Tutte le valvole cardiache possono diventare stenotiche o insufficienti (denominate anche rigurgitanti o incontinenti), con alterazioni emodinamiche che si verificano molto prima dell'insorgenza dei sintomi. A seconda di quale valvola è coinvolta, i sintomi più comuni comprendono dispnea, affaticamento ed edema periferico. Il più delle volte, la stenosi o l'insufficienza si verificano isolate nelle singole valvole, anche se possono coesistere malattie valvolari multiple e una stessa valvola può essere sia stenotica che insufficiente.
I disturbi della valvola cardiaca comprendono:
Insufficienza aortica: chiusura incompleta della valvola aortica che causa un flusso retrogrado di sangue dall'aorta al ventricolo sinistro durante la diastole
Stenosi aortica: restringimento o apertura limitata della valvola aortica, che ostruisce il normale flusso ematico dal ventricolo sinistro all'aorta ascendente durante la sistole
Insufficienza mitralica: chiusura incompleta della valvola mitrale, che determina un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo sinistro verso l'atrio sinistro durante la sistole.
Prolasso della valvola mitrale: fluttuazione o protrusione dei lembi valvolari mitralici nell'atrio sinistro durante la sistole
Stenosi mitralica: restringimento dell'orifizio mitralico, che ostacola il normale flusso sanguigno dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro durante la diastole.
Insufficienza polmonare: inompleta chiusura della valvola polmonare che determina un flusso retrogrado di sangue dall'arteria polmonare nel ventricolo destro durante la diastole
Stenosi polmonare: restringimento o apertura ristretta del tratto di efflusso polmonare o della valvola, che causa ostruzione al normale passaggio di sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare durante la sistole.
Insufficienza tricuspidale: chiusura incompleta della valvola tricuspide che causa il reflusso di sangue dal ventricolo destro all'atrio destro durante la sistole
Stenosi tricuspidale: restringimento dell'orifizio della valvola tricuspide che ostruisce il normale flusso di sangue dall'atrio destro al ventricolo destro in diastole
Storicamente, la diagnosi di patologie valvolari tramite l'osservazione, la palpazione e l'auscultazione è stata impegnativa, in particolare per i clinici meno esperti (1). Ora, con l'esame obiettivo integrato dall'ecocardiografia, a volte compresa l'ecografia palmare, la diagnosi è più semplice. Gli studi bidimensionali e tridimensionali dimostrano l'anatomia valvolare e il movimento dei lembi. L'ecocardiografia Doppler permette di valutare i gradienti pressori e il flusso ematico. La valutazione comprende anche ECG (per rilevare ritmo cardiaco o alterazioni delle camere) e RX torace (per rilevare modificazioni delle camere cardiache, congestione polmonare e altre patologie polmonari).
Riferimento generale
1. Ma I and Tierney LM: Name that murmur—Eponyms for the astute auscultician. N Engl J Med 363:2164–2168, 2010.
Trattamento dei disturbi valvolari
Valvuloplastica (riparazione valvolare, chiamata anche valvotomia) o sostituzione valvolare
La gestione di una patologia valvolare comunemente richiede solo un controllo periodico, senza trattamento attivo per molti anni. In generale, né lo stile di vita, né i farmaci modificano la storia naturale delle valvulopatie. L'intervento chirurgico di solito è indicato quando una lesione valvolare moderata o grave causa sintomi o disfunzione cardiaca. Poiché i pazienti possono non riconoscere i sintomi a causa della loro lenta insorgenza, molti medici utilizzano il test da sforzo per monitorare al meglio i pazienti.
L'intervento può comportare valvuloplastica (riparazione della valvola), o sostituzione della valvola, che può essere effettuata per via percutanea o chirurgica. L'investigazione di diversi interventi valvolari, inclusa la sostituzione valvolare percutanea, ha portato a un numero crescente di opzioni terapeutiche ed evidenze su come sceglierne una. Per i medici, l'aumento della complessità richiede un team multidisciplinare, composto da chirurghi, cardiologi e altri specialisti, per decidere quale sia l'intervento migliore per un dato paziente.
Nel caso in cui debba esser effettuato anche un intervento di bypass, si è soliti trattare chirurgicamente (durante la stessa operazione) eventuali lesioni valvolari moderate o gravi, anche se asintomatiche.
La profilassi per l'endocardite è indicata quando c'è un'anamnesi positiva per una precedente endocardite o in caso di pazienti portatori di protesi valvolari cardiache.
Scelta di protesi valvolare cardiaca
Vengono utilizzati due tipi di protesi valvolari cardiache:
Bioprotesi (suina, bovina o omotrapianto)
Meccanica (artificiale)
Entrambi i tipi hanno tassi di sopravvivenza e tassi di trombosi della valvola simili. Le protesi meccaniche hanno un più alto tasso di complicanze emorragiche, e le bioprotesi hanno maggiori probabilità di richiedere un nuovo intervento perché si deteriorano più rapidamente rispetto alle valvole meccaniche.
Una valvola meccanica è solitamente usata (1) in pazienti che non intendono iniziare una gravidanza e che soddisfano uno o più dei seguenti criteri:
Già in terapia con un antagonista della vitamina K (p. es., per la fibrillazione atriale) e che aderiscono bene alla terapia
Sotto i 50 anni (per la valvola aortica)
Sotto i 65 anni (per valvola mitrale)
Una valvola bioprotesica è raccomandata per la sostituzione della valvola aortica nei pazienti > 65 anni. Per i pazienti d'età 50-65, le raccomandazioni sono un orientamento solo perché le preferenze dei pazienti possono deviare, in particolare a seconda di come percepiscono le complicanze emorragiche rispetto al bisogno di reintervento.
Anticoagulazione per pazienti con valvole cardiache protesiche o malattia valvolare nativa
L'anticoagulazione è indicata per prevenire il tromboembolismo dopo la sostituzione della valvola, e nei pazienti con fibrillazione atriale o altre indicazioni per la terapia anticoagulante. La durata e il farmaco utilizzati variano a seconda del tipo di valvola protesica o della specifica valvola nativa interessata e della presenza di fibrillazione atriale sottostante.
Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica
Valvola meccanica: è necessaria l'anticoagulazione per tutta la vita con un antagonista della vitamina K secondo gli obiettivi del rapporto internazionale normalizzato [INR] di seguito riportati.
Valvola bioprotesica: è raccomandata l'aspirina per tutta la vita (quelli a basso rischio di sanguinamento possono avere da 3 a 6 mesi di terapia anticoagulante con un antagonista della vitamina K prima di passare all'aspirina).
Valvola aortica transcatetere: è necessaria l'aspirina per tutta la vita. L'aggiunta di clopidogrel o di un antagonista della vitamina K (rapporto normalizzato internazionale [INR] target 2,5) può essere presa in considerazione per 3-6 mesi dopo l'impianto nei pazienti con aumentato rischio di trombosi.
Valvola bioprotesica (inclusa transcatetere) in pazienti con fibrillazione atriale: l'anticoagulante orale diretto è preferito rispetto all'antivitamina K, a meno che non si sia verificato un tromboembolismo durante l'assunzione di un anticoagulante orale diretto. (vedi anche Prevenzione del tromboembolismo) (1, 2, 3).
Gli anticoagulanti orali non anti-vitamina K sono inefficaci per le protesi meccaniche e non devono essere utilizzati.
Il rapporto internazionale normalizzato (INR) da mantenere per la maggior parte delle moderne protesi a due emidischi meccaniche è 2,5, e aumenta a 3,0 con uno dei seguenti:
Fibrillazione atriale
Frazione di eiezione ventricolare sinistra < 35%
Posizione della mitrale o della tricuspide
Precedente tromboembolismo
I pazienti che controllano loro stessi il rapporto internazionale normalizzato (INR) o vengono seguiti in cliniche dedicate all'anticoagulazione hanno meno variabilità nel loro rapporto internazionale normalizzato (INR) e meno eventi avversi.
Se i pazienti hanno una tromboembolia nonostante un rapporto internazionale normalizzato (INR) adeguato, bisogna considerare l'aggiunta di basse dosi di aspirina.
Quando il trattamento con antagonisti della vitamina K viene interrotto, è indicato il passaggio ad eparina non frazionata o a basso peso molecolare, eccetto in pazienti con sostituzione della valvola aortica bicuspide (meccanica) e nessun altro fattore di rischio per trombosi (precedente tromboembolia, fibrillazione atriale, frazione di eiezione del ventricolo sinistro < 35%, > 1 valvola meccanica, 1).
Le donne che necessitano di una sostituzione valvolare e hanno in programma una gravidanza devono valutare da un lato l'aumentato rischio di teratogenicità associato all'assunzione di warfarin, in caso di protesi meccanica, dall'altro il più rapido deterioramento della valvola nel caso di impianto di protesi biologica. Il rischio teratogeno può essere ridotto dall'uso dell'eparina al posto del warfarin durante le prime 12 e le ultime 2 settimane di gravidanza; tuttavia questo tipo di gestione presenta non poche difficoltà, le complicazioni sono in aumento e un'attenta disamina deve essere affrontata prima di un eventuale intervento chirurgico.
Consigli ed errori da evitare
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Anticoagulazione per i pazienti con fibrillazione atriale e malattia valvolare nativa
I pazienti con stenosi mitralica reumatica devono essere sottoposti ad anticoagulazione con un antivitamina K.
Per quelli con altre malattie valvolari native, gli anticoagulanti ad azione diretta sono un'alternativa agli antivitamina K e possono essere preferiti in alcuni gruppi di pazienti, con raccomandazioni che variano a seconda della valvola specifica interessata e del punteggio CHA2DS2-VASc (vedi anche Prevenzione del tromboembolismo) (1, 3).
Follow-up delle protesi valvolari
Il follow-up della valvola protesica è facilitato ottenendo un ecocardiogramma transtoracico (TTE) postoperatorio basale iniziale e facendo riferimento ai parametri ecocardiografici normali (p. es., gradienti transvalvolari) per il tipo, le dimensioni e la posizione della protesi del paziente. Se lo studio di riferimento postoperatorio è soddisfacente e non vi è stata alcuna variazione clinica nell'intervallo, allora le valvole meccaniche non richiedono l'ecocardiografia transtoracica di routine. I pazienti con valvole biologiche devono essere sottoposti a un'ecocardiografia transtoracica limitata di follow-up a 5 e 10 anni, e poi ogni anno. I pazienti con valvola aortica transcatetere devono essere sottoposti a ecocardiografia transtoracica annuale, poiché la durabilità a lungo termine di queste protesi non è certa.
La formazione di trombi su valvole bioprotesiche può causare un deterioramento emodinamico. La formazione di trombi è di difficile diagnosi; la TC e l'ecocardiografia transesofagea sono spesso necessarie in aggiunta all'ecocardiografia transtoracica. La formazione di trombi deve essere distinta da altre cause di stenosi valvolare perché l'azione degli antagonisti della vitamina K di solito si traduce in un miglioramento del grado di ostruzione dovuto alla formazione di trombi.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Selvaraj V, Khan MS, Mufarrih SH, et al: Meta-Analysis Assessing Efficacy and Safety of Vitamin K Antagonists Versus Direct Oral Anticoagulants for Atrial Fibrillation After Transcatheter Aortic Valve Implantation. Am J Cardiol 201:260–267, 2023. doi:10.1016/j.amjcard.2023.06.049
3. Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al: 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease [published correction appears in Eur Heart J.2022 Jun 1;43(21):2022. doi: 10.1093/eurheartj/ehac051]. Eur Heart J. 43(7):561–632, 2022. doi:10.1093/eurheartj/ehab395
