Il trapianto di cuore è un'alternativa possibile per i pazienti con una delle seguenti patologie e che continuano a essere a rischio di morte e hanno sintomi intollerabili malgrado l'uso ottimale di farmaci e presidi medici:
Insufficienza cardiaca allo stadio terminale
Cardiomiopatia ipertrofica o altra cardiomiopatia
Il trapianto può anche essere indicato per i pazienti che:
Non possono essere svezzati dai dispositivi di supporto cardiaco temporanei dopo infarto miocardico o di cardiochirurgia senza trapianto
Hanno conseguenze cardiache di una malattia polmonare richiedente trapianto di polmone
Le controindicazioni assolute per il trapianto cardiaco sono (1):
Ipertensione polmonare grave che non risponde ai trattamenti preoperatori (sebbene il trapianto cuore-polmone possa essere un'opzione)
Incompatibilità anatomica dell'arteria polmonare centrale o delle vene polmonari (sebbene il trapianto cuore-polmone possa essere un'opzione)
L'uso eccessivo di alcol e la scarsa aderenza ai farmaci
Le controindicazioni relative comprendono (1):
Età > 70 anni
Obesità
Malattia sistemica che limita la vita: cancro; diabete; malattia polmonare, renale, cerebrovascolare
Disturbi infiltrativi locali o sistemici (p. es., sarcoma cardiaco, amiloidosi)
Le controindicazioni generali al trapianto (p. es., cancro attivo, infezione sistemica non controllata, disturbo attivo da uso di sostanze, mancata aderenza alla terapia, aspettativa di vita limitata per ragioni non correlate al trapianto) devono essere anch'esse prese in considerazione.
Tutti i cuori donati provengono da donatori in stato di morte cerebrale, che devono essere di solito di età < 70 anni, con funzioni cardiaca e polmonare normali e nessuna storia di coronaropatia o altre cardiopatie. Donatore e ricevente devono essere compatibili per gruppo sanguigno ABO e dimensioni del cuore. La mortalità in lista d'attesa pre-trapianto era di 8,5 decessi per 100 persone-anno negli Stati Uniti nel 2023 (2).
(Vedi anche Panoramica sui trapianti.)
Bridge al trapianto e terapia di destinazione con dispositivi di assistenza ventricolare
I sistemi di assistenza del ventricolo sinistro e i cuori artificiali forniscono un supporto emodinamico temporaneo ai pazienti in attesa di trapianto (ponte al trapianto). Inoltre, i dispositivi di assistenza ventricolare sono utilizzati per trattare alcuni pazienti che non sono candidati al trapianto (terapia di destinazione). L'infezione, che può avere origine nel sito di inserimento cutaneo delle linee esterne di collegamento, è una preoccupazione. Altri rischi includono l'insufficienza cardiaca destra (acuta o cronica), la sepsi, il malfunzionamento del dispositivo e il tromboembolismo. Nonostante i rischi, ci sono pazienti che sono sopravvissuti e sono stati bene per diversi anni dopo che questi dispositivi sono stati impiantati.
Riferimenti generali
1. Peled Y, Ducharme A, Kittleson M, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation Guidelines for the Evaluation and Care of Cardiac Transplant Candidates-2024. J Heart Lung Transplant. 2024;43(10):1529-1628.e54. doi:10.1016/j.healun.2024.05.010
2. Colvin MM, Smith JM, Ahn YS, et al. OPTN/SRTR 2023 Annual Data Report: Heart. Am J Transplant. 2025;25(2S1):S329-S421. doi:10.1016/j.ajt.2025.01.024
Procedura per il trapianto di cuore
I cuori dei donatori vengono preservati mediante conservazione ipotermica. Il trapianto deve avvenire entro 4-6 h. La perfusione cardiaca ex situ, un sistema di pompa in vitro che perfonde il cuore donatore espianto con l'obiettivo di migliorare la sopravvivenza dell'innesto e potenzialmente prolungare la vitalità del trapianto > 4-6 ore è in uso e sviluppo precoce (1). Questi sistemi hanno anche permesso l'uso di innesti cardiaci recuperati da donatori dopo un arresto cardiaco.
Al ricevente viene applicata una pompa bypass e il cuore viene rimosso, mantenendo in situ la parete posteriore dell'atrio destro. Il cuore del donatore viene quindi trapiantato in posizione ortotopica (nella sua posizione normale) anastomizzando aorta, arterie polmonari e vene polmonari; una singola anastomosi unisce la parete atriale posteriore conservata a quella dell'organo donato.
I regimi immunosoppressivi variano ma solitamente includono anticorpi monoclonali anti-recettore IL-2, un inibitore della calcineurina e glucocorticoidi (vedi tabella Immunosoppressori utilizzati per il trattamento del rigetto del trapianto).
Riferimento procedurale
1. Wang L, MacGowan GA, Ali S, Dark JH. Ex situ heart perfusion: The past, the present, and the future. J Heart Lung Transplant. 2021;40(1):69-86. doi:10.1016/j.healun.2020.10.004
Complicanze del trapianto di cuore
(Vedi anche Complicanze post-trapianto.)
Rigetto
L'incidenza di rigetto acuto raggiunge il picco a 1 mese, diminuisce nei 5 mesi successivi e si stabilizza entro 1 anno. Approssimativamente il 15% dei riceventi di trapianto cardiaco negli adulti ha un episodio di rigetto entro il primo anno dopo il trapianto (1). Molti pazienti sono asintomatici, ma alcuni sviluppano disfunzione ventricolare sinistra o aritmie atriali.
Poiché il danneggiamento dell'organo trapiantato può essere irreversibile e catastrofico, solitamente viene eseguita annualmente una biopsia endomiocardica di sorveglianza; vengono valutate entità e distribuzione dell'infiltrato cellulare mononucleato e presenza di danno miocitario. La diagnosi differenziale comprende ischemia perioperatoria, infezione da cytomegalovirus e infiltrazione idiopatica di cellule B (lesioni di Quilty).
Le manifestazioni cliniche del rigetto possono essere classificate in base all'esordio, alla durata (vedi tabella Manifestazioni di rigetto del trapianto di cuore per categoria). La classificazione istologica del rigetto è classificata da 1 a 4. Il rigetto lieve (grado 1), in assenza di sequele cliniche obiettivabili, non richiede trattamento; il rigetto moderato o grave (gradi 2-4) o il rigetto lieve con sequele cliniche viene trattato con boli di glucocorticoidi (p. es., metilprednisolone) e globulina antitimocitaria se necessario. La scala di classificazione del rigetto riflette gradi progressivi di anormalità all'esame istologico dei campioni bioptici.
Manifestazioni del rigetto del trapianto cardiaco per categoria*
Categoria di rigetto | Manifestazioni |
|---|---|
Iperacuto | Shock cardiogeno |
Accelerato | Aritmia atriale, shock cardiogeno |
Acuto | Insufficienza cardiaca, aritmia atriale |
Cronico | Dispnea, ridotta tolleranza allo sforzo |
* La maggior parte dei pazienti che presenta il rigetto di un trapianto cardiaco è asintomatica. | |
Vasculopatia cardiaca da trapianto
La principale complicanza a lungo termine del trapianto cardiaco è la vasculopatia dell'allotrapianto cardiaco, una forma di aterosclerosi che riduce oppure oblitera diffusamente il lume vascolare. Circa il 30% dei pazienti adulti sottoposti a trapianto cardiaco sviluppa un certo grado di vasculopatia dell'allotrapianto cardiaco entro 5 anni dal trapianto (2). Probabilmente, si tratta di un processo multifattoriale e correlato a età del donatore, ischemia da freddo e da riperfusione, dislipidemia, immunosoppressori, rigetto cronico e infezioni virali (adenovirus nei bambini, cytomegalovirus negli adulti).
Per una diagnosi precoce, spesso, al momento della biopsia endomiocardica vengono eseguiti un test da sforzo o una coronarografia di sorveglianza con o senza ecografia intravascolare.
Il trattamento consiste nella riduzione aggressiva dei lipidi con statine e nel controllo dell'ipertensione con calcio-antagonisti o altri farmaci (2).
Riferimenti relativi alle complicazioni
1. Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the Management of Heart Failure: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in J Am Coll Cardiol. 2023 Apr 18;81(15):1551. doi: 10.1016/j.jacc.2023.03.002]. J Am Coll Cardiol. 2022;79(17):e263-e421. doi:10.1016/j.jacc.2021.12.012
2. Mallah SI, Atallah B, Moustafa F, et al. Evidence-based pharmacotherapy for prevention and management of cardiac allograft vasculopathy. Prog Cardiovasc Dis. 2020;63(3):194-209. doi:10.1016/j.pcad.2020.03.007
Prognosi del trapianto di cuore
I tassi di sopravvivenza a 1 anno dopo il trapianto cardiaco sono stimati a circa il 90%; sono approssimativamente l'80% a 5 anni (1).
Entro 1 anno, il decesso il più delle volte deriva da rigetto o infezioni acuti; dopo 1 anno, il decesso il più delle volte deriva da vasculopatia da allotrapianto cardiaco o da una malattia linfoproliferativa.
Lo stato funzionale del trapianto di cuore dei riceventi che sopravvivono > 1 anno è eccellente; la tolleranza all'esercizio fisico resta inferiore alla norma, ma è sufficiente per lo svolgimento delle attività quotidiane e può aumentare nel tempo con la reinnervazione simpatica. Più del 90% dei pazienti raggiunge la classe I della New York Heart Association, e la maggior parte ritorna al lavoro entro 1 anno dal trapianto (2, 3).
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the Management of Heart Failure: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in J Am Coll Cardiol. 2023 Apr 18;81(15):1551. doi: 10.1016/j.jacc.2023.03.002]. J Am Coll Cardiol. 2022;79(17):e263-e421. doi:10.1016/j.jacc.2021.12.012
2. Cramer CL, Marsh K, Krebs ED, et al. Long term employment following heart transplantation in the United States. J Heart Lung Transplant. 2023;42(7):880-887. doi:10.1016/j.healun.2022.12.025
3. Grady KL, Jalowiec A, White-Williams C. Patient compliance at one year and two years after heart transplantation. J Heart Lung Transplant. 1998;17(4):383-394.
Punti chiave
Il trapianto cardiaco è indicato per l'insufficienza cardiaca refrattaria.
Il trapianto cardiaco richiede immunosoppressione e assistenza per tutta la vita, ma ha una prognosi ragionevole.
