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Insufficienza mitralica

(Insufficienza mitrale)

Di

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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Risorse sull’argomento

Per insufficienza mitralica si intende un'incontinenza della valvola mitrale che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro durante la sistole ventricolare. L'insufficienza mitralica può essere primaria (le cause più comuni sono il prolasso della valvola mitrale e la febbre reumatica) o secondaria a dilatazione del ventricolo sinistro o infarto. Le complicanze comprendono lo scompenso cardiaco progressivo, le aritmie e l'endocardite. I sintomi e i segni comprendono palpitazioni, dispnea e un soffio olosistolico apicale. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed ecocardiografico. La prognosi dipende dalla funzione del ventricolo sinistro e da eziologia, gravità e durata dell'insufficienza mitralica. I pazienti con un'insufficienza mitralica lieve, asintomatica, possono essere monitorati, ma l'insufficienza mitralica progressiva e sintomatica richiede la sostituzione o la riparazione della valvola mitrale.

Eziologia

L'insufficienza mitralica può essere

  • Acuta o cronica

  • Primaria o secondaria

Le cause di rigurgito mitralico acuto comprendono

Le cause comuni di insufficienza mitralica cronica sono la patologia intrinseca della valvola (insufficienza mitralica primaria) o la distorsione di una normale valvola dovuta alla dilatazione e compromissione del ventricolo sinistro (insufficienza mitralica secondaria).

L'insufficienza mitralica primaria il più delle volte è dovuta al prolasso della valvola mitrale o alla malattia cardiaca reumatica. Cause meno comuni sono disturbi del tessuto connettivo, la schisi congenita della valvola mitrale, e la malattia cardiaca postattinica.

Nell'insufficienza mitralica secondaria, l'insufficienza ventricolare e la dilatazione dislocano i muscoli papillari, legati ai lembi valvolari (altrimenti normali), impedendone la corretta chiusura. Le cause possono essere ricondotte a infarto miocardico (insufficienza mitralica ischemica cronica secondaria) o a malattia miocardica intrinseca (insufficienza mitralica non ischemica secondaria cronica). Un meccanismo meno comune è la dilatazione anulare dovuta a fibrillazione atriale cronica con ingrandimento atriale sinistro.

Nei neonati, le principali cause di insufficienza mitralica sono la disfunzione dei muscoli papillari, la fibroelastosi endocardica, la miocardite acuta, la schisi della valvola mitrale con o senza difetto del cuscinetto endocardico e la degenerazione mixomatosa della valvola mitrale. L'insufficienza mitralica può coesistere con la stenosi mitralica quando i lembi valvolari ispessiti non si chiudono.

Fisiopatologia

L'insufficienza mitralica acuta può causare edema polmonare e shock cardiogeno o morte improvvisa.

Le complicanze dell'insufficienza mitralica cronica comprendono una graduale dilatazione dell'atrio sinistro; la dilatazione e l'ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro, che in una prima fase compensano il flusso da rigurgito (preservando la gittata sistolica) ma che evolvono infine verso un quadro di scompenso cardiaco (con riduzione della gittata sistolica); la fibrillazione atriale, che può essere ulteriormente complicata dalla tromboembolia; ed endocardite infettiva.

Sintomatologia

L'insufficienza mitralica acuta provoca gli stessi sintomi e segni dell'insufficienza cardiaca acuta (dispnea, affaticamento, debolezza, edema) e dello shock cardiogeno (ipotensione con danno d'organo multisistemico risultante). I segni specifici di insufficienza mitralica possono essere assenti.

L'insufficienza mitralica cronica nella maggior parte dei pazienti è inizialmente asintomatica e sviluppa i sintomi in maniera insidiosa man mano che l'atrio sinistro si dilata, la pressione arteriosa e venosa polmonare aumenta e il ventricolo sinistro si scompensa. I sintomi comprendono dispnea, affaticamento (dovuto all'insufficienza cardiaca), ortopnea e palpitazioni (spesso dovute alla fibrillazione atriale). Raramente i pazienti si presentano con un'endocardite (p. es., febbre, perdita di peso, fenomeni embolici).

I segni si sviluppano solo quando il rigurgito mitralico diventa moderato o grave. L'ispezione e la palpazione possono rilevare un itto della punta sostenuto e un impulso parasternale sinistro prolungato dovuto all'espansione sistolica dell'atrio sinistro dilatato. Un itto della punta che si presenta sostenuto, slargato e spostato in basso e a sinistra è suggestivo di ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro. Un diffuso sollevamento precordiale si verifica in caso di insufficienza mitralica grave a causa della dilatazione dell'atrio sinistro, che comporta un dislocamento anteriore del cuore e l'ipertensione polmonare è causa di ipertrofia del ventricolo destro. Nei casi più gravi può essere palpabile anche un soffio da rigurgito (o fremito).

All'auscultazione, il 1o tono cardiaco (S1) può essere lieve (o occasionalmente forte). Un 3o tono cardiaco (S3) all'apice riflette un ventricolo sinistro dilatato e un'insufficienza mitralica grave.

Il segno principale dell'insufficienza mitralica è il soffio olosistolico (pansistolico), meglio udibile all'apice con il diaframma dello stetoscopio e con il paziente in decubito laterale sinistro. Nell'insufficienza mitralica lieve il soffio sistolico può essere più breve o si verifica in ritardo in sistole.

Il soffio comincia con S1 nelle condizioni che causano insufficienza dei lembi durante la sistole, ma spesso inizia dopo S1 (p. es., quando la dilatazione della camera durante la sistole distorce l'apparato valvolare o quando l'ischemia miocardica o la fibrosi alterano l'emodinamica). Quando il soffio inizia dopo S1, continua sempre fino al 2o tono cardiaco (S2). Il soffio si irradia verso l'ascella sinistra; l'intensità può restare la stessa o variare. Se l'intensità varia, il soffio tende a crescere di volume fino a S2.

Il soffio dell'insufficienza mitralica aumenta di intensità con la stretta di mano isometrica o con l'accovacciamento, poiché aumentano le resistenze periferiche all'eiezione ventricolare, e aumenta il rigurgito di sangue in AS; i soffi diminuiscono di intensità in posizione eretta o con la manovra di Valsalva. Un breve soffio con rullio mesodiastolico, dovuto al flusso ematico in diastole attraverso la mitrale, può essere udito subito dopo un terzo tono (S3). Nei pazienti con prolasso del lembo posteriore, il soffio può avere un timbro rude e si irradia verso la parte superiore dello sterno, imitando il soffio della stenosi aortica.

I soffi da insufficienza mitralica possono essere confusi con quelli da insufficienza tricuspidalica, che possono essere distinti perché i soffi da rigurgito tricuspidale aumentano di intensità con l'inspirazione.

Diagnosi

  • Ecocardiografia

La diagnosi di rigurgito mitralico è sospettata clinicamente e confermata da ecocardiografia. L'ecocardiografia Doppler è usata per individuare il flusso dovuto al rigurgito e l'ipertensione polmonare. L'ecocardiografia bi- e tridimensionale è utilizzata per individuare la causa e la gravità dell'insufficienza mitralica (vedi tabella Classificazione del rigurgito mitralico), la presenza e l'estensione delle calcificazioni dell'annulus, le dimensioni e la funzione del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, e per valutare la presenza di ipertensione polmonare.

Quando è acuta, l'insufficienza mitralica grave può non essere evidente all'ecocardiogramma color Doppler, ma il sospetto viene generato quando l'insufficienza cardiaca acuta è accompagnata da una funzione sistolica ventricolare sinistra iperdinamica.

Tabella
icon

Classificazione dell'insufficienza mitralica

Parametro

Insufficienza mitralica moderata

Insufficienza mitralica grave

Vena contracta*

3-7 mm

> 7 mm

Effettiva area dell'orifizio di rigurgito

0,20-0,40 cm2

> 0,40 cm2

Volume del rigurgito

30-60 mL

> 60 mL

Frazione di rigurgito

30-50%

> 50%

* Il diametro più stretto della corrente di fluido a valle dell'orifizio della valvola anormale; è leggermente più piccolo del foro della valvola anatomica.

IM = insufficienza mitralica.

Se si sospetta un'endocardite o dei trombi valvolari, l'ecocardiografia transesofagea può fornire un'osservazione più dettagliata della valvola mitrale e dell'atrio sinistro. L'ecocardiografia transesofagea è indicata se viene presa in considerazione la riparazione della valvola mitrale anziché la sua sostituzione, per valutare il meccanismo dell'insufficienza mitralica in maggior dettaglio.

Un ECG e una RX torace vengono solitamente eseguiti all'inizio.

L'ECG può mostrare segni di dilatazione dell'atrio sinistro e di ipertrofia del ventricolo sinistro con o senza segni di ischemia. Solitamente in caso di insufficienza mitralica acuta è presente un ritmo sinusale poiché gli atri non hanno avuto il tempo di andare incontro a rimodellamento.

La RX torace nell'insufficienza mitralica acuta può mostrare edema polmonare; anomalie della silhouette cardiaca non sono evidenti fino a che non si manifesta un disturbo cronico sottostante. La RX torace nell'insufficienza mitralica può mostrare una dilatazione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Può anche mostrare una congestione vascolare polmonare e edema polmonare in caso di insufficienza cardiaca.

Il cateterismo cardiaco viene eseguito prima dell'intervento chirurgico, principalmente per stabilire se è presente una coronaropatia. Una prominente onda sistolica c-v è visibile nei tracciati delle pressioni di occlusione dell'arteria polmonare (pressione di incuneamento capillare polmonare) durante la sistole ventricolare. La ventricolografia può essere utilizzata per quantificare l'insufficienza mitralica. La RM cardiaca può misurare con precisione la frazione di rigurgito e determinare la causa di cardiomiopatia dilatativa con insufficienza mitralica.

Un ECG da sforzo periodico è spesso eseguito al fine di rilevare qualsiasi diminuzione della tolleranza sforzo, che fa quindi propendere con tempestività verso l'intervento chirurgico. L'ecocardiografia periodica viene eseguita per rilevare la progressione dell'insufficienza mitralica.

Prognosi

La prognosi dell'insufficienza mitrale varia in base alla durata, alla gravità e alla causa dell'insufficienza mitralica. Alcune insufficienze mitraliche peggiorano e alla fine diventano gravi. Una volta che l'insufficienza mitralica diventa grave, ogni anno circa il 10% dei pazienti asintomatici sviluppa l'insorgenza di sintomi. Circa il 10% dei pazienti con insufficienza mitralica cronica causata da prolasso della valvola mitrale necessita dell'intervento chirurgico.

Trattamento

  • Riparazione o sostituzione della valvola mitrale

  • Anticoagulanti per i pazienti con fibrillazione atriale

ACE-inibitori e altri vasodilatatori non ritardano la dilatazione del ventricolo sinistro o la progressione dell'insufficienza mitralica, e quindi non hanno alcun ruolo in pazienti asintomatici con funzione ventricolare sinistra preservata. Tuttavia, se sono presenti dilatazione o disfunzione del ventricolo sinistro, vasodilatatori, spironolattone, e vasodilatatori beta-bloccanti (p. es., carvedilolo) sono indicati.

Se l'ECG mostra blocco di branca sinistra, la stimolazione biventricolare può portare a benefici nell'insufficienza mitralica secondaria.

I diuretici dell'ansa come la furosemide sono utili nei pazienti con dispnea da sforzo o notturna. La digossina può ridurre i sintomi nei pazienti con fibrillazione atriale o in quelli in cui la chirurgia valvolare non è indicata.

La profilassi antibiotica non è più raccomandata, ad eccezione dei pazienti che hanno subito una sostituzione o una riparazione della valvola utilizzando materiali protesici (vedi tabella Profilassi dell'endocardite raccomandata durante le procedure del tratto oro-dentale o respiratorio).

Gli anticoagulanti sono utilizzati per prevenire la tromboembolia nei pazienti con fibrillazione atriale.

Tempistica di intervento

L'insufficienza mitralica acuta richiede una riparazione o una sostituzione della valvola mitrale in urgenza, con concomitante rivascolarizzazione coronarica se necessaria. In attesa dell'intervento chirurgico, possono essere utilizzati il nitroprussiato e la nitroglicerina in infusione o il contropulsatore aortico per ridurre il post carico, migliorando così la gittata sistolica e riducendo il volume ventricolare e il volume rigurgitante.

L'insufficienza mitralica primaria cronica grave necessita dell'intervento al momento della comparsa dei sintomi o di scompenso del ventricolo sinistro (frazione di eiezione < 60% o diametro telesistolico del ventricolo sinistro > 40 mm, nuova insorgenza di fibrillazione atriale, pressione arteriosa polmonare a riposo > 50 mmHg). Anche in assenza di questi eventi scatenanti, l'intervento può essere utile quando il rischio chirurgico è basso e la morfologia della valvola suggerisce un'elevata probabilità di successo della riparazione, se è presente una valvola fluttuante o una significativa dilatazione atriale sinistra (indice di volume ≥ 60 mL/m2 in ritmo sinusale). Quando la frazione di eiezione scende a < 30%, il rischio chirurgico è alto, rendendo necessario un'attenta valutazione del rischio e del beneficio.

Il rigurgito mitralico cronico secondario ha meno indicazioni per un intervento. Poiché la patologia primaria coinvolge il muscolo del ventricolo sinistro, la correzione di insufficienza mitralica non ha la stessa probabilità di essere utile. Tuttavia, anche se debolmente le linee guida sostengono (ossia, raccomandazione per la classe IIb) la presa in considerazione della chirurgia sia sostitutiva sia riparativa (con anello per anuloplastica) della valvola mitrale se il paziente ha una grave insufficienza mitralica sintomatica con sintomi di classe III-IV della NYHA (New York Heart Association) persistenti.

Per i pazienti sottoposti a chirurgia cardiaca per altre indicazioni, la chirurgia della valvola mitrale concomitante deve essere considerata se vi è una valvola riparabile con insufficienza mitralica moderata. Tuttavia, per l'insufficienza mitralica secondaria, questa pratica è stata messa in discussione dal risultato di due anni di un recente confronto randomizzato con il solo intervento di bypass aorto-coronarico. L'aggiunta della riparazione della valvola mitrale non ha effetti sul rimodellamento del ventricolo sinistro o sulla sopravvivenza, ma si è verificato un eccesso di eventi avversi (1). È necessario un follow up a lungo termine. Se la valvola non è riparabile, la sostituzione è solitamente eseguita solo quando l'insufficienza mitralica è grave.

Quando non ci sono altre indicazioni per la chirurgia, la chirurgia della valvola mitrale può essere presa in considerazione nell'insufficienza mitralica primaria o secondaria severa se la frazione di eiezione del ventricolo sinistro è > 30%, se il rischio chirurgico è basso e se la terapia medica è fallita. In alternativa, è adesso disponibile un'opzione per la riparazione percutanea per procurare sollievo ai pazienti inoperabili.

Scelta dell'intervento

Nel rigurgito mitrale primario, quanto più la riparazione della valvola mitrale simula la valvola nativa, tanto più grande è il beneficio in termini di mortalità e di conservazione del ventricolo sinistro. Quindi, l'ordine di preferenza è

  • Riparare con rimodellamento dei lembi e sostituzione cordale

  • Sostituzione con conservazione cordale

  • Sostituzione con rimozione di corde

Se la riparazione della valvola mitrale con rimodellamento dei lembi e la sostituzione cordale non è fattibile, la sostituzione con una protesi meccanica è preferibile perché le valvole tissutali hanno una durata ridotta in posizione mitralica. Una bioprotesi è un'opzione per i pazienti di età superiore ai 70 anni.

Nell'insufficienza mitralica secondaria, il trattamento chirurgico con la sostituzione della valvola mitrale o la riparazione con un anello per anuloplastica può essere una scelta ragionevole. La riparazione con anello per annuloplastica è generalmente da preferire alla sostituzione; in ogni caso, non vi è alcun modo durevole per riparare un'insufficienza mitralica secondaria, e la sostituzione valvolare ha sia rischi precoci (complicanze postoperatorie e mortalità) sia rischi tardi (tromboembolismo e infezione). Uno studio di esiti a 2 anni nei pazienti con grave insufficienza mitralica secondaria randomizzato che hanno subito riparazione (con un anello per annuloplastica) o sostituzione della valvola mitrale con risparmio cordale non ha trovato alcuna differenza in termini di rimodellamento del ventricolo sinistro o di sopravvivenza. L'insufficienza mitralica ricorreva più frequentemente nel gruppo di riparazione (59% vs 4%), con conseguenti più numerosi eventi avversi correlati allo scompenso cardiaco e nuovi ricoveri (2).

Un altro metodo di riparazione è la riparazione percutanea della valvola mitrale con un dispositivo che avvicini i lembi mitralici. La riparazione percutanea della valvola mitrale è un'opzione per i pazienti con grave insufficienza mitralica primaria o secondaria e insufficienza cardiaca refrattaria alla terapia medica che non possono essere sottoposti ad intervento chirurgico. La riparazione percutanea della valvola mitrale può migliorare i sintomi e indurre il rimodellamento inverso, anche se le percentuali di rigurgito mitralico residuo e recidivante sono superiori rispetto alla riparazione chirurgica (3). Sembra essere di beneficio per l'insufficienza mitralica primaria o per l'insufficienza mitralica secondaria fortemente refrattaria alla terapia medica ottimale e accompagnata da un ventricolo sinistro preservato per funzionalità e dimensioni (ossia, i sintomi sono in gran parte dovuti all'insufficienza mitralica e non alla disfunzione del ventricolo sinistro, 4, 5).

È richiesta anticoagulazione con warfarin per tutta la vita in pazienti con valvola meccanica per prevenire il tromboembolismo. Una valvola bioprotesica mitrale richiede una terapia anticoagulante con warfarin per 3-6 mesi dopo l'intervento (vedi anche Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica). Gli anticoagulanti orali ad azione diretta sono inefficaci e non devono essere utilizzati.

In circa il 50% dei pazienti scompensati, l'impianto della valvola protesica deprime marcatamente la frazione di eiezione, perché in tali pazienti, la funzione ventricolare è dipendente dalla riduzione del postcarico da parte dell'insufficienza mitralica.

Pazienti selezionati con fibrillazione atriale possono trarre beneficio da una terapia di ablazione concomitante, anche se questa terapia aumenta la morbilità operatoria.

Riferimenti relativi al trattamento

Punti chiave

  • Le cause più frequenti del rigurgito mitralico comprendono il prolasso valvolare mitralico, la febbre reumatica e la dilatazione o l'infarto del ventricolo sinistro.

  • L'insufficienza mitralica acuta può causare edema polmonare e shock cardiogeno o morte improvvisa.

  • L'insufficienza mitralica cronica provoca lentamente sintomi progressivi di insufficienza cardiaca e, se si sviluppa una fibrillazione atriale, palpitazioni.

  • I reperti auscultatori tipici comprendono un soffio olosistolico che si sente meglio al vertice, si irradia verso l'ascella sinistra, aumenta di intensità con la stretta di mano isometrica o l'accovacciamento, e diminuisce di intensità in piedi o con la manovra di Valsalva.

  • I pazienti sintomatici e quelli che rispondono a determinati criteri ecocardiografici beneficiano di sostituzione valvolare o di riparazione.

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