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Bronchiectasie

Di

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Ultima revisione/verifica completa apr 2019| Ultima modifica dei contenuti apr 2019
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Risorse sull’argomento

Le bronchiectasie sono dilatazioni irreversibili di tratti delle vie aeree (bronchi), dovute a lesioni delle pareti bronchiali.

  • La causa più comune è rappresentata dalle infezioni respiratorie gravi o ripetute, spesso in persone che presentano un problema di base a carico dei polmoni o del sistema immunitario.

  • La maggioranza dei pazienti sviluppa tosse cronica (alcuni con sangue) dolore toracico ed episodi ricorrenti di polmonite.

  • Per stabilire l’entità e la gravità della malattia, si svolgono, in genere, una radiografia toracica, una tomografia computerizzata e i test per la funzionalità respiratoria.

  • Spesso il trattamento prevede la somministrazione di farmaci per inalazione, antibiotici e l’uso di altre misure volte a sopprimere ed eliminare l’accumulo di muco.

La bronchiectasia può originare quando le condizioni generano una lesione diretta della parete bronchiale o una lesione indiretta interferendo con le normali difese aeree. Le difese aeree sono composte dallo strato di muco e da minuscole proiezioni (ciglia) presenti sulle cellule che rivestono le vie aeree. Le ciglia compiono un movimento in avanti e indietro, spostando il sottile strato liquido del muco che normalmente riveste le vie aeree. Le particelle e i batteri intrappolati in questo strato mucoso vengono espulsi tramite tosse o spostati nel cavo orale e ingeriti.

Sia che la lesione alle vie aeree sia diretta o indiretta, le aree della parete bronchiale subiscono un danneggiamento ed entrano in uno stato di infiammazione cronica. La parete bronchiale infiammata diventa meno elastica, dando luogo a una dilatazione delle vie aeree interessate e sviluppando piccole cavità, o sacche, simili a palloncini. L’infiammazione aumenta anche le secrezioni (muco). Poiché le cellule ciliate sono danneggiate o distrutte, le secrezioni si accumulano nelle vie aeree dilatate e fungono da terreno fertile per i batteri. I batteri producono un ulteriore danneggiamento della parete bronchiale, determinando un circolo vizioso di infezione e lesione alle vie aeree.

Cosa sono le bronchiectasie

Nelle bronchiectasie la secrezione di muco aumenta, le ciglia sono distrutte o danneggiate e in alcune aree della parete bronchiale sono presenti infiammazione cronica e dilatazione.

Cosa sono le bronchiectasie

Le bronchiectasie possono interessare molte aree dei polmoni (bronchiectasia diffusa) o colpire solo una o due aree (bronchiectasia focale). In genere, la dilatazione avviene a carico delle vie aeree di calibro medio, ma spesso anche quelle più piccole possono essere cicatrizzate e distrutte.

Complicanze

L’infiammazione e l’infezione possono estendersi alle piccole cavità aeree polmonari (alveoli) e causare polmonite, cicatrizzazione e perdita di tessuto polmonare funzionale (vedere anche Panoramica sul sistema respiratorio). La formazione di tessuto cicatriziale in misura grave e la perdita di tessuto polmonare possono, in ultima analisi, sovraccaricare il lato destro del cuore durante l’azione di pompaggio del sangue attraverso il tessuto polmonare alterato. Lo sforzo sul lato destro del cuore può generare una forma di insufficienza cardiaca detta cuore polmonare.

Le forme molto gravi (avanzate) di bronchiectasia, più frequenti nei paesi in via di sviluppo e nei soggetti con fibrosi cistica in fase avanzata, compromettono la respirazione a tal punto da ridurre i livelli di ossigeno e/o aumentare quelli di anidride carbonica nel sangue in modo eccessivo, una condizione definita insufficienza respiratoria cronica.

Cause

La causa più comune è costituita dalle infezioni respiratorie gravi o ripetute, che sono altamente probabili in presenza di uno o più dei seguenti fattori:

  • Altre malattie ereditarie, come la discinesia ciliare primaria, in cui la capacità di liberare le vie aeree è compromessa

  • Fattori meccanici, come ostruzione delle vie aeree causata da inalazione di un corpo estraneo, ingrossamento cronico dei linfonodi, alterazioni polmonari post-chirurgiche o tumore polmonare

  • Inalazione di sostanze tossiche che producono una lesione delle vie aeree, come fumi nocivi, gas, fumo (anche da tabacco) e polveri nocive (ad esempio, silice e polverino di carbone)

L’aspergillosi broncopolmonare allergica, che interessa le vie aeree di calibro maggiore, può causare un tappo mucoso che le blocca e determinare bronchiectasie. È una reazione allergica al micete Aspergillus e si verifica più comunemente nei soggetti con asma o fibrosi cistica.

Nei Paesi in via di sviluppo, le infezioni gravi o ripetute che causano bronchiectasia, sono nella maggioranza dei casi, provocate da tubercolosi. Possono essere una causa anche la malnutrizione e la mancata disponibilità di vaccini.

In molti pazienti affetti da bronchiectasia, anche una valutazione approfondita può non riuscire a rilevare la causa.

Sintomi

La bronchiectasia può svilupparsi a qualsiasi età. Nella maggior parte dei soggetti i sintomi esordiscono in modo graduale dopo un’infezione respiratoria e tendono ad aggravarsi negli anni. La maggior parte dei pazienti sviluppa tosse cronica produttiva di espettorato spesso. La quantità e il tipo di espettorato dipendono dall'entità della malattia e dall'eventuale presenza di infezione complicante (spesso definita episodio acuto). Spesso la tosse compare nelle prime ore del mattino e a fine giornata.

L’emissione di sangue con la tosse (emottisi) è comune perché le pareti bronchiali interessate sono fragili e maggiormente vascolarizzate. L'emottisi può essere il primo o l'unico sintomo.

Si possono verificare febbre ricorrente e dolore toracico, con o senza episodi di polmonite. I pazienti con bronchiectasia diffusa possono sviluppare respiro sibilante o respiro affannoso. I pazienti in cui la bronchiectasia progredisca a cuore polmonare o insufficienza respiratoria cronica manifestano altresì affaticamento, letargia e aggravamento della dispnea (respiro affannoso), in particolare sotto sforzo. Se la bronchiectasia è grave e cronica, il paziente subisce un calo ponderale.

Nel corso della malattia possono manifestarsi episodi di riacutizzazione, che possono conseguire a un’infezione nuova o un peggioramento di quella esistente. Quando si manifesta una riacutizzazione, possono presentarsi tosse più grave, aumentata produzione di espettorato o peggioramento delle difficoltà respiratorie.

Alcune cause di bronchiectasie

Diagnosi

  • Radiografia del torace

  • Tomografia computerizzata

  • Test di funzionalità polmonare

  • Esami specifici delle probabili cause

I medici possono sospettare la presenza di bronchiectasie sulla base dei sintomi del paziente (attuali o passati) o della presenza di una condizione determinante.

Vengono eseguiti esami per

  • Confermare la diagnosi

  • Valutare l’entità della malattia

  • Identificare la causa della malattia

Le radiografie del torace possono spesso individuare le alterazioni polmonari causate dalla bronchiectasia. Tuttavia, in alcuni casi i riscontri radiografici risultano normali. La tomografia computerizzata (TC) è l'esame più accurato per identificare e confermare la diagnosi e stabilire l'entità e la gravità della malattia.

Si eseguono anche i test di funzionalità polmonare, per valutare l’efficacia della funzione respiratoria. Questi esami misurano la capacità dei polmoni di trattenere aria, di inspirare ed espirare e di scambiare ossigeno e anidride carbonica. I test di funzionalità polmonare non diagnosticano la bronchiectasia, ma sono utili ai fini della determinazione della gravità di questa malattia polmonare e del monitoraggio della sua progressione nel tempo.

Dopo la diagnosi di bronchiectasie, si effettuano esami alla ricerca di malattie che possono causare o contribuire al suo sviluppo, fra cui:

Se le bronchiectasie sono confinate a una sola area, ad esempio, un lobo o un segmento polmonare, il medico può eseguire una broncoscopia, per stabilire se la causa è un corpo estraneo inalato o un tumore al polmone.

Possono essere necessari test genetici per la ricerca della fibrosi cistica in caso di anamnesi familiare positiva, infezioni respiratorie ripetute o altri riscontri insoliti in un bambino o un adulto, anche in assenza di reperti tipici della malattia.

Si può prelevare un campione di espettorato e inviarlo al laboratorio per la coltura batterica, al fine di verificare il tipo di batteri presenti e gli antibiotici più efficaci contro la loro azione. Questi esami possono agevolare la scelta dell'antibiotico migliore da assumere durante gli episodi acuti.

Prevenzione

L’identificazione e il trattamento precoci di affezioni che tendono a provocare bronchiectasie possono prevenirne lo sviluppo e ridurne l’aggravamento. Più della metà dei casi di bronchiectasie nei bambini può essere accuratamente diagnosticata e trattata prontamente.

Le vaccinazioni infantili contro il morbillo e la pertosse, e il miglioramento delle condizioni di vita e di nutrizione hanno considerevolmente ridotto il numero di soggetti che sviluppano la bronchiectasia. La vaccinazione antinfluenzale annuale, la vaccinazione antipneumococcica e l’uso degli antibiotici adeguati nelle fasi precoci delle infezioni polmonari aiutano a prevenire le bronchiectasie e a ridurne la gravità.

Altre misure specifiche che si possono adottare comprendono:

  • L’assunzione di immunoglobuline per una sindrome da immunodeficit può prevenire le infezioni ricorrenti.

  • Nei soggetti affetti da aspergillosi broncopolmonare allergica, l’uso appropriato dei corticosteroidi e, in alcuni casi, un farmaco antimicotico (come l’itraconazolo) possono ridurre il danno bronchiale che determina le bronchiectasie.

  • La somministrazione di alfa-1 antitripsina ai pazienti affetti da deficit di alfa-1 antitripsina, può contribuire a prevenire l’aggravamento del disturbo.

  • L’astensione da esalazioni tossiche, gas, fumo e polveri nocive contribuisce a prevenire lo sviluppo delle bronchiectasie o a ridurne la gravità.

  • Osservare ciò che i bambini si mettono in bocca può contribuire a prevenire l’inalazione di corpi estranei nelle vie aeree.

  • Si può evitare l’aspirazione astenendosi dall’abuso di alcol e farmaci, che inducono sonnolenza, e rivolgendosi al medico in caso di sintomi neurologici (alterazioni dello stato di coscienza) o gastrointestinali (come difficoltà nella deglutizione e rigurgito o tosse dopo i pasti).

  • Evitare l’uso di olio minerale o vaselina nel naso può prevenire l’inalazione accidentale di queste sostanze nei polmoni.

Trattamento

  • Vaccinazione per prevenire le infezioni che causano o peggiorano la bronchiectasia

  • Antibiotici per trattare infezioni che causano o peggiorano la bronchiettasia

  • Drenaggio delle secrezioni delle vie aeree con fisioterapia toracica, esercizio fisico regolare e altre tecniche

  • Broncodilatatori per inalazione e, talvolta, corticosteroidi per inalazione

  • In rari casi, rimozione chirurgica di parte del polmone

  • Ossigenoterapia, se necessaria

Il trattamento della bronchiectasia è volto a ridurre la frequenza delle infezioni laddove possibile, prevenire certe infezioni attraverso la somministrazione di vaccini, ridurre l’accumulo di muco, attenuare lo stato infiammatorio e risolvere l’ostruzione delle vie aeree. Un trattamento tempestivo ed efficace può ridurre complicanze quali emottisi, bassi livelli di ossigeno nel sangue, insufficienza respiratoria e cuore polmonare. È inoltre necessario il trattamento delle patologie di base che causano o contribuiscono alla riacutizzazione

Le riacutizzazioni della malattia vengono trattate con antibiotici, broncodilatatori e fisioterapia toracica per favorire il drenaggio delle secrezioni e del muco. La fisioterapia toracica include tecniche quali il drenaggio posturale e la percussione toracica. Talvolta si prescrivono antibiotici per un lungo periodo, per prevenire infezioni ricorrenti, soprattutto nei soggetti con fibrosi cistica. Alcuni pazienti con fibrosi cistica possono trarre beneficio dalla terapia genica mirata alle mutazioni del gene CFTR, che può ridurre le riacutizzazioni.

Sapevate che…

  • La bronchiectasia fu identificata per la prima volta nel 1819 dalla stessa persona che inventò lo stetoscopio.

Per l’infiammazione e l’accumulo di muco possono essere utili l’umidificazione dell’aria e l’inalazione di una soluzione di acqua e sale. Ai pazienti con fibrosi cistica possono inoltre essere somministrati farmaci mucolitici (con azione fluidificante). In altri soggetti, l’efficacia dei mucolitici è incerta.

L’ostruzione bronchiale può essere individuata e trattata con la broncoscopia prima che il danno diventi grave.

A volte, una significativa emissione di sangue con la tosse viene trattata con una tecnica denominata embolizzazione piuttosto che con un intervento chirurgico. Per l’embolizzazione si utilizza un catetere per iniettare una sostanza che blocca il vaso in emorragia.

I bassi livelli di ossigeno ematico vengono trattati con l’ossigenoterapia. L'uso adeguato dell'ossigeno può contribuire alla prevenzione di complicanze come il cuore polmonare. Se il paziente presenta respiro sibilante o respiro affannoso, spesso è utile prescrivere una terapia broncodilatatoria e, in alcuni casi, a base di corticosteroidi per inalazione. All'insorgere di un episodio acuto, si somministrano questi farmaci in concomitanza a un antibiotico e, in casi gravi, si aggiungono anche corticosteroidi orali. L’insufficienza respiratoria, se presente, deve essere trattata.

Raramente è necessario rimuovere chirurgicamente una parte del polmone. L’intervento chirurgico rappresenta una possibilità solo se la malattia è limitata a un polmone o, preferibilmente, a un lobo o un segmento polmonare. Il trattamento chirurgico viene considerato nei soggetti con infezioni ricorrenti malgrado la terapia, o che emettono grandi quantità di sangue con la tosse.

La bronchiectasia in stadio avanzato, in alcuni soggetti, soprattutto quelli che presentano anche una fibrosi cistica grave, può essere trattata con il trapianto polmonare. Sono stati registrati tassi di sopravvivenza a cinque anni pari al 65-75% in caso di trapianto cuore-polmone o di entrambi i polmoni. La funzionalità polmonare (misurata dalla quota di aria nei polmoni e dalla velocità e quota di aria inspirata ed espirata dai polmoni ad ogni atto respiratorio), in genere, migliora entro 6 mesi e il miglioramento può continuare per almeno 5 anni.

La prognosi per le bronchiectasie dipende dall’efficacia della prevenzione e del trattamento dell’infezione e delle altre complicanze. I pazienti affetti da condizioni concomitanti, come bronchite cronica o enfisema, e quelli che presentano complicanze, come ipertensione polmonare o cuore polmonare, tendono ad avere una prognosi peggiore.

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