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Vasculite da deposito di immunoglobulina A (IgAV)

Porpora di Henoch-Schönlein

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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Risorse sull’argomento

La vasculite da deposito di immunoglobuline A (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein) è una vasculite che colpisce soprattutto i piccoli vasi. Si verifica il più delle volte nei bambini. Comuni manifestazioni comprendono porpora palpabile, artralgie, sintomatologia gastrointestinale e glomerulonefrite. La diagnosi è clinica nei bambini, ma generalmente richiede una biopsia negli adulti. La malattia è generalmente autolimitante nei bambini e cronica negli adulti. I corticosteroidi possono alleviare artralgie e sintomi gastrointestinali, ma non alterano il decorso della malattia. La glomerulonefrite progressiva può richiedere dosi elevate di corticosteroidi e ciclofosfamide.

Gli immunocomplessi contenenti IgA si depositano nei piccoli vasi della cute e di altri distretti. Possibili antigeni stimolanti comprendono virus che causano infezioni delle alte vie respiratorie, infezioni da streptococco, farmaci, cibi, punture di insetto e vaccinazioni. È tipica una glomerulonefrite focale, segmentale proliferativa, ma essa è solitamente lieve.

Sintomatologia

La malattia esordisce con un improvviso rash purpurico palpabile che tipicamente si verifica sulle superfici estensorie di piedi, gambe e, occasionalmente, tronco e braccia. La porpora può esordire sotto forma di piccole aree di orticaria che divengono palpabili e talvolta emorragiche e confluenti. Gittate di nuove lesioni possono comparire in alcuni giorni o in diverse settimane. Molti pazienti presentano anche febbre e poliartralgie con dolorabilità e edema periarticolare di caviglie, ginocchia, anche, polsi e gomiti.

I sintomi gastrointestinali sono comuni e comprendono dolore addominale di tipo colico, dolorabilità addominale e melena. Talvolta nei bambini si può sviluppare invaginazione. L'esame delle feci può essere positivo per sangue occulto.

I sintomi della vasculite da deposito di immunoglobulina A in genere regrediscono dopo circa 4 settimane, ma spesso possono recidivare almeno 1 volta dopo un intervallo di alcune settimane. Nella maggior parte dei pazienti la malattia scompare senza gravi conseguenze; tuttavia, sebbene rara, alcuni pazienti sviluppano malattia renale cronica.

Negli adulti, l'intussuscezione è rara e la malattia renale cronica è più frequente che nei bambini.

Diagnosi

  • Biopsia delle lesioni cutanee con immunofluorescenza diretta

Il Chapel Hill Consensus Conference 2012 (1) ha definito la vasculite associata a deposito di immunoglobulina A (IgAV) come una vasculite con depositi immuni prevalentemente di IgA1, che colpisce i piccoli vasi del tratto gastrointestinale e della pelle causando spesso l'artrite. La vasculite da deposito di immunoglobulina A è anche associata a una glomerulonefrite indistinguibile da una nefropatia da IgA.

La diagnosi di vasculite da deposito di immunoglobulina A si sospetta in pazienti, in particolare bambini, che presentano tipici reperti cutanei. È confermata dalla biopsia delle lesioni cutanee, quando si rileva vasculite leucocitoclastica con IgA nella parete vasale identificata mediante immunofluorescenza. La biopsia non è necessaria nei bambini se la diagnosi clinica è evidente.

Si effettuano le analisi delle urine; ematuria, proteinuria e cilindri con globuli rossi sono indici di coinvolgimento renale.

Si effettuano test di funzionalità renale ed emocromo con formula. Se la funzione renale si deteriora, la biopsia renale può aiutare a definire la prognosi. Un coinvolgimento renale diffuso o la formazione di semilune nella maggior parte dei glomeruli predicono un'insufficienza renale progressiva.

Riferimento di diagnosi

  • 1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

Trattamento

  • Per gli adulti, principalmente misure sintomatiche e corticosteroidi con o senza un immunosoppressore

  • Per i bambini, trattamento sintomatico per il controllo del dolore, se necessario

Se la causa è un farmaco, deve essere sospeso. In caso contrario, il trattamento è essenzialmente sintomatico.

Per gli adulti, i corticosteroidi (p. es., prednisone 2 mg/kg fino a un totale di 50 mg per via orale 1 volta/die) possono alleviare il dolore addominale e sono a volte necessari per il trattamento di forti dolori alle articolazioni o malattia renale. Boli EV di metilprednisolone seguiti da prednisone e ciclofosfamide per via orale e un immunosoppressore (micofenolato mofetile, azatioprina, rituximab o ciclofosfamide) possono essere somministrati nel tentativo di controllare l'infiammazione quando vi è un coinvolgimento renale grave. Tuttavia, gli effetti dei corticosteroidi sulle manifestazioni renali non sono chiari.

I corticosteroidi o altri immunosoppressori di solito non sono necessari per i bambini.

Punti chiave

  • La vasculite da deposito di immunoglobulina A è una vasculite che colpisce soprattutto i piccoli vasi e si verifica più frequentemente nei bambini che negli adulti.

  • Le manifestazioni possono includere eruzioni cutanee purpuriche, artralgie, febbre, dolori addominali, melena e glomerulonefrite.

  • I sintomi di solito regrediscono dopo circa 4 settimane.

  • Quando è necessario per confermare la diagnosi, bisogna eseguire biopsia delle lesioni cutanee, cercando la deposizione di IgA.

  • Trattare i sintomi e, per gli adulti, prendere in considerazione i corticosteroidi con o senza un immunosoppressore.

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