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Eosinofilia

Di

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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L'eosinofilia è definita da una conta degli eosinofili circolanti nel sangue periferico > 500/mcL. Le cause e i disturbi associati sono tanti però spesso sono rappresentati da una reazione allergica o parassitaria. L'iter diagnostico comprende una serie di esami richiesti in base al sospetto clinico. Il trattamento è diretto alla causa.

L'eosinofilia ha le caratteristiche di una risposta immunitaria: per esempio, un agente quale la Trichinella spiralis determina una risposta primaria con livelli relativamente bassi di eosinofili, mentre ripetuti contatti inducono una risposta eosinofila aumentata o secondaria. Svariate sostanze rilasciate dai mastociti e dai basofili inducono la produzione degli eosinofili mediata da IgE. Tali sostanze comprendono il fattore eosinofilo chemiotattico di anafilassi, il leucotriene B4, i complessi del complemento (C5-C6-C7) e l'istamina (su un range limitato di concentrazione).

L'eosinofilia periferica si caratterizza come

  • Lieve: da 500 a 1500/mcL

  • Moderata: da 1500 a 5000/mcL

  • Grave: > 5000/mcL

L'eosinofilia lieve di per sé non provoca sintomi, ma livelli ≥ 1500/mcL possono provocare danni agli organi. Il danno d'organo tipicamente si verifica in seguito all'infiammazione dei tessuti ed alla reazione a citochine e chemochine rilasciate dagli eosinofili e dalle altre cellule immunitarie che vengono richiamate nei tessuti. Sebbene possa essere coinvolto qualsiasi organo, quelli più frequentemente colpiti comprendono il cuore, i polmoni, la milza, la cute e il sistema nervoso (per manifestazioni, vedi tabella Anomalie in pazienti con sindrome ipereosinofila).

Di tanto in tanto i pazienti con eosinofilia molto grave (p. es., con conta degli eosinofili > 100 000/mcL), solitamente con leucemia eosinofila, sviluppano complicanze quando gli eosinofili formano aggregati che occludono i piccoli vasi sanguigni, causando ischemia tissutale e microinfarti. Le manifestazioni in genere comprendono quelle dell'ipossia cerebrale o polmonare (p. es., encefalopatia, dispnea, insufficienza respiratoria).

La sindrome ipereosinofila idiopatica è una condizione caratterizzata da eosinofilia nel sangue periferico con manifestazioni da coinvolgimento di organi o disfunzioni direttamente correlate all'eosinofilia in pazienti che non presentano cause parassitarie, immunoallergiche o altre cause note di eosinofilia.

Eziologia

L'eosinofilia può essere

Le cause più frequenti di eosinofilia negli Stati Uniti sono

  • Malattie allergiche o atopiche (in genere respiratorie o dermatologiche)

Altre cause frequenti di eosinofilia comprendono

  • Infezioni (in genere parassitarie)

  • Alcuni tumori (ematologici o solidi, benigni o maligni)

Quasi tutte le infestazioni parassitarie dei tessuti possono comportare una reazione eosinofila, ma i protozoi e i metazoi non invasivi di solito non la determinano.

Tra le patologie ematologiche, il linfoma di Hodgkin può provocare un'eosinofilia marcata, mentre l'eosinofilia è meno frequente nei linfomi non-Hodgkin, nella leucemia mieloide cronica e nella leucemia linfoblastica acuta.

Gli infiltrati polmonari con sindrome eosinofila comprendono un ampio spettro di manifestazioni cliniche caratterizzate da eosinofilia periferica e infiltrati polmonari eosinofili ma la causa è di solito sconosciuta.

I pazienti con reazioni eosinofile ai farmaci possono essere asintomatici o sviluppare una varietà di sindromi che includono la nefrite interstiziale, la malattia da siero, l'ittero colestatico, la vasculite da ipersensibilità e la linfoadenopatia immunoblastica.

La sindrome da eosinofilia-mialgia è rara; la causa è sconosciuta. Tuttavia, nel 1989, è stato riportato che diverse centinaia di pazienti svilupparono questa sindrome dopo l'assunzione di l-triptofano per la sedazione o come supporto psicotropico. Tale sindrome era probabilmente causata da un agente contaminante piuttosto che da l-triptofano. I sintomi, compresi grave dolore muscolare, tenosinoviti, edema dei muscoli e rash, duravano da qualche settimana ad alcuni mesi e si verificarono diversi decessi.

La reazione da farmaco con eosinofilia e sintomi sistemici (eosinophilia and systemic symptoms, DRESS) è una sindrome rara, caratterizzata da febbre, eruzioni cutanee, eosinofilia, linfocitosi atipica, linfoadenopatia, e segni e sintomi relativi al coinvolgimento d'organo (tipicamente il cuore, i polmoni, la milza, la pelle, il sistema nervoso).

Tabella
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Importanti disturbi e trattamenti associati a eosinofilia

Cause o patologie associate

Esempi

Malattie allergiche o atopiche

Reazioni a farmaci (p. es., ad antibiotici o FANS)

Angioedema episodico con eosinofilia

Allergia alle proteine del latte

Malattia polmonare professionale

Connettiviti, vasculiti o malattie granulomatose (specialmente quelle che coinvolgono i polmoni)

Fascite eosinofila

Sinovite eosinofila idiopatica

Sindrome post infarto del miocardio (sindrome di Dressler)

Sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia)

Malattie endocrine

Insufficienza surrenalica

Malattie immunologiche (spesso con eczema)

Sindrome da immunodeficienza congenita (p. es., deficit di IgA, sindrome da iper-IgE, sindrome di Wiskott-Aldrich)

Malattie mieloproliferative

Leucemia acuta o leucemia eosinofila cronica

Infezioni non parassitarie

Polmonite da clamidia dell'infanzia

Linfocitosi secondaria ad infezioni

Malattia da micobatteri

Infezioni parassitarie (specie dovute a metazoi invadenti i tessuti)

Cisticercosi (causata da Taenia solium)

Infezione da Pneumocystis jirovecii

Malattie cutanee

Pemfigo

Sindromi di infiltrati polmonari con eosinofilia

Eosinofilia polmonare tropicale

Tumori

Linfoma angioimmunoblastico a cellule T (precedentemente noto come linfoadenopatia angioimmunoblastica con disproteinemia o AILD) in associazione a sintomi sistemici e anemia emolitica autoimmune

Carcinomi e sarcomi del polmone, del pancreas, del colon, della cervice o delle ovaie

Varie

Eosinofilia familiare

Dialisi peritoneale

Radioterapia

Valutazione

Il numero delle possibili cause e disturbi associati è molto grande. In primo luogo devono essere considerate le cause più frequenti (p. es., malattie allergiche, infettive, o neoplastiche), ma anche queste sono spesso difficili da identificare; così un'anamnesi completa e un esame obiettivo sono sempre necessari.

Anamnesi

Le domande con più probabilità utili da porre sono le seguenti:

  • Viaggi (poiché suggerisce la possibile esposizione parassitaria)

  • Allergie

  • Uso di farmaci

  • Uso di prodotti a base di erbe e integratori alimentari, tra cui l-triptofano

  • Sintomi sistemici (p. es., febbre, perdita di peso, mialgie, artralgie, rash, linfoadenopatia)

In presenza di sintomi sistemici è meno probabile si tratti di una reazione allergica minore o di un farmaco, e si deve effettuare una valutazione dettagliata per ricercare una causa infettiva, neoplastica, del tessuto connettivo o di altri disturbi sistemici. Altre parti importanti dell'anamnesi comprendono l'anamnesi familiare positiva per discrasie ematiche e una rassegna dei sistemi completa volta a rilevare i sintomi di allergie e disturbi polmonari, cardiaci, gastrointestinali e neurologici.

Esame obiettivo

L'esame obiettivo generale deve focalizzarsi sul cuore, sulla cute, sui sistemi nervoso e polmonare. Alcuni segni possono suggerire cause o disturbi associati. Gli esempi comprendono rash (allergici, dermatologici o disturbi vasculitici), anomali segni polmonari (asma, infezioni polmonari o sindromi da infiltrazione polmonare con eosinofilia) e linfoadenopatia generalizzata o splenomegalia (malattie mieloproliferative o tumori).

Esami

L'eosinofilia è tipicamente riconosciuta quando l'emocromo viene effettuato per altri motivi. Ulteriori test spesso comprendono:

  • Esame delle feci per uova e parassiti

  • Altri test per rilevare i danni d'organo o cause specifiche basate sul quadro clinico

In generale, se in base a risultati clinici non si sospetta un farmaco o una causa allergica, 3 campioni di feci devono essere esaminati per uova e parassiti; tuttavia, i risultati negativi non escludono una causa parassitaria (p. es., la trichinosi richiede una biopsia muscolare, la toxocariasi e le infezioni da filaria richiedono biopsie di altri tessuti, aspirati duodenali possono essere necessari per escludere parassiti specifici, p. es., Strongyloides sp).

Altri test diagnostici specifici vengono richiesti in base al sospetto clinico (in particolare anamnesi positiva per viaggi in zone infette) e possono comprendere la RX torace, l'esame delle urine, i test di funzionalità epatica e renale e test sierologici per parassiti e disturbi del tessuto connettivo. Se i pazienti hanno linfoadenopatia generalizzata, splenomegalia o sintomi sistemici, vengono eseguiti esami del sangue. Un aumento del valore sierico di vitamina B12 o alterazioni su striscio di sangue periferico suggeriscono una malattia mieloproliferativa sottostante e un aspirato midollare e una biopsia con studi citogenetici possono essere d'aiuto.

Se la valutazione di routine non rivela una causa, i test sono fatti per rilevare danni d'organo. I test possono comprendere alcuni degli esami precedentemente menzionati, LDH e test di funzionalità epatica (suggerendo danni al fegato o, eventualmente, una malattia mieloproliferativa), ecocardiografia e test di funzionalità polmonare. Quando si sospetta la sindrome iperosinofila, ulteriori indagini possono essere necessarie. Una volta che una causa specifica è stata determinata, possono anche essere necessari ulteriori test.

Trattamento

  • A volte corticosteroidi

I farmaci noti per essere associati a eosinofilia vengono sospesi. Si trattano le altre cause identificate. L'asma mediato dagli eosinofili può talvolta essere trattato con anticorpi contro l'IL-5 (p. es., mepolizumab, reslizumab) o con anticorpi contro il recettore dell'IL-5 come il benralizumab (1).

Se non vengono identificate le cause, il paziente deve essere seguito per le complicanze. Un breve tentativo con corticosteroidi a basso dosaggio può ridurre la conta degli eosinofili se l'eosinofilia è secondaria (p. es., ad allergie, disturbi del tessuto connettivo o infezioni parassitarie) piuttosto che primaria. Un simile studio è indicato se l'eosinofilia è persistente e progressiva in assenza di una causa trattabile.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma. Biomed Res Int 2018. doi doi.org/10.1155/2018/4839230.

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