La dermatite erpetiforme è una malattia intensamente pruriginosa, cronica, autoimmune, con eruzione cutanea papulovescicolare fortemente associata alla celiachia. Le tipiche manifestazioni sono lesioni orticarioidi, eritematose, a grappolo, intensamente pruriginose, oltre a vescicole, papule e bolle in genere distribuite simmetricamente sulle superfici estensorie. La diagnosi si basa su biopsia cutanea con test di immunofluorescenza diretta. Il trattamento si basa solitamente sull'utilizzo di dapsone o sulfapiridina associato a una dieta priva di glutine.
La dermatite erpetiforme si verifica il più delle volte negli adulti di età compresa tra i 30 e i 40 anni, ma può verificarsi nei bambini e negli anziani (1). È rara nei neri e negli asiatici.
Quasi tutti i pazienti con dermatite erpetiforme hanno la celiachia istologicamente, ma nella maggior parte dei casi la celiachia è asintomatica. La dermatite erpetiforme si sviluppa nel 15-25% dei pazienti con celiachia. I pazienti possono avere un'incidenza più alta di altri disturbi autoimmuni (tra cui malattie della tiroide, anemia perniciosa, diabete) e linfoma dell'intestino tenue. Depositi di IgA si raccolgono sugli apici papillari dermici e attraggono neutrofili; essi possono essere eliminati con una dieta priva di glutine.
Il termine "erpetiforme" si riferisce all'aspetto a grappolo delle lesioni (simili a quelle che si riscontrano nelle infezioni da herpes virus) e non indica una relazione causale con i virus erpetici.
Riferimento generale
1. Nguyen CN, Kim SJ: Dermatitis herpetiformis: An update on diagnosis, disease monitoring, and management. Medicina (Kaunas) 57(8):843, 2021. doi: 10.3390/medicina57080843
Sintomatologia della dermatite erpetiforme
L'esordio della dermatite erpetiforme può essere acuto o graduale. Vescicole, papule e lesioni orticarioidi sono usualmente distribuite in modo simmetrico sulle superfici estensorie dei gomiti e delle ginocchia, e a livello del sacro, delle natiche e dell'occipite. Le lesioni prudono e bruciano. Poiché il prurito è intenso e la pelle è fragile, le vescicole tendono a rompersi rapidamente, rendendo spesso difficile rinvenire vescicole intatte. Si possono sviluppare lesioni orali, ma sono di solito asintomatiche. Ioduri e preparati contenenti iodio possono esacerbare i sintomi cutanei.
Diagnosi della dermatite erpetiforme
Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta
Marker sierologici
La diagnosi di dermatite erpetiforme si basa sulla biopsia cutanea e sull'immunofluorescenza diretta su cute lesionata e su cute adiacente alla lesione (perilesionale) di aspetto normale. L'immunofluorescenza diretta che mostra la deposizione di IgA granulari nelle papille del derma ha una sensibilità di circa il 90-95% e una specificità di circa il 95-100% (1).
Tutti i pazienti con dermatite erpetiforme devono essere valutati per la celiachia. I marcatori sierologici quali anticorpi IgA antitransglutaminasi tissutale, anticorpi IgA antitransglutaminasi epidermica e anticorpi IgA antiendomisio, possono aiutare a confermare la diagnosi e aiutare a monitorare la progressione della malattia.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Antiga E, Caproni M: The diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Clin Cosmet Investig Dermatol 8:257-265, 2015. doi: 10.2147/CCID.S69127
Trattamento della dermatite erpetiforme
Dapsone
Dieta senza glutine
Il dapsone fornisce generalmente un notevole miglioramento (1). I dosaggi iniziali di dapsone sono tra 25 e 50 mg per via orale 1 volta/die negli adulti e 0,5 mg/kg nei bambini. In genere questa dose risolve la dermatite erpetiforme rapidamente, entro 1-3 giorni, i sintomi, inclusi il prurito e il bruciore. Se si verifica il miglioramento, la dose viene mantenuta. Se non si verifica alcun miglioramento, la dose può essere aumentata settimanalmente fino a 400 mg/die (negli adulti) La maggior parte dei pazienti risponde bene a 50 e a 150 mg/die.
Il dapsone può causare anemia emolitica; il rischio è più alto dopo 1 mese di trattamento ed è maggiore nei pazienti che hanno una carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD). I pazienti sospettati di essere affetti da una carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) devono effettuare il test per questa deficienza prima di iniziare la terapia con dapsone. La metaemoglobinemia è comune; le complicanze più serie sono l'epatite, l'agranulocitosi, la sindrome da dapsone (epatite e linfoadenopatia), e una neuropatia motoria.
La sulfapiridina 500 mg per via orale 3 volte/die (o in alternativa la sulfasalazina) è un'alternativa per i pazienti che non tollerano il dapsone. Possono essere utilizzate dosi di sulfapiridina fino a 2000 mg per via orale 3 volte/die. La sulfapiridina può causare agranulocitosi.
I pazienti in terapia con dapsone o sulfapiridina devono effettuare un emocromo con formula prima di avviare la terapia. L'emocromo viene quindi effettuato settimanalmente per le prime 4 settimane, in seguito ogni 2-3 settimane per 8 settimane, e successivamente ogni 12-16 settimane.
Inoltre i pazienti vengono sottoposti a una rigorosa dieta priva di glutine. Dopo la terapia iniziale e la stabilizzazione della malattia, la maggior parte dei pazienti può interrompere la cura farmacologica ed effettuare il mantenimento con la dieta priva di glutine, ma questo potrebbe richiedere mesi o anni. Una dieta priva di glutine massimizza il miglioramento dell'enteropatia e, se strettamente seguita per 5-10 anni, diminuisce il rischio di linfoma dell'intestino tenue.
Riferimento relativo al trattamento
1. Nguyen CN, Kim SJ: Dermatitis herpetiformis: An update on diagnosis, disease monitoring, and management. Medicina (Kaunas) 20;57(8):843, 2021. doi: 10.3390/medicina5708084
Punti chiave
Quasi tutti i pazienti che hanno la dermatite erpetiforme, anche se non hanno sintomi gastrointestinali, hanno evidenza istologica di celiachia e sono a rischio di linfoma dell'intestino tenue.
Poiché il prurito è intenso e la pelle è sottile, le vescicole possono essere tutte rotte e quindi non evidenti all'obiettività.
La diagnosi viene confermata mediante biopsia cutanea, test di immunofluorescenza diretta sia di una lesione che di pelle normale adiacente e test sierologici.
Utilizzare dapsone o un farmaco alternativo (p. es., sulfapiridina) per controllare inizialmente le manifestazioni cutanee.
I pazienti devono cercare di mantenere il controllo a lungo termine solo con una rigorosa dieta priva di glutine, in modo che la terapia farmacologica possa essere fermata.
