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Arterite a cellule giganti

(Arterite temporale; Arterite cranica; Malattia di Horton)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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L'arterite gigantocellulare coinvolge principalmente l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo e i rami extracranici delle arterie carotidi. I sintomi della polimialgia reumatica sono frequenti. La sintomatologia può comprendere cefalea, disturbi visivi, dolorabilità sull'arteria temporale e dolore ai muscoli del volto durante la masticazione. Sono anche frequenti febbre, perdita di peso, malessere e astenia. Velocità di eritrosedimentazione e proteina C-reattiva sono in genere elevate. La diagnosi è clinica e viene confermata mediante biopsia dell'arteria temporale. Il trattamento con corticosteroidi ad alte dosi e/o tocilizumab e aspirina è spesso efficace e previene la perdita del visus.

L'arterite gigantocellulare è una forma relativamente comune di vasculite negli Stati Uniti e in Europa. L'incidenza varia in base alla provenienza etnica. Gli studi autoptici suggeriscono che il disturbo può essere più frequente di quanto sia clinicamente evidente. Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini. L'età media di insorgenza è di circa 70 anni, con un range da 50 a > 90 anni. Circa il 40-60% dei pazienti con arterite a cellule giganti è affetto anche da sintomi di polimialgia reumatica. I vasi endocranici tipicamente non sono interessati.

Fisiopatologia

La vasculite può essere localizzata, multifocale o diffusa. Il disturbo tende a colpire arterie contenenti tessuto elastico, il più delle volte le arterie temporali, craniche o altre arterie del sistema carotideo. Possono essere coinvolti l'arco aortico e i suoi rami, le arterie coronarie e le arterie periferiche. Infiltrati di cellule mononucleate formano nell'avventizia granulomi contenenti cellule T attivate e macrofagi. Le cellule giganti multinucleate, quando presenti, si raggruppano vicino alla lamina elastica danneggiata. La tonaca intima è marcatamente ispessita, con restringimento concentrico e occlusione del lume.

Sintomatologia

I sintomi dell'arterite gigantocellulare possono iniziare gradualmente nel corso di diverse settimane o bruscamente.

I pazienti possono presentarsi con sintomi sistemici quali febbre (generalmente bassa), stanchezza, malessere, perdita di peso inspiegabile e sudorazione. Ad alcuni pazienti è inizialmente diagnosticata una febbre di origine sconosciuta. Alla fine, la maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi specifici in base alle arterie colpite.

Il sintomo più frequente è una cefalea pulsante, a volte grave (in sede temporale, occipitale, frontale o diffusa). Può essere accompagnata da dolore del cuoio capelluto provocato dal toccare lo scalpo o dal pettinare i capelli.

Disturbi visivi comprendono diplopia, scotomi, ptosi, offuscamento della vista e perdita della vista (che è un segno infausto). Brevi periodi di perdita parziale o completa della vista (amaurosi fugace) in un occhio possono essere rapidamente seguiti da una perdita permanente e irreversibile della vista. Se non trattato, anche l'altro occhio può essere colpito. Tuttavia, la cecità completa bilaterale è rara. La perdita della vista è causata dall'arterite di rami dell'arteria oftalmica o delle arterie ciliari posteriori, il che porta ad ischemia del nervo ottico. Reperti oftalmoscopici possono comprendere neurite ottica ischemica con pallore e edema del disco ottico, chiazze e noduli cotonosi sparsi e piccole emorragie. Più tardivamente, atrofia del nervo ottico. Raramente, una cecità centrale può derivare dall'infarto della corteccia occipitale causato dalle lesioni arteriose nella regione cervicale distale o alla base del cervello. L'incidenza di disturbi visivi è diminuita negli ultimi 5 anni, e le percentuali di recupero sono migliorate, probabilmente perché l'arterite a cellule giganti è diagnosticata precocemente e trattata prima che si sviluppino i disturbi visivi.

La claudicatio intermittens (dolore muscolare ischemico) può verificarsi in muscoli della mandibola, della lingua o degli arti. La claudicatio della mandibola si nota soprattutto durante la masticazione dei cibi solidi. La claudicatio della mandibola e la diplopia sono associate a un più alto rischio di cecità.

Le manifestazioni neurologiche, come ictus e attacchi ischemici transitori, possono verificarsi quando le arterie carotidi o vertebrobasilari o loro diramazioni sono ridotte di diametro o occluse.

Gli aneurismi dell'aorta toracica e la dissezione aortica sono complicanze gravi, spesso tardive, e possono progredire in assenza di altri sintomi.

Diagnosi

  • Velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES), proteina C-reattiva e emocromo con formula

  • Biopsia, solitamente dell'arteria temporale

L'arterite gigantocellulare è sospettata nei pazienti > 55 anni in presenza di una delle seguenti condizioni, in particolare se sono presenti anche segni/sintomi di infiammazione sistemica:

  • Un nuovo tipo di cefalea

  • Qualsiasi nuovo sintomo compatibile con ischemia di un'arteria sopra il collo

  • Dolore muscolare alla mascella durante la masticazione

  • Dolore dell'arteria temporale

  • Febbre subacuta inspiegabile o anemia

La diagnosi di arterite gigantocellulare è più probabile se i pazienti hanno anche sintomi di polimialgia reumatica.

L'esame obiettivo può rilevare tumefazione e dolorabilità, con o senza nodularità o eritema, sulle arterie temporali. Le arterie temporali potrebbero diventare visibili. Un'arteria temporale che scivola sotto le dita dell'esaminatore, piuttosto che comprimersi, è anormale. Devono essere ricercati soffi delle grandi arterie del collo e degli arti e dell'aorta.

Se si sospetta la diagnosi, si determina VES, proteina C-reattiva ed emocromo completo. Nella maggior parte dei pazienti, velocità di eritrosedimentazione e proteina C-reattiva sono elevati; è comune l'anemia delle malattie croniche. Occasionalmente, le piastrine sono elevate, e le proteine del siero e l'albumina totale, se misurate, sono basse. Si rileva frequentemente leucocitosi lieve, ma è aspecifica.

Se si sospetta la diagnosi dell'artrite a cellule giganti, si raccomanda l'esecuzione della biopsia di un'arteria. Poiché i segmenti infiammati spesso si alternano a segmenti normali, andrebbe prelevato un segmento che appare anormale, se possibile. Solitamente, si sottopone a biopsia l'arteria temporale a partire dal lato sintomatico, ma l'arteria occipitale può anche esservi sottoposta se appare anomala. La lunghezza ottimale dell'arteria temporale da rimuovere non è chiara, ma i campioni più lunghi, fino a 5 cm, aumentano le possibilità. Il valore diagnostico aggiunto della biopsia controlaterale è scarso. L'esecuzione della biopsia non deve far ritardare l'inizio del trattamento. Poiché l'infiammazione si risolve lentamente, la biopsia dell'arteria temporale può essere eseguita fino a 2 settimane dopo l'inizio del trattamento.

L'imaging dell'aorta e delle sue diramazioni deve essere fatto al momento della diagnosi e poi periodicamente, anche in assenza di sintomi o segni suggestivi ({blank} Diagnostica per immagini utilizzata in arterite di Takayasu).

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • Basse dosi di aspirina

  • Tocilizumab

Il trattamento deve essere iniziato non appena si sospetta l'arterite gigantocellulare. Anche se la biopsia verrà ritardata fino a 2 settimane, la patologia deve essere ancora evidente.

Consigli ed errori da evitare

  • Se i pazienti con età > 55 anni presentano cefalea di nuova insorgenza, claudicatio della mandibola, improvvisi disturbi visivi, e/o dolorabilità a livello dell'arteria temporale, bisogna prendere in considerazione un trattamento immediato con corticosteroidi per un'arterite a cellule giganti.

I corticosteroidi sono il caposaldo del trattamento. I corticosteroidi riducono rapidamente i sintomi e prevengono la perdita della vista nella maggior parte dei pazienti. La dose iniziale ottimale, il programma di riduzione e la durata totale del trattamento sono oggetto di discussione. Per la maggior parte dei pazienti, una dose iniziale di prednisone compresa tra 40 e 60 mg per via orale 1 volta/die (o equivalente) per 4 settimane, seguita da graduale diminuzione, è efficace.

Se i pazienti hanno disturbi visivi, una dose iniziale di metilprednisolone EV compresa tra 500 e 1000 mg 1 volta/die da 3 a 5 giorni può essere impiegata nel tentativo di aiutare a prevenire un ulteriore declino della vista, in particolare nell'occhio controlaterale. Evitare la perdita del visus probabilmente dipende più da quanto velocemente i corticosteroidi vengono avviati piuttosto che dal dosaggio che viene utilizzato. Un infarto del nervo ottico, una volta iniziato, non si può far regredire indipendentemente dalla dose di corticosteroidi.

Se i sintomi diminuiscono, il prednisone può essere gradualmente ridotto da dosi fino a 60 mg/die in base alla risposta del paziente, solitamente nel modo seguente: da 5 a 10 mg/die ogni settimana fino a 40 mg/die, da 2 a 5 mg/die ogni settimana fino a 10-20 mg/die, poi ulteriormente ridotto fino all'interruzione del farmaco. La velocità di eritrosedimentazione non deve essere usata come parametro per valutare la risposta del paziente (e l'attività della malattia). Per esempio, nei pazienti anziani, altri fattori, come gammopatie monoclonali, possono elevare la VES. Vanno tenuti in considerazione i sintomi clinici. La proteina C-reattiva a volte può essere più utile della velocità di eritrosedimentazione.

La maggior parte dei pazienti richiede almeno 2 anni di trattamento con corticosteroidi. L'uso a lungo termine dei corticosteroidi può avere notevoli effetti avversi, e quindi deve essere limitato, se possibile. Più della metà dei pazienti che assumono questi farmaci sviluppano complicanze legate ai farmaci. Di conseguenza, terapie alternative sono oggetto di studio. Il tocilizumab, un antagonista del recettore dell'IL-6, può essere somministrato ai pazienti adulti. Il tocilizumab è un'opzione efficace che può ridurre l'esposizione ai corticosteroidi (1). Quando combinato con corticosteroidi, il tocilizumab ha dimostrato un'efficacia superiore ai soli corticosteroidi (1-3).

Ai pazienti anziani che assumono prednisone per un lungo periodo deve essere somministrato un farmaco antiriassorbitivo per aumentare la massa ossea e prevenire l'osteoporosi.

In uno studio controllato randomizzato, il farmaco anti-TNF infliximab non ha avuto benefici e sono state riscontrate complicanze.

Un basso dosaggio di aspirina (da 81 a 100 mg per via orale 1 volta/die) può aiutare a prevenire eventi ischemici e deve essere prescritta a tutti i pazienti salvo controindicazioni.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Adler S, Reichenbach S, Gloor A, et al: Risk of relapse after discontinuation of tocilizumab therapy in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 58(9):1639-1643, 2019. doi:10.1093/rheumatology/kez0913.

  • 2. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2.

  • 3. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

Punti chiave

  • L'arterite a cellule giganti è una comune vasculite dei vasi di grosso calibro che colpisce l'aorta e i suoi rami primari.

  • Molti pazienti presentano una polimialgia reumatica.

  • Le manifestazioni cliniche includono cefalea, claudicatio mandibolare, dolorabilità sull'arteria temporale e sintomi costituzionali.

  • Bisogna eseguire emocromo, velocità di eritrosedimentazione e proteina C-reattiva e biopsia dell'arteria temporale.

  • Il trattamento comprende corticosteroidi (iniziati subito) basse dosi di aspirina e tocilizumab.

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