Per insufficienza tricuspidale si intende l'incontinenza della valvola tricuspide che causa un reflusso di sangue dal ventricolo destro all'atrio destro durante la sistole. La causa più frequente è la dilatazione del ventricolo destro. La sintomatologia è abitualmente assente, ma l'insufficienza tricuspidale grave può determinare una pulsazione del collo, un soffio olosistolico e un'insufficienza cardiaca dovuto a disfunzione del ventricolo destro o fibrillazione atriale. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. L'insufficienza tricuspidale è solitamente benigna; tuttavia, è sempre più implicata come un fattore di rischio per insufficienza cardiaca. Alcuni pazienti sintomatici selezionati richiedono un'anuloplastica o la riparazione o la sostituzione valvolare.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie valvolari cardiache.)
Eziologia dell'insufficienza tricuspidale
L'insufficienza tricuspidale può essere:
Primaria
Secondaria (> 80% dei casi) (1)
L'insufficienza primaria della tricuspide è meno frequente. Può essere dovuta a:
Trauma contusivo del torace
Difetti congeniti (p. es., schisi della valvola tricuspidale, difetti del cuscinetto endocardico)
Anomalia di Ebstein (dislocamento verso il basso di una cuspide della tricuspide congenitamente malformata nel ventricolo destro)
Degenerazione mixomatosa idiopatica
Farmaci (p. es., ergotamina, fenfluramina, fentermina)
Anomalie valvolari causate da endocardite infettiva
L'insufficienza tricuspidale secondaria è dovuta alla limitazione del movimento dei lembi, che è il risultato di una ridotta coaptazione dei lembi causata dalla dilatazione anulare (tipica della dilatazione atriale destra [atriale secondaria] causata dalla fibrillazione atriale cronica) e/o dalla dislocazione del muscolo papillare (più comunemente a causa di una cardiopatia sinistra (ventricolare secondaria) che causa un'ipertensione polmonare e determina la dilatazione o la distorsione geometrica del ventricolo destro). Le cause iatrogene includono la presenza di cavi di pacemaker che attraversano la valvola tricuspide e il danneggiamento della valvola durante la biopsia endomiocardica del ventricolo destro o altri cateterismi del cuore destro (associati secondariamente ai cavi del pacemaker) (vedi tabella Meccanismi dell'insufficienza tricuspidale).
L'insufficienza tricuspidale grave di vecchia data può provocare insufficienza cardiaca destro e fibrillazione atriale.
Meccanismi dell'insufficienza tricuspidale
Tipo | Meccanismo tipico | Dimensioni del ventricolo destro, funzione sistolica | Potenziale trattamento* |
|---|---|---|---|
Primarie | |||
Valvolare | Foglietti anormali | Inizialmente normale | Solitamente sostituzione |
Secondari | |||
Atriale | Anello dilatato | Inizialmente normale | Anuloplastica della valvola tricuspide |
Ventricolare | Lembi vincolati (ristretti) | Dilatato e compromesso | Riparazione bordo a bordo (in sviluppo) o sostituzione |
Associata a elettrocatetere del pacemaker | L'elettrocatetere interferisce con la funzione valvolare o danneggia i lembi | Variabile | Estrazione di elettrocatetere e sostituzione della valvola tricuspide |
* La selezione del paziente basata sulle caratteristiche del paziente è critica, e l'individualizzazione della terapia è necessaria. | |||
Riferimento relativo all'eziologia
1. Badano LP, Tomaselli M, Muraru D, Galloo X, Li CHP, Ajmone Marsan N. Advances in the Assessment of Patients With Tricuspid Regurgitation: A State-of-the-Art Review on the Echocardiographic Evaluation Before and After Tricuspid Valve Interventions. J Am Soc Echocardiogr 2024;37(11):1083-1102. doi:10.1016/j.echo.2024.07.008
Sintomatologia del rigurgito tricuspidale
L'insufficienza tricuspidale è solitamente asintomatica, ma alcuni pazienti avvertono pulsazioni al collo dovute alle elevate pressioni giugulari. I sintomi di grave insufficienza tricuspidale comprendono edema periferico, affaticamento, gonfiore addominale, ascite e anoressia. I pazienti possono anche sviluppare i sintomi della fibrillazione o del flutter atriale.
I segni di un'insufficienza tricuspidale moderata o grave comprendono la distensione venosa giugulare, con un'onda c-v prominente e fusa e una ripida onda y discendente, e talvolta epatomegalia ed edemi periferici. Nell'insufficienza tricuspidale grave può essere palpato un fremito venoso giugulare destro, come anche una pulsazione sistolica epatica e un itto della punta del ventricolo destro a livello del bordo sternale inferiore di sinistra.
Auscultazione
Il soffio olosistolico si sente meglio al margine sternale medio o inferiore sinistro (spesso non udibile)
All'auscultazione, il 1o tono cardiaco (S1) può essere normale o appena udibile se è presente un soffio da insufficienza tricuspidale; il 2o tono cardiaco (S2) può essere sdoppiato (con un'intensa componente polmonare [P2] nell'ipertensione polmonare) o singolo a causa della pronta chiusura della valvola polmonare con fusione di P2 e della componente aortica (A2). Un 3o tono ventricolare destro (S3) può essere auscultato in prossimità dello sterno nei casi di insufficienza cardiaca da disfunzione del ventricolo destro.
Il soffio dell'insufficienza tricuspidale spesso non è udibile. Quando presente, è un soffio olosistolico meglio udibile con la campana dello stetoscopio a livello del margine sternale medio-inferiore di sinistra o all'epigastrio, con il paziente seduto a busto eretto o in piedi. Il soffio può essere ad alta frequenza se l'insufficienza tricuspidale è molto lieve ed è dovuta a ipertensione polmonare oppure può essere a media frequenza se l'insufficienza tricuspidale è grave e dovuta ad altre cause. Il soffio varia con gli atti del respiro e aumenta di intensità con l'inspirazione (segno di Carvallo).
Quando il soffio non è affatto presente, la diagnosi si basa sull'aspetto del pattern dell'onda venosa giugulare e alla presenza di pulsazioni sistoliche epatiche.
Diagnosi dell'insufficienza tricuspidale
Ecocardiografia
Un lieve rigurgito tricuspidale viene il più delle volte rilevato durante un esame ecocardiografico eseguito per altri motivi. Un'insufficienza tricuspidalica inferiore a lieve ("banale" o "fisiologica") è un reperto normale.
Un'insufficienza tricuspidale di grado moderato o grave può essere sospettata in base all'anamnesi o all'esame obiettivo. La conferma avviene mediante l'ecocardiografia.
L'insufficienza tricuspidale grave è caratterizzata ecocardiograficamente da ≥ 1 dei seguenti elementi (1):
Assenza di coaptazione dei lembi o lembo fluttuante all'ecocardiografia bidimensionale
Jet di insufficienza tricuspidale denso, di forma triangolare, con picco precoce e continuo al Doppler
Grande zona di convergenza di flusso vicino alla valvola
Grande getto di rigurgito al color Doppler (≥ 50% dell'area atriale destra)
Inversione del flusso sistolico nelle vene epatiche (specifica per insufficienza tricuspidale grave)
Larghezza della vena contracta > 7 mm
La vena contracta è il diametro più stretto della corrente di liquido a valle dell'orifizio anormale della valvola; è leggermente più piccolo del foro della valvola anatomica.
Quando l'insufficienza tricuspidale è moderata o grave, la velocità di picco sottostima la pressione polmonare. L'ecocardiografia bidimensionale rileva le anomalie strutturali presenti nell'insufficienza tricuspidale primaria. La valutazione della funzione sistolica ventricolare destra è impegnativa; negli adulti, la disfunzione ventricolare destra è suggerita all'ecocardiografia da un'escursione sistolica del piano anulare tricuspide (tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE) < 16 mm o da una velocità sistolica anulare tricuspide < 10 cm/secondo.
La RM cardiaca è la metodica di scelta per valutare le dimensioni e la funzione ventricolare destra.
Vengono spesso eseguiti anche l'ECG e la RX torace.
L'ECG solitamente è normale ma può mostrare alte onde P, a picco, dovute alla dilatazione dell'atrio destro, un'alta onda R o QR in V1 caratteristica dell'ipertrofia del ventricolo destro, o una fibrillazione atriale.
La RX torace è in genere normale, ma nei casi avanzati con ipertrofia del ventricolo destro o con scompenso cardiaco destro, può mostrare una dilatazione della vena cava superiore, una silhouette del ventricolo destro o dell'atrio destro slargata (dietro al manubrio sternale in proiezione laterale) o la presenza di un versamento pleurico.
Test di laboratorio non sono necessari, ma se effettuati possono mostrare disfunzione epatica in pazienti con grave insufficienza tricuspidale.
Il cateterismo cardiaco è indicato per la misurazione precisa della pressione polmonare quando l'insufficienza tricuspidale è grave e per valutare l'anatomia coronarica quando è previsto un intervento chirurgico. I reperti del cateterismo comprendono una prominente onda atriale destra c-v durante la sistole ventricolare.
Caratteristiche fonocardiografiche dei soffi cardiaci
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e229. doi: 10.1161/CIR.0000000000000955.] [published correction appears in Circulation. 2023 Aug 22;148(8):e8. doi: 10.1161/CIR.0000000000001177.] [published correction appears in Circulation. 2023 Nov 14;148(20):e185. doi: 10.1161/CIR.0000000000001190.] [published correction appears in Circulation. 2024 Sep 17;150(12):e267. doi: 10.1161/CIR.0000000000001284.]. Circulation. 2021;143(5):e72-e227. doi:10.1161/CIR.0000000000000923
Trattamento dell'insufficienza tricuspidale
Trattamento della causa
A volte annuloplastica, riparazione o sostituzione della valvola
Il rigurgito tricuspidale molto lieve è un reperto normale e non richiede alcuna azione. È indicato il trattamento medico delle cause (p. es., insufficienza cardiaca, endocardite).
La terapia medica con i diuretici dell'ansa può alleviare la congestione. Gli antagonisti dell'aldosterone possono essere di beneficio additivo, in quanto contrastano l'iperaldosteronismo secondario dovuto alla congestione epatica. Trattare l'eziologia è importante nell'insufficienza tricuspidalica secondaria, includendo potenzialmente antiaritmici, farmaci per l'insufficienza cardiaca e la terapia per l'ipertensione polmonare.
La tempistica di intervento per l'insufficienza tricuspidale dipende dai sintomi del paziente e dalla funzione del ventricolo destro (1). I pazienti con grave insufficienza tricuspidale devono sottoporsi ad intervento chirurgico non appena compaiono i sintomi nonostante il trattamento medico o quando vi è moderato e progressivo ingrandimento o disfunzione del ventricolo destro. Una grave disfunzione del ventricolo sinistro o una grave ipertensione polmonare possono rendere proibitivo il rischio chirurgico.
Durante l'intervento chirurgico per le lesioni cardiache sinistre, i pazienti con insufficienza tricuspidale moderata o lieve con una dilatazione dell'anulus > 40 mm possono essere sottoposti ad annuloplastica tricuspide, rallentando la progressione verso l'insufficienza tricuspidale grave. Tuttavia, l'anuloplastica tricuspidale aumenta il rischio della necessità di una stimolazione permanente di cinque volte (2).
Le opzioni chirurgiche comprendono:
Annuloplastica
Riparazione della valvola
Sostituzione valvolare
L'anuloplastica, nella quale l'anulus della valvola tricuspide viene suturato a un anello protesico oppure viene eseguita una riduzione su misura delle dimensioni circonferenziali dell'anulus stesso, è indicata se l'insufficienza tricuspidale è secondaria alla dilatazione dell'anello.
La riparazione o la sostituzione della valvola è indicata quando l'insufficienza tricuspidale è dovuta ad anomalie primitive della valvola o quando l'anuloplastica non è tecnicamente eseguibile. (Vedi tabella Meccanismi dell'insufficienza tricuspidale.)
La riparazione della valvola tricuspide è generalmente preferita alla sostituzione. Tecniche specializzate, come la ricostruzione a cono, che viene eseguita nei pazienti con anomalia di Ebstein, sono utilizzate nelle cardiopatie congenite.
La sostituzione della valvola tricuspide può essere indicata nei casi di insufficienza tricuspidale dovuta alla sindrome carcinoide o all'anomalia di Ebstein. Una protesi biologica viene utilizzata per ridurre il rischio tromboembolico associato alle basse pressioni vigenti nel cuore destro; nel cuore destro, diversamente da quello sinistro, le valvole tricuspidi biologiche hanno una durata > 10 anni (3, 4). Una valvola bioprotesica richiede una terapia anticoagulante temporanea (vedi anche Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica o patologia valvolare nativa).
Sono stati fatti progressi nella procedura di riparazione percutanea della valvola. I primi studi hanno dimostrato un miglioramento del grado di rigurgito e dell'emodinamica del lato destro (5). Lo sviluppo di una procedura di riparazione percutanea consentirà una riparazione a basso rischio molto prima nella storia naturale della grave insufficienza tricuspidale (6).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Dreyfus J, Juarez-Casso F, Sala A, et al: Benefit of isolated surgical valve repair or replacement for functional tricuspid regurgitation and long-term outcomes stratified by the TRI-SCORE. Eur Heart J. 45(42):4512–4522, 2024. doi:10.1093/eurheartj/ehae578
2. Gammie JS, Chu MWA, Falk V, et al: Concomitant tricuspid repair in patients with degenerative mitral regurgitation. N Engl J Med 386(4):327–339, 2022. doi: 10.1056/NEJMoa2115961
3. Anselmi A, Ruggieri VG, Harmouche M, et al: Appraisal of Long-Term Outcomes of Tricuspid Valve Replacement in the Current Perspective. Ann Thorac Surg 101(3):863–871, 2016. doi:10.1016/j.athoracsur.2015.09.081
4. Burri M, Vogt MO, Hörer J, et al: Durability of bioprostheses for the tricuspid valve in patients with congenital heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 50(5):988–993, 2016. doi:10.1093/ejcts/ezw094
5. Dreyfus J, Galloo X, Taramasso M, et al: TRI-SCORE and benefit of intervention in patients with severe tricuspid regurgitation. Eur Heart J 45(8):586–597, 2024. doi:10.1093/eurheartj/ehad585
6. Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al: 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease [published correction appears in Eur Heart J 2022 Jun 1;43(21):2022. doi: 10.1093/eurheartj/ehac051]. Eur Heart J 43(7):561–632, 2022. doi:10.1093/eurheartj/ehab395
Prognosi dell'insufficienza tricuspidale
L'insufficienza tricuspidale grave ha una prognosi infausta, anche se è inizialmente ben tollerata per anni. Anche l'insufficienza tricuspidale meno grave influenza la prognosi, sebbene nessuno studio abbia dimostrato in modo conclusivo che un intervento precoce riduca la mortalità.
Come per le insufficienze valvolari del cuore sinistro, il ventricolo sottoposto a sovraccarico di volume alla fine si scompensa in maniera irreversibile. Tuttavia, a differenza dell'insufficienza valvolare sinistra, non vi è alcun modo affidabile per discernere quando il ventricolo destro sta iniziando a scompensarsi. Detto questo, solitamente i pazienti sono tardivamente indirizzati alla chirurgia. Nel contesto dei rischi elevati della chirurgia, il risultato complessivo è scarso.
Punti chiave
L'insufficienza tricuspidale di solito si verifica in una valvola normale a causa di una dilatazione del ventricolo destro; meno frequentemente vi è un disturbo intrinseco della valvola (p. es., a causa di endocardite infettiva, sindrome carcinoide, alcuni farmaci).
Ci può essere distensione venosa giugulare; l'insufficienza tricuspidale può causare distensione addominale, ingrossamento epatico, e edema periferico.
All'auscultazione vi è un soffio olosistolico meglio udibile a livello del margine sternale medio-inferiore di sinistra o all'epigastrio, con il paziente seduto a busto eretto o in piedi. Il soffio aumenta d'intensità con l'inspirazione.
L'insufficienza tricuspidale è solitamente ben tollerata, ma i casi gravi necessitano dell'anuloplastica, della riparazione o della sostituzione valvolare.
