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Cardiomiopatia dilatativa

Di

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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La cardiomiopatia dilatativa è una disfunzione miocardica che causa un'insufficienza cardiaca dominata dalla dilatazione ventricolare e dalla disfunzione sistolica. I sintomi comprendono dispnea, astenia ed edemi periferici. La diagnosi si basa su dati clinici, peptidi natriuretici elevati, RX torace, ecocardiografia, e RM. Il trattamento è diretto alla causa. Se l'insufficienza cardiaca è progressiva e grave, possono essere necessari la risincronizzazione cardiaca, un defibrillatore impiantabile, la riparazione del rigurgito valvolare da moderato a grave, il dispositivo di assistenza ventricolare sinistra o il trapianto di cuore.

Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco (vedi anche Panoramica sulle cardiomiopatie Panoramica sulle cardiomiopatie Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco. Essa si distingue dalle altre malattie cardiache strutturali, come la coronaropatia, le valvulopatie e le cardiopatie congenite... maggiori informazioni ). La cardiomiopatia dilatativa può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più frequente negli adulti di età inferiore ai 50 anni. Circa il 10% delle persone che sviluppano la cardiomiopatia dilatativa ha più di 65 anni. Negli Stati Uniti, il disturbo si verifica in un numero circa 3 volte superiore di uomini rispetto alle donne, e in un numero circa 3 volte superiore di neri rispetto ai bianchi. Circa 5-8 persone su 100 000 sviluppano il disturbo ogni anno (1 Riferimento generale La cardiomiopatia dilatativa è una disfunzione miocardica che causa un'insufficienza cardiaca dominata dalla dilatazione ventricolare e dalla disfunzione sistolica. I sintomi comprendono dispnea... maggiori informazioni Riferimento generale ).

Riferimento generale

  • 1. Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 331:1564–1575, 1994.

Fisiopatologia della cardiomiopatia dilatativa

Come disfunzione miocardica primaria, la disfunzione miocardica della cardiomiopatia dilatativa si verifica in assenza di altri disturbi che possono causare il miocardio dilatato, come una grave coronaropatia occlusiva Panoramica sulla coronaropatia La coronaropatia consiste nella compromissione del flusso ematico attraverso le arterie coronarie, di solito a causa di ateromi. Le manifestazioni cliniche comprendono l'ischemia silente, l'angina... maggiori informazioni  Panoramica sulla coronaropatia o di condizioni che comportano sovraccarico di pressione o volume del ventricolo (p. es., ipertensione Ipertensione Si definisce ipertensione l'aumento protratto, a riposo, della pressione arteriosa sistolica (≥ 130 mmHg), della pressione arteriosa diastolica (≥ 80 mmHg) o di entrambe. L'ipertensione senza... maggiori informazioni  Ipertensione , cardiopatia valvolare Panoramica sulle patologie valvolari cardiache Tutte le valvole cardiache possono diventare stenotiche o insufficienti (denominate anche rigurgiti o incontinenti), con alterazioni emodinamiche che si verificano molto prima dell'insorgenza... maggiori informazioni ). Si ritiene che, in alcuni pazienti, la cardiomiopatia dilatativa inizi con una miocardite Miocardite La miocardite è un'infiammazione del miocardio con necrosi dei miociti cardiaci. La miocardite può essere causata da molti disturbi (p. es., infezione, cardiotossine, farmaci e disturbi sistemici... maggiori informazioni  Miocardite acuta (probabilmente virale nella maggior parte dei casi), seguita da una fase di latenza di durata variabile, una fase di necrosi diffusa dei miociti cardiaci (dovuta a reazione autoimmune ai miociti alterati dal virus) e una fase di fibrosi cronica. Indipendentemente dalla causa il miocardio va incontro a dilatazione, assottigliamento e ipertrofia compensatoria (vedi figura Tipi di cardiomiopatia Tipi di cardiomiopatia Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco. Essa si distingue dalle altre malattie cardiache strutturali, come la coronaropatia, le valvulopatie e le cardiopatie congenite... maggiori informazioni ), che a loro volta possono condurre a una funzionale insufficienza mitralica Insufficienza mitralica Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare... maggiori informazioni o insufficienza tricuspidale Insufficienza tricuspidale Per insufficienza tricuspidale si intende l'incontinenza della valvola tricuspide che causa un passaggio di sangue dal ventricolo destro all'atrio destro durante la sistole. La causa più frequente... maggiori informazioni e alla dilatazione dell'atrio.

Nella maggior parte dei pazienti l'anomalia colpisce entrambi i ventricoli, in qualche caso solo il ventricolo sinistro e, più raramente, solo il ventricolo destro.

Eziologia della cardiomiopatia dilatativa

Lo stress emotivo improvviso e gli altri stati iperadrenergici possono innescare una cardiomiopatia dilatativa acuta che è in genere reversibile (alla stregua di quella provocata da prolungata tachicardia). Un esempio è la cardiomiopatia acuta con "ballooning" apicale (cardiomiopatia takotsubo). In questo disturbo, sono generalmente colpiti l'apice e occasionalmente altri segmenti del ventricolo sinistro, mostrando disfunzione contrattile localizzata e talvolta dilatazione focale (ballooning).

I fattori genetici hanno un ruolo nel 20-35% dei casi; sono stati infatti chiamati in causa > 60 geni e loci.

Tabella
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Sintomatologia della cardiomiopatia dilatativa

L'esordio della cardiomiopatia dilatativa è di solito graduale, eccetto che nella miocardite acuta, nella cardiomiopatia Takotsubo e nella miopatia indotta da tachiaritmia. Circa il 25% di tutti i pazienti con cardiomiopatia dilatativa presenta dolore toracico atipico. Altri sintomi dipendono dal ventricolo interessato.

La disfunzione ventricolare sinistra si manifesta con dispnea e astenia da sforzo, dovute all'aumento della pressione diastolica del ventricolo sinistro e alla riduzione della gittata cardiaca.

L'insufficienza del ventricolo destro invece si manifesta con edema periferico e distensione delle vene del collo. Di rado, nei pazienti più giovani, viene colpito prevalentemente il ventricolo destro; tale forma può essere spesso complicata da aritmie sopraventricolari e morte improvvisa dovuta a tachiaritmie ventricolari maligne.

Diagnosi della cardiomiopatia dilatativa

  • RX torace

  • ECG

  • Ecocardiografia

  • RM cardiaca

  • Biopsia endomiocardica (casi selezionati)

  • Ricerca delle cause

La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo e sull'esclusione di altre cause comuni di insufficienza ventricolare (p. es., ipertensione Ipertensione Si definisce ipertensione l'aumento protratto, a riposo, della pressione arteriosa sistolica (≥ 130 mmHg), della pressione arteriosa diastolica (≥ 80 mmHg) o di entrambe. L'ipertensione senza... maggiori informazioni  Ipertensione arteriosa, valvulopatia Panoramica sulle patologie valvolari cardiache Tutte le valvole cardiache possono diventare stenotiche o insufficienti (denominate anche rigurgiti o incontinenti), con alterazioni emodinamiche che si verificano molto prima dell'insorgenza... maggiori informazioni primitiva, infarto del miocardio Infarto acuto del miocardio L'infarto del miocardio acuto è una necrosi miocardica dovuta a un'ostruzione acuta di un'arteria coronaria. I sintomi comprendono dolore toracico con o senza dispnea, nausea e diaforesi. La... maggiori informazioni  Infarto acuto del miocardio , vedi tabella Diagnosi e terapia delle cardiomiopatie Diagnosi e terapia delle cardiomiopatie Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco. Essa si distingue dalle altre malattie cardiache strutturali, come la coronaropatia, le valvulopatie e le cardiopatie congenite... maggiori informazioni ). In particolare nei casi di cardiomiopatia dilatativa senza una chiara causa, bisogna fare un'accurata anamnesi familiare per identificare i familiari con possibile malattia cardiaca a esordio precoce, insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca , o morte improvvisa. In molti centri, i familiari di primo grado sono sottoposti a screening per la disfunzione cardiaca (come con l'ecocardiografia). Dato che altre cause comuni dell'insufficienza ventricolare devono essere escluse, sono necessari una RX torace, un ECG, un ecocardiogramma, e una RM cardiaca. La biopsia endomiocardica viene eseguita in casi selezionati.

I marcatori cardiaci sierici sono misurati se sono presenti sintomi acuti o dolore toracico. Sebbene normalmente sia indicativa di un'ischemia coronarica, l'innalzamento delle troponine si presenta spesso in caso di insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca , specialmente se la funzionalità renale è diminuita. I livelli sierici di peptide natriuretico sono tipicamente elevati quando è presente insufficienza cardiaca.

Vengono diagnosticate cause specifiche in base al sospetto clinico (vedi altrove nel MANUALE). Se non è clinicamente evidente alcuna causa specifica vengono misurate la ferritina sierica, la capacità ferro legante e i livelli di ormone tireostimolante.

In casi particolari, possono essere effettuati test sierologici per il Toxoplasma, il T. cruzi, il coxsackievirus, HIV, e l'echovirus.

La RX torace mostra una cardiomegalia, di solito di tutte le camere. L'aumento della pressione venosa polmonare e l'edema interstiziale inoltre sono spesso accompagnati da versamento pleurico, soprattutto a destra.

L'ECG Elettrocardiografia L'ECG standard fornisce 12 diverse proiezioni dell'attività elettrica del cuore indicata dalle differenze di potenziale elettrico tra elettrodi positivi e negativi posizionati sugli arti e sulla... maggiori informazioni può evidenziare tachicardia sinusale e depressione aspecifica del segmento ST, con bassi voltaggi o inversione dell'onda T. A volte, nelle derivazioni precordiali, sono presenti onde Q patologiche che simulano un pregresso infarto del miocardio. Sono frequenti il blocco di branca sinistra e la fibrillazione atriale.

L'ecocardiografia Ecocardiografia Questa foto mostra un paziente che riceve l'ecocardiografia. Questa immagine mostra tutte e 4 le camere cardiache e le valvole tricupside e mitrale. L'ecocardiografia utilizza gli ultrasuoni... maggiori informazioni  Ecocardiografia evidenzia cavità cardiache ipocinetiche, dilatate ed esclude patologie valvolari primitive. Nella cardiomiopatia dilatativa sono possibili anche anomalie cinetiche parietali segmentarie, in quanto il processo può essere localizzato. Inoltre l'ecocardiografia può mostrare un trombo murale.

La RM cardiaca RM I test di imaging cardiaco possono evidenziare la struttura e la funzione cardiaca. I test di imaging standard comprendono Ecocardiografia RX torace TC RM maggiori informazioni  RM è eseguita sempre più frequentemente ed è utile quando è necessario un imaging dettagliato della struttura o della funzione miocardica. La RM con gadolinio come mezzo di contrasto può mostrare anomalie strutturali del tessuto miocardico o pattern cicatriziale (ossia, enhancement tardivo del gadolinio). Il pattern di enhancement tardivo del gadolinio può essere diagnostico nella miocardite attiva, nella sarcoidosi, nella distrofia muscolare o nella malattia di Chagas.

L'angiografia coronarica può essere richiesta per escludere la coronaropatia come causa della disfunzione ventricolare sinistra quando la diagnosi è in dubbio dopo test non invasivi. I pazienti con dolore toracico o diversi fattori di rischio cardiovascolare e i pazienti anziani hanno un numero maggiore di probabilità di avere una coronaropatia. Ciascun ventricolo può essere bioptizzato in corso di cateterismo in casi selezionati in cui i risultati ne cambiano la gestione.

La biopsia endomiocardica è indicata se si sospetta una miocardite a cellule giganti, una miocardite eosinofila o una sarcoidosi, poiché i risultati influiscono sulla gestione.

Prognosi della cardiomiopatia dilatativa

La prognosi della cardiomiopatia dilatativa è stata generalmente sfavorevole, sebbene sia migliorata con i moderni regimi terapeutici (p. es., l'uso di ß-bloccanti, inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina [ACE], antagonisti del recettore dei mineralcorticoidi, impianto di un cardiovertitore-defibrillatore o terapia di resincronizzazione cardiaca). Circa il 20% dei pazienti muore nel primo anno e successivamente circa il 10%/anno; nel 40-50% circa dei casi si tratta di morti improvvise, dovute a un'aritmia maligna o a un evento embolico. La prognosi è migliore se l'ipertrofia compensatoria preserva l'ispessimento della parete ventricolare, mentre è sfavorevole se le pareti ventricolari si assottigliano marcatamente e il ventricolo si dilata. I pazienti la cui cardiomiopatia dilatativa è ben compensata con il trattamento possono essere stabili per molti anni.

Trattamento della cardiomiopatia dilatativa

Devono essere corrette le cause trattabili (p. es., toxoplasmosi, malattia acuta di Chagas, emocromatosi, tireotossicosi, beriberi). I pazienti con infezione da HIV devono avere una terapia antiretrovirale Terapia antiretrovirale: principi generali L'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è causata da 1 di 2 retrovirus simili (HIV-1 e HIV-2) che distruggono i linfociti T CD4+ e inibiscono la risposta immunitaria cellulo-mediata... maggiori informazioni  Terapia antiretrovirale: principi generali ottimizzata. Il trattamento con immunosoppressione deve essere limitato ai pazienti con miocardite a cellule giganti comprovata da biopsia, miocardite eosinofila o sarcoidosi.

Diversamente la terapia è sovrapponibile a quella dell'insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ridotta Trattamento L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Trattamento : ACE-inibitori, beta-bloccanti, antagonisti dei recettori dell'aldosterone, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, inibitori del recettore dell'angiotensina e della neprilisina, inibitori del co-trasportatore sodio-glucosio di tipo 2, idralazina/nitrati, diuretici e digossina. Studi hanno dimostrato che i pazienti con cardiomiopatia dilatativa idiopatica rispondono particolarmente bene ai trattamenti standard dello scompenso cardiaco e generalmente migliorano rispetto ai pazienti con cardiopatia ischemica.

Sono necessarie precauzioni speciali nel trattamento della cardiomiopatia peri-partum Disturbi cardiaci in gravidanza Le disfunzioni cardiache sono responsabili del 10% circa delle morti materne per cause ostetriche. Negli Stati Uniti, data la marcata riduzione dell'incidenza di malattia reumatica cardiaca... maggiori informazioni . Molti farmaci (p. es., ACE-inibitori e bloccanti del recettore dell'angiotensina II) devono essere evitati durante la gravidanza a causa del rischio di danno fetale. Inoltre, questi farmaci non sono raccomandati per le donne che allattano al seno.

L'anticoagulazione orale Anticoagulanti La trombosi venosa profonda consiste nella formazione di un coagulo di sangue in una vena profonda di un arto (solitamente a livello del polpaccio o della coscia) o della pelvi. La trombosi... maggiori informazioni  Anticoagulanti profilattica è stata usata in passato per prevenire i trombi murali in altre forme di cardiomiopatia. L'uso di anticoagulanti per i pazienti con ridotta funzionalità ventricolare sinistra e in ritmo sinusale rimane controverso e l'uso di anticoagulanti in questa situazione non è di routine. Il warfarin o l'anticoagulante orale ad azione diretta è raccomandato quando è presente un'indicazione specifica (p. es., precedente embolia cerebrovascolare, trombo cardiaco identificato, fibrillazione atriale e/o flutter).

Sia le lineeguida dell'American Heart Association sia dell'European Society of Cardiology raccomandano di prendere in considerazione la terapia anticoagulante nei pazienti con cardiomiopatia peri-partum che hanno frazioni di eiezione molto basse dato il rischio di uno stato di ipercoagulabilità durante la gravidanza (1 Riferimenti relativi al trattamento La cardiomiopatia dilatativa è una disfunzione miocardica che causa un'insufficienza cardiaca dominata dalla dilatazione ventricolare e dalla disfunzione sistolica. I sintomi comprendono dispnea... maggiori informazioni  Riferimenti relativi al trattamento , 2 Riferimenti relativi al trattamento La cardiomiopatia dilatativa è una disfunzione miocardica che causa un'insufficienza cardiaca dominata dalla dilatazione ventricolare e dalla disfunzione sistolica. I sintomi comprendono dispnea... maggiori informazioni  Riferimenti relativi al trattamento ). Il warfarin tuttavia non deve essere usato durante determinate fasi della gravidanza a causa dei rischi per il feto.

Il trattamento medico per l'insufficienza cardiaca riduce il rischio di aritmia, ma un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile Dispositivo di terapia L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Dispositivo di terapia può essere usato per prevenire la morte a causa di improvvisa aritmia nei pazienti che continuano ad avere una frazione di eiezione ridotta nonostante una terapia medica ottimale. Poiché il blocco atrioventricolare della miocardite acuta spesso regredisce, solitamente non è necessario acutamente impiantare un pacemaker permanente. Tuttavia, se durante la fase dilatativa cronica persiste o si sviluppa un blocco atrioventricolare può essere necessario impiantare un pacemaker permanente. Se i pazienti hanno un QRS slargato, con una bassa frazione d'eiezione del ventricolo sinistro e sintomi invalidanti nonostante il trattamento medico ottimale, deve essere considerata la terapia di resincronizzazione cardiaca Terapia di resincronizzazione cardiaca La necessità di trattamento delle aritmie dipende dai sintomi e dalla gravità dell'aritmia. Il trattamento è volto alle cause. Se necessario, si fa ricorso a una terapia antiaritmica diretta... maggiori informazioni come opzione terapeutica.

I pazienti con insufficienza cardiaca refrattaria, nonostante il trattamento, possono essere candidati al trapianto cardiaco Trapianto di cuore Il trapianto di cuore è un'alternativa possibile per i pazienti con una delle seguenti patologie e che continuano a essere a rischio di morte e hanno sintomi intollerabili malgrado l'uso ottimale... maggiori informazioni . I criteri della selezione comprendono l'assenza di patologie sistemiche associate, di disturbi psicologici e di resistenze vascolari polmonari elevate in modo irreversibile; poiché i donatori di cuore sono scarsi, di solito, le priorità più alte sono date ai pazienti più giovani (normalmente < 70 anni di età). I dispositivi di assistenza ventricolare sinistra possono anche essere considerati per la terapia di attesa del trapianto di cuore o come terapia di destinazione in alcuni pazienti (p. es., nei pazienti che non sono idonei per il trapianto cardiaco). In alternativa al trapianto, un dispositivo di assistenza ventricolare sinistra viene utilizzato come terapia permanente per i pazienti con insufficienza cardiaca refrattaria (piuttosto che come misura temporanea prima del trapianto cardiaco).

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Punti chiave sulla cardiomiopatia dilatativa

  • Nella cardiomiopatia dilatativa, il miocardio si dilata, si assottiglia, e si ipertrofizza.

  • Le cause comprendono infezione (comunemente virale), tossine, o malattie del tessuto connettivo, metabolico o genetico.

  • Eseguire RX torace, ECG, ecocardiografia e RM cardiaca per valutare l'estensione della malattia e biopsia endomiocardica nei pazienti selezionati.

  • Cercare altre cause di insufficienza cardiaca, se appropriato.

  • Trattare la causa primaria, se possibile, ed effettuare il trattamento standard dell'insufficienza cardiaca (p. es., ACE-inibitori, beta-bloccanti, bloccanti del recettore dell'aldosterone, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, sacubitril/valsartan, idralazina/nitrati, diuretici, digossina, defibrillatore impiantabile, e/o resincronizzazione cardiaca).

  • Utilizzare anticoagulanti orali e immunosoppressori in pazienti selezionati.

Per ulteriori informazioni

A seguire vi sono risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.

  • American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

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