Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

Caricamento in corso

Panoramica sulle malattie neuro-oftalmologiche e dei nervi cranici

Di

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Risorse sull’argomento

La disfunzione di alcuni nervi cranici può influenzare l'occhio, la pupilla, il nervo ottico, o i muscoli extraoculari e i loro nervi; così, essi possono essere considerati disturbi dei nervi cranici, disturbi neuro-oftalmologici, o entrambi. Le malattie neuro-oftalmologiche possono anche comportare una disfunzione delle vie centrali che controllano e integrano i movimenti oculari e la visione. I disturbi dei nervi cranici possono anche comportare una disfunzione dell'olfatto, della visione, della masticazione, della sensibilità o espressività del viso, il gusto, l'udito, l'equilibrio, la deglutizione, la fonazione, la rotazione della testa e l'elevazione della spalla, o i movimenti linguali (vedi tabella Nervi cranici). Possono essere colpiti uno o più nervi cranici.

Nervi cranici

Nervi cranici
Tabella
icon

Nervi cranici

Nervo

Funzione

Possibili reperti anomali

Possibili cause*

Olfattivo (1o)

Trasmette lo stimolo olfattivo

Anosmia

Trauma cranico

Disturbi nasali (p. es., rinite allergica)

Malattie neurodegenerative (p. es., malattia di Alzheimer, morbo di Parkinson)

Sinusite paranasale

Tumori della fossa cranica, della cavità nasale e dei seni paranasali

Ottico (2o)

Trasmette lo stimolo visivo

Amaurosi fugace (cecità monoculare transitoria), perdita monolaterale del settore superiore o inferiore del campo visivo

Embolia dell'arteria oftalmica

Patologie della carotide interna omolaterale

Embolia delle arterie retiniche

Neuropatia ottica ischemica anteriore

Disco ottico a morfologia affollata (chiamato disco a rischio)

Complicanze dopo l'estrazione della cataratta

Malattia del tessuto connettivo che causa arterite (p. es., arterite a cellule giganti [temporale], sindrome da anticorpi antifosfolipidi)

Ipotensione o ipovolemia se grave

Ostruzione dell'arteria carotide interna omolaterale

Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (p. es., sildenafil, tadalafil, vardenafil)

Neurite ottica (papillite e retrobulbare)

Malattia demielinizzante acuta (p. es., sclerosi multipla, neuromielite ottica)

Infezioni batteriche (p. es., tubercolosi, sifilide, malattia di Lyme)

Uveite

Infezioni virali (p. es., HIV, herpes simplex, epatite B, cytomegalovirus)

Neuropatia ottica tossico-carenziale (ambliopia tossica)

Farmaci (cloramfenicolo, etambutolo, isoniazide, streptomicina, sulfamidici, digitale, clorpropamide, ergotamina, disulfiram)

Ingestione di metanolo

Deprivazione nutrizionale se grave

Mercurio organico

Deficit di vitamina B12

Emianopsia bitemporale

Craniofaringioma

Meningioma del tubercolo sellare

Aneurisma sacciforme nel seno cavernoso

Estensione soprasellare di adenoma ipofisario

Oculomotore (3o)

Solleva le palpebre

Muove gli occhi verso l'alto, il basso e medialmente

Modula la quantità di luce che entra negli occhi

Modifica il raggio di curvatura del cristallino

Paralisi

Aneurisma dell'arteria comunicante posteriore

Ischemia del III nervo cranico (spesso dovuta a una patologia dei piccoli vasi, come si verifica nel diabete) o del suo fascicolo nel mesencefalo

Ernia transtentoriale dovuta a una massa endocranica (p. es., ematoma subdurale, tumore, ascesso)

Trocleare (4o)

Muove l'occhio verso l'interno e verso il basso attraverso il muscolo obliquo superiore

Paralisi

Spesso idiopatica

Infarto spesso a causa di malattia dei piccoli vasi (p. es., nel diabete)

Meningioma tentoriale

Pinealoma

Para

Miochimia del muscolo obliquo superiore (tipicamente con brevi movimenti oculari episodici che causano flash luminosi soggettivi, tremore oculare e/o visione distorta)

Intrappolamento del nervo trocleare da ansa vascolare (simile alla fisiopatologia della nevralgia del trigemino)

Trigemino (5o)

  • Branca oftalmica

Trasmette la sensibilità dalla superficie dell'occhio, dalle ghiandole lacrimali, dal cuoio capelluto, dalla fronte e dalle palpebre superiori

Nevralgia

Ansa vascolare che comprime la radice nervosa

Sclerosi multipla (occasionalmente)

Lesioni del seno cavernoso o della fessura orbitaria superiore

  • Branca mascellare e mandibolare

Trasmettono la sensibilità da denti, gengive, labbra, mucosa del palato e cute del volto

Nevralgia

Lesioni del seno cavernoso o della fessura orbitaria superiore

Sclerosi multipla (occasionalmente)

Ansa vascolare che comprime la radice nervosa

Muove i muscoli masticatori (masticazione, digrignare i denti)

Neuropatia

Meningite carcinomatosa o linfomatosa

Collagenopatie

Meningiomi, schwannomi, o tumori metastatici della base cranica

Abducente (6o)

Muove l'occhio lateralmente (abduzione) tramite il muscolo retto laterale

Spesso idiopatica

Aumento della pressione intracranica

Infarto (può essere polineurite multipla)

Infezioni o tumori che interessano le meningi

Carcinoma nasofaringeo

Tumori del ponte o cerebellari

Infarto a livello del ponte

Faciale (7o)

Muove i muscoli responsabili dell'espressività facciale

Branche prossimali: innervano le ghiandole lacrimali e le ghiandole salivari e trasmette la sensibilità gustativa dai due terzi anteriori della lingua

Paralisi

Schwannoma vestibolare

Frattura della base cranica

Infarti e tumori del ponte

Sindrome di Melkersson-Rosenthal

Sindrome di Ramsay Hunt (herpes zoster oticus)

Tumori che invadono l'osso temporale

Febbre uveo-parotidea (sindrome di Heerfordt)

Ansa arteriosa che comprime la radice nervosa

Vestibolococleare (8o)

Trasmette le informazioni uditive e per l'equilibrio

Acufeni, vertigine, senso di pienezza nell'orecchio, e perdita di udito

Aggregazione di otoliti nel canale semicircolare posteriore o orizzontale, legata ad invecchiamento e/o trauma

Infezione (occasionalmente)

Infezione virale

Perdita o disturbo dell'udito

Invecchiamento

Barotrauma

Tumore dell'angolo pontocerebellare

Esposizione a rumori forti

Disturbi ereditari

Meningite

Infezione virale (eventualmente)

Farmaci ototossici (p. es., aminoglicosidi)

Glossofaringeo (9o)

Trasmette lo stimolo sensitivo dalla faringe, dalle tonsille, dalla porzione posteriore della lingua e dalle arterie carotidi

Ectasia arteriosa o tumore (meno frequente) che comprimono il nervo

Muove i muscoli della deglutizione e controlla le secrezioni della ghiandole parotide

Contribuisce a regolare la pressione arteriosa

Neuropatia glossofaringea

Tumore o aneurisma della fossa posteriore o del forame giugulare (sindrome del forame giugulare)

Vago (10o)

Sposta le corde vocali e i muscoli per la deglutizione

Trasmette gli impulsi al cuore (rallenta la frequenza cardiaca) e ai muscoli lisci degli organi viscerali (regola la peristalsi)

Raucedine, disfonia e disfagia

Sincope vasovagale

Intrappolamento del nervo laringeo ricorrente da parte di un tumore mediastinico

Meningite infettiva o carcinomatosa

Tumori midollari o ischemia (p. es., la sindrome midollare laterale)

Tumore o aneurisma della fossa posteriore o del forame giugulare (sindrome del forame giugulare)

Accessorio (11o)

Gira la testa

Solleva le spalle

Paralisi parziale o completa dello sternocleidomastoideo e dei muscoli del trapezio superiore

Iatrogena (p. es., a causa di biopsia dei linfonodi nel triangolo posteriore del collo)

Idiopatica

Traumi

Tumore o aneurisma della fossa posteriore o del forame giugulare (sindrome del forame giugulare)

Ipoglosso (12o)

Muove la lingua

Atrofia e fascicolazioni della lingua

Lesioni intramidollari (p. es., patologie dei motoneuroni, tumori)

Lesioni delle meningi basali o delle ossa occipitali (p. es., platibasia, malattia di Paget della base cranica)

Trauma chirurgico (p. es., a causa di endoarterectomia)

Patologie dei motoneuroni (p. es., sclerosi laterale amiotrofica)

*Malattie che causano paralisi motorie diffuse (p. es., miastenia gravis, botulismo, una variante della sindrome di Guillain-Barré, poliomielite con coinvolgimento bulbare) spesso colpiscono i nervi cranici.

Le cause e i sintomi delle alterazioni dei nervi neuro-oftalmologici e dei nervi cranici si sovrappongono. Entrambi i tipi di disturbo possono essere dovuti a tumori, infiammazione, traumi, malattie sistemiche e processi degenerativi o altri processi che causano sintomi quali perdita della vista, diplopia, ptosi, anomalie pupillari, dolore perioculare e cefalea.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Neuroimaging

La valutazione delle malattie neuro-oftalmologiche e dei nervi cranici comprende:

L'esame dell'apparato visivo comprende oftalmoscopia e test di acuità visiva, campo visivo, valutazione della reattività pupillare, e valutazione dei movimenti oculari (motilità oculare). Come parte di questa valutazione, sono valutati i nervi cranici II, III, IV e VI. Solitamente sono anche necessari gli studi di neuroimaging di TC o RM.

Le seguenti parti dell'esame visivo sono di particolare interesse nella diagnosi di patologie neuro-oftalmologiche e dei nervi cranici.

Le pupille devono essere esaminate per diametro, uguaglianza e regolarità. Normalmente, le pupille si restringono prontamente (entro 1 secondo) e allo stesso modo durante l'accomodazione e l'esposizione diretta alla luce e alla luce rivolta alla pupilla controlaterale (riflesso fotomotore consensuale). La valutazione della reattività pupillare alla luce consensuale tramite una torcia elettrica oscillante può determinare se c'è un difetto. Normalmente, il grado di costrizione pupillare non cambia quando la torcia è spostata da occhio a occhio.

  • Se è presente un difetto relativo afferente (pupilla deafferentata, difetto pupillare afferente, o pupilla di Marcus Gunn), la pupilla si dilata paradossalmente quando la torcia è proiettata al lato del difetto. Una pupilla deafferentata si restringe in risposta alla luce consensuale, ma non alla luce diretta.

  • Se è presente un difetto efferente, la pupilla risponde lentamente o non risponde alla luce diretta e consensuale.

Tabella
icon

Comuni alterazioni pupillari

Reperto

Spiegazione

Asimmetria di 1-2 mm tra le pupille, risposta alla luce conservata, e assenza di sintomi

Variante della norma (anisocoria fisiologica)

Asimmetria, risposte alterate alla luce, e risposta conservata all'accomodazione (dissociazione in prossimità della luce o pupilla di Argyll Robertson)

Neurosifilide (probabilmente)

Miosi bilaterale

Oppiacei

Gocce di miotico per il glaucoma (più frequente; causano costrizione unilaterale se somministrate su un singolo occhio)

Emorragia pontina (che danneggia le vie simpatiche centrali che dilatano le pupille)

Organofosfati o tossine colinergiche

Midriasi bilaterale, con riflessi alla luce conservati

Stati iperadrenergici (p. es., sindromi da astinenza, farmaci quali i simpaticomimetici o la cocaina, tireotossicosi)

Dilatazione bilaterale con alterata risposta diretta alla luce

Colliri midriatici come simpaticomimetici (p. es., fenilefrina) e cicloplegici (p. es., ciclopentolato, tropicamide, omatropina, atropina)

Ernia cerebrale

Encefalopatia ischemica o ipossica

Dilatazione monolaterale con deficit pupillare afferente

Lesioni dell'occhio, della retina o del 2o nervo cranico (nervo ottico)

Dilatazione monolaterale con deficit pupillare efferente

Paralisi del III nervo cranico (oculomotore), spesso dovuta a compressione (p. es., da aneurisma dell'arteria comunicante posteriore o da un'ernia transtentoriale)

Trauma irideo (anche pupilla irregolare)

Colliri midriatici*

Dilatazione unilaterale con riflessi diretto e consensuale alla luce minimi o lenti, e miosi in risposta all'accomodazione

Pupilla tonica (di Adie)

*Un'ernia transtentoriale e l'uso di un collirio midriatico possono spesso essere distinti mediante applicazione di gocce di soluzione oculare contenente pilocarpina sulla pupilla dilatata; l'assenza di una risposta miotica suggerisce un collirio midriatico.

Una pupilla tonica è caratterizzata da una dilatazione della pupilla anomala permanente ma non progressiva, dovuta a una lesione del ganglio ciliare. Tipicamente colpisce le donne di 20-40 anni. L'esordio è generalmente improvviso. Gli unici reperti sono un lieve offuscamento della vista e un ridotto adattamento al buio, e talvolta, riflessi osteotendinei assenti.

I movimenti oculari vengono valutati chiedendo al paziente di tenere la testa ferma, mentre segue il dito dell'esaminatore, che si muove all'estrema destra, all'estrema sinistra, in alto e in basso e in diagonale verso entrambi i lati, e verso il naso del paziente (per valutare l'accomodazione). Tuttavia, l'esame obiettivo può non rilevare una lieve paresi dei movimenti oculari sufficiente a causare diplopia.

La diplopia può indicare un difetto di coordinazione bilaterale dei movimenti extraoculari (p. es., nelle vie nervose) o del III (oculomotore), IV (trocleare) oppure VI (abducente) nervo cranico. Qualora la diplopia persista quando un occhio viene chiuso (diplopia monoculare), la causa è probabilmente una patologia di natura non neurologica. Se la diplopia scompare quando entrambi gli occhi sono chiusi (diplopia binoculare), la causa è da ricercarsi probabilmente in un disturbo della motilità oculare. Le 2 immagini sono più lontane, quando il paziente guarda in direzione assicurata dal muscolo dell'occhio paretico (p. es., a sinistra quando il muscolo retto laterale sinistro è paretico). L'occhio che, quando è chiuso, elimina l'immagine più periferica è paretico. Posizionare un vetro rosso sopra un occhio solo può aiutare nell'identificazione dell'occhio paretico. Quando il vetro rosso copre l'occhio paretico, l'immagine più periferica è rossa.

Tabella
icon

Comuni alterazioni della motilità oculare

Reperti clinici

Sindrome

Cause frequenti

Paresi

Paresi dello sguardo orizzontale in una direzione

Lesione nel centro pontino omolaterale dello sguardo orizzontale o nella corteccia frontale controlaterale

Paresi dello sguardo orizzontale, in entrambe le direzioni

Paralisi completa dello sguardo orizzontale (bilaterale)

Encefalopatia di Wernicke

Grande lesione bilaterale pontina che interessa entrambi i centri dello sguardo orizzontale

Paresi bilaterale di tutti i movimenti orizzontali oculari, fatta eccezione per l'abduzione dell'occhio controlaterale alla lesione; convergenza non compromessa

Lesione del fascicolo longitudinale mediale e del centro pontino omolaterale dello sguardo orizzontale

Paresi monolaterale o bilaterale dell'adduzione dell'occhio nello sguardo di lateralità, ma non nella convergenza

Lesione del fascicolo longitudinale mediale

Paresi bilaterale di movimento degli occhi verso l'alto con pupille dilatate, perdita della risposta pupillare alla luce nonostante la conservazione del riflesso pupillare all'accomodazione e di miosi alla convergenza, preferenza dello sguardo verso il basso, e nistagmo battente verso il basso

Sindrome di Parinaud (un tipo di paralisi coniugata dello sguardo verticale)

Tumore pineale

Infarto del mesencefalo dorsale

Paresi bilaterale dei movimenti oculari verso il basso

Paralisi sopranucleare progressiva

Deviazione oculare unilaterale (in posizione di riposo l'occhio è diretto in basso e all'esterno); paresi monolaterale dell'adduzione oculare, dell'elevazione e dello sguardo verso il basso; ptosi; e spesso una pupilla dilatata

Aneurismi

Ischemia del nervo oculomotore o ischemia mesencefalica

Traumi

Ernia transtentoriale

Paresi unilaterale dei movimenti oculari verso il basso e verso l'interno (nasale), che può essere lieve, causando sintomi (difficoltà nello sguardo in basso e verso l'interno)

Segno dell'inclinazione del capo (il paziente inclina la testa verso il lato opposto rispetto all'occhio interessato)

Idiopatica

Trauma cranico

Ischemia

Congenita

Paresi monolaterale dell'abduzione oculare

Idiopatica

Infarto

Vasculite

Aumento della pressione intracranica

Encefalopatia di Wernicke

Sclerosi multipla

Deviazione inclinata (disallineamento verticale degli occhi)

Coinvolgimento parziale e ineguale dei nuclei del III nervo cranico, del centro dello sguardo verticale, o del fascicolo longitudinale mediale

Lesione del tronco encefalico a qualsiasi livello, dal mesencefalo al bulbo

Debolezza o limitazione di tutti i muscoli extraoculari

Oftalmoplegia esterna

Disfunzione dei muscoli oculari o della giunzione neuromuscolare

Generalmente causata dai seguenti:

  • Miastenia gravis

  • Morbo di Graves

  • Botulismo

  • Miopatie mitocondriali (p. es., sindrome di Kearn-Sayre)

  • Distrofia oculofaringea

  • Distrofia miotonica

  • Massa orbitaria (p. es., tumore, pseudotumore)

Movimenti involontari o anomali

Movimenti involontari ritmici, generalmente bilaterali

Molteplici cause:

  • Disturbi vestibolari (p. es., malattia di Ménière, neuronite vestibolare)

  • Sclerosi multipla

  • Trauma cranico

  • Farmaci (p. es., anticonvulsivanti, ansiolitici e sedativi)

Veloce scatto verso il basso e lento ritorno verso l'alto alla posizione intermedia

Bobbing oculare

Estesa lesione o disfunzione pontina

Movimento eccessivo degli occhi rispetto alla mira seguito da numerose oscillazioni

Dismetria oculare

Alterazioni delle vie cerebellari

Scoppio di rapide oscillazioni orizzontali intorno al punto di fissazione

Flutter oculare

Molteplici cause:

  • Encefalopatia post-anossica

  • Neuroblastoma occulto

  • Effetti paraneoplastici

  • Atassia-telangectasia

  • Encefalite virale

  • Effetti tossici dei farmaci

Movimenti caotici rapidi, coniugati, multidirezionali, spesso associati a mioclono diffuso

Opsoclono

Molteplici cause (come per flutter oculare, di cui sopra)

Trattamento

La terapia delle patologie neuro-oftalmologiche e dei nervi cranici dipende dalla causa.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Come eseguire l'esame dei nervi cranici
Video
Come eseguire l'esame dei nervi cranici
Modelli 3D
Vedi Tutto
Impulso nervoso
Modello 3D
Impulso nervoso

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE