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Linfangectasia intestinale

(Ipoproteinemia idiopatica)

Di

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

La linfangectasia intestinale è un raro disturbo caratterizzato da un'ostruzione o una malformazione dei linfatici intramucosi del tenue. Colpisce principalmente i bambini e i giovani adulti. I sintomi sono quelli del malassorbimento, con edema e ritardo di crescita. La diagnosi viene formulata mediante biopsia dell'intestino tenue. Il trattamento è solitamente di supporto.

La linfangectasia intestinale è un disturbo di malassorbimento.

La malformazione del sistema linfatico è congenita o acquisita. I casi congeniti di solito si manifestano nei bambini (tipicamente diagnosticati prima dei 3 anni) e, meno frequentemente, negli adolescenti o nei giovani adulti. Uomini e donne sono colpiti in egual misura. Nei casi acquisiti, il difetto può essere secondario a fibrosi retroperitoneale, pericardite costrittiva, pancreatite, neoplasie e patologie infiltrative che bloccano i linfatici.

L'ostacolato drenaggio linfatico porta a un aumento della pressione e alla fuoriuscita di linfa nel lume intestinale. L'alterazione dell'assorbimento dei chilomicroni e delle lipoproteine provoca malassorbimento dei grassi e delle proteine. I carboidrati non vengono assorbiti attraverso il sistema linfatico, quindi la loro captazione non è alterata.

Sintomatologia

Le manifestazioni iniziali di linfangectasia intestinale comprendono edema periferico massivo e spesso asimmetrico, diarrea intermittente con nausea, vomito e dolore addominale. Alcuni pazienti presentano una steatorrea (feci maleodoranti, chiare, voluminose e oleose) da lieve a moderata. Possono essere presenti versamenti pleurici chilosi (chilotorace) e ascite chilosa. La crescita è ritardata se l'esordio avviene nei primi 10 anni di vita.

Diagnosi

  • Biopsia endoscopica dell'intestino tenue

  • Talvolta linfangiografia con mezzo di contrasto

La diagnosi di linfangectasia intestinale generalmente richiede una biopsia endoscopica del tenue, che mostra una marcata dilatazione ed ectasia dei vasi linfatici della mucosa e della sottomucosa. In alternativa, la linfangiografia (iniezione di mezzo di contrasto attraverso i vasi linfatici del piede) può mostrare l'alterazione dei linfatici intestinali.

I reperti di laboratorio comprendono linfocitopenia e bassi livelli di albumina sierica, colesterolo, IgA, IgM, IgG, transferrina e ceruloplasmina.

Gli studi con bario possono mostrare pliche mucose ispessite e nodulari che somigliano a monete impilate. L'assorbimento del D-xilosio è normale. La perdita di proteine intestinali può essere dimostrata usando albumina marcata con cromo-51.

Trattamento

  • Terapia di supporto

  • Talvolta resezione o riparazione chirurgica

Un'anomalia linfatica non può essere corretta. La terapia della linfangectasia intestinale di supporto comprende una dieta a basso contenuto di grassi (< 30 g/die) e ricca di proteine contenente supplementi di trigliceridi a catena media. Si somministrano anche supplementi di calcio e vitamine liposolubili.

Può essere di beneficio una resezione intestinale o un'anastomosi tra i linfatici anomali e i vasi venosi. Il versamento pleurico deve essere drenato con toracentesi.

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