Polmonite eosinofila cronica

I pazienti con polmonite eosinofila cronica spesso presentano una malattia fulminante caratterizzata da tosse non produttiva di diversi mesi di durata, febbre, dispnea progressiva, respiro sibilante e sudorazione notturna. La manifestazione clinica può suggerire una polmonite acquisita in comunità (non nosocomiale). L'asma o un'altra malattia atopica (p. es., dermatite atopica, rinite allergica) accompagna o precede la malattia nel > 50% dei casi. I pazienti con sintomi ricorrenti possono avere perdita di peso a causa dell'infiammazione cronica in corso.

• RX e TC ad alta risoluzione del torace

• Emocromo completo con differenziale e altri esami di laboratorio

• Prove di funzionalità respiratoria

• Esclusione delle cause autoimmuni o infettive di polmonite

• Broncoscopia per lavaggio broncoalveolare

La diagnosi della polmonite eosinofila cronica è sospettata in pazienti con esordio indolente di sintomi caratteristici e aspetto radiografico tipico dopo aver escluso una causa infettiva della polmonite.

Reperti alla RX torace di opacità periferiche o pleuro-basali bilaterali, più frequentemente nei campi medio e superiore del polmone, sono descritti come il negativo fotografico dell'edema polmonare e sono praticamente patognomonici (sebbene presenti in < 25% dei pazienti). Un modello simile può essere presente alla TC ad alta risoluzione, ma la distribuzione del consolidamento può variare e includere anche lesioni unilaterali.

La diagnosi richiede anche emocromo con formula, VES, livelli di IgE, a volte gli studi di ferro e l'esclusione di cause infettive su colture appropriate. Sono frequentemente presenti eosinofilia nel sangue periferico (conta degli eosinofili > 500 cellule/mcL [0,5 × 10⁹/L]), elevata velocità di eritrosedimentazione e/o proteina C-reattiva, anemia sideropenica e trombocitosi. A differenza della polmonite eosinofila acuta, l'eosinofilia periferica è un reperto caratteristico nella polmonite eosinofila cronica.

Le prove di funzionalità respiratoria possono mostrare un pattern ostruttivo, restrittivo o misto. La capacità di diffusione del polmone per il monossido di carbonio (DLCO) può anche essere ridotta.

Il lavaggio broncoalveolare viene solitamente eseguito per confermare la diagnosi. Un'eosinofilia > 40% nel liquido di lavaggio broncoalveolare è altamente indicativa di polmonite eosinofila cronica.

• Glucocorticoidi sistemici

• A volte terapia di mantenimento con corticosteroidi per via inalatoria (chiamati anche glucocorticoidi), glucocorticoidi per via orale, o entrambi

I pazienti affetti da polmonite eosinofila cronica rispondono invariabilmente alla terapia glucocorticoidea EV o per via orale; la mancanza di una risposta suggerisce una diagnosi alternativa. Il trattamento iniziale prevede una riduzione graduale della prednisone orale (1). Frequentemente il miglioramento clinico è notevole e rapido e si verifica entro 48 h. La completa risoluzione dei sintomi e delle alterazioni radiografiche si verifica entro 14 giorni nella maggior parte dei pazienti e in quasi tutti entro 1 mese.

I sintomi e la radiografia del torace sono entrambi guide affidabili ed efficienti per la terapia. Sebbene la TC ad alta risoluzione sia più sensibile nel rilevare le alterazioni radiologiche, non è utile ripetere l'esame.

Per monitorare il decorso clinico durante il trattamento possono essere utili anche la conta degli eosinofili periferici, la velocità di eritrosedimentazione (VES) e/o la proteina C-reattiva (PCR) e il dosaggio delle IgE. Tuttavia, non tutti i pazienti presentano livelli alterati degli esami di laboratorio.

La recidiva sintomatica o radiologica si verifica in molti casi sia dopo la sospensione della terapia sia, con minor frequenza, durante la riduzione della dose dei corticosteroidi. La recidiva si può presentare mesi o anni dopo l'episodio iniziale. Quindi, può essere richiesta la terapia di mantenimento con corticosteroidi a basso dosaggio per lunghi periodi di tempo (anni). I glucocorticoidi per via inalatoria (p. es., fluticasone o beclometasone 500-750 mcg 2 volte/die) possono essere efficaci, specie nel ridurre la dose di mantenimento del glucocorticoide orale.

Le recidive non indicano necessariamente una maggiore morbidità, un fallimento del trattamento o, in definitiva, una prognosi peggiore. I pazienti di solito continuano a rispondere ai glucocorticoidi in maniera simile al primo episodio. Tuttavia, in alcuni pazienti guariti può persistere un'ostruzione fissa al flusso aereo, ma le alterazioni sono solitamente di incerto significato clinico e non influiscono sulla prognosi.

Nei pazienti con infiammazione non adeguatamente trattata, può verificarsi una fibrosi irreversibile, ma le anomalie sono di solito abbastanza lievi che questo disturbo è una causa estremamente insolita di morbilità o di morte.