ricca di trigliceridi a catena media può diminuire la perdita di immunoglobuline (Ig) e linfociti dal tratto gastrointestinale ed essere notevolmente efficace.

Nel sospetto clinico di una malattia da immunodeficienza secondaria, lo studio deve essere focalizzato verso la malattia stessa (p. es., diabete, infezione da HIV, fibrosi cistica, discinesia ciliare primitiva).

Elementi di geriatria

L'invecchiamento comporta una riduzione dell'immunità. Per esempio, negli anziani, il timo tende a produrre meno linfociti T naive; pertanto, i linfociti T sono meno disponibili per rispondere a nuovi antigeni. Il numero di linfociti T totali non diminuisce (a causa di oligoclonalità), ma queste cellule possono riconoscere solo un numero limitato di antigeni.

La trasduzione del segnale (trasmissione del segnale antigene-ligante dalla membrana cellulare all'interno della cellula) è compromessa, rendendo i linfociti T meno propensi a rispondere agli antigeni. Inoltre, i linfociti T helper possono essere meno disponibili a indurre i linfociti B a produrre anticorpi.

Il numero di neutrofili non diminuisce, ma queste cellule diventano meno efficienti nella fagocitosi e nell'azione microbicida.

La denutrizione, frequente tra gli anziani, compromette le risposte immunitarie. Ca, zinco e vitamina E sono particolarmente importanti per l'immunità. Il rischio di carenza di calcio è aumentato negli anziani, anche perché con l'invecchiamento, l'intestino diventa meno capace di assorbire calcio. Inoltre, gli anziani possono non introdurre abbastanza calcio nella loro dieta. La carenza di zinco è molto frequente tra gli adulti ricoverati e i pazienti costretti a casa.

Alcuni disturbi (p. es., diabete, malattia renale cronica, denutrizione), che sono più comuni tra gli anziani, e alcune terapie (p. es., immunosoppressori, farmaci immunomodulanti e trattamenti), che gli anziani utilizzano più possibilmente, possono danneggiare anche l'immunità.

Punti chiave

  • Le immunodeficienze secondarie (acquisite) sono molto più comuni delle immunodeficienze primarie (genetiche).

  • Le immunodeficienze primarie possono influenzare l'immunità umorale (più comunemente), l'immunità cellulare, entrambe le immunità umorale e cellulare, i fagociti, o il sistema del complemento.

  • I pazienti che hanno immunodeficienze primarie possono avere manifestazioni non immuni che possono essere riconosciute più facilmente delle immunodeficienze.

  • L'immunità tende a diminuire in parte con l'invecchiamento a causa dei cambiamenti legati all'età; inoltre, le condizioni che compromettono l'immunità (p. es., alcuni disturbi, l'uso di alcuni farmaci) sono più comuni tra gli anziani.

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