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Oftalmoplegia internucleare

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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L'oftalmoplegia internucleare è caratterizzata da una paresi dell'adduzione dell'occhio omolaterale nello sguardo orizzontale, ma non nella convergenza. Può essere unilaterale o bilaterale.

Durante lo sguardo orizzontale, il fascicolo longitudinale mediale di ogni lato del tronco encefalico permette che l'abduzione di un occhio avvenga in modo coordinato all'adduzione dell'altro occhio. Il fascicolo longitudinale mediale collega le seguenti strutture:

  • Il nucleo del VI nervo cranico (che controlla il retto laterale, responsabile dell'abduzione)

  • Il centro dello sguardo orizzontale adiacente (formazione reticolare pontina paramediana)

  • Il nucleo del III nervo cranico controlaterale (che controlla il retto mediale, responsabile dell'adduzione)

Il fascicolo longitudinale mediale inoltre connette i nuclei vestibolari con i nuclei del III e del IV nervo cranico.

L'oftalmoplegia internucleare deriva da una lesione del fascicolo longitudinale mediale:

  • Nei giovani, frequentemente provocata dalla sclerosi multipla e può essere bilaterale

  • Nell'anziano, generalmente provocata da ictus cerebrale ed è unilaterale

Raramente, le causa sono sindrome di Arnold-Chiari, neurosifilide, malattia di Lyme, tumori, trauma cranico, disturbi alimentari (p. es., encefalopatia di Wernicke, anemia perniciosa), o intossicazione da farmaci (p. es., con antidepressivi triciclici o oppiacei).

Se una lesione del fascicolo longitudinale mediale blocca i segnali provenienti dal centro dello sguardo orizzontale verso il III nervo cranico, l'occhio del lato affetto non può addurre (o adduce debolmente) oltre la linea mediana. L'occhio colpito adduce normalmente in convergenza poiché la convergenza non richiede segnali provenienti dal centro dello sguardo orizzontale. Questa scoperta distingue l'oftalmoplegia internucleare dalla paralisi del III nervo cranico, che danneggia l'adduzione in convergenza (questa paralisi si differenzia anche perché provoca limitato movimento verticale oculare, ptosi, e anomalie pupillari).

Durante lo sguardo di lateralità verso il lato opposto all'occhio colpito, le immagini sono spostate sul piano orizzontale, provocando diplopia; nell'occhio abdotto si manifesta spesso nistagmo. A volte si verifica un nistagmo verticale bilaterale durante il tentativo di guardare verso l'alto.

Il trattamento dell'oftalmoplegia internucleare è diretto alla patologia sottostante.

Sindrome dell'uno e mezzo

Questa rara sindrome compare se una lesione interessa il centro orizzontale dello sguardo e il fascicolo longitudinale mediale dallo stesso lato. L'occhio colpito dalla lesione non può muoversi orizzontalmente da entrambi i lati, ma l'occhio del lato opposto alla lesione può abdurre; la convergenza non è compromessa.

Le cause della sindrome dell'uno e mezzo comprendono sclerosi multipla, infarto, emorragia e tumore.

Con il trattamento (p. es., con la terapia radiante per un tumore o con il trattamento della sclerosi multipla) ci può essere un miglioramento, ma dopo un infarto è spesso limitato.

Punti chiave

  • L'oftalmoplegia internucleare si verifica a partire da una lesione del fascicolo longitudinale mediale, che coordina l'abduzione di un occhio con l'adduzione dell'altro.

  • Cause frequenti sono la sclerosi multipla nei giovani (spesso bilaterale) e l'ictus negli anziani (tipicamente unilaterale).

  • Distinguere l'oftalmoplegia internucleare (che compromette l'adduzione dell'occhio omolaterale ma non la convergenza) dalla paralisi del III nervo cranico (che compromette l'adduzione e la convergenza dell'occhio omolaterale).

  • La sindrome dell'uno e mezzo è una malattia rara in cui una lesione colpisce il centro dello sguardo orizzontale e il fascicolo longitudinale mediale sullo stesso lato; l'occhio colpito non può muoversi orizzontalmente da entrambi i lati, ma l'altro occhio può abdurre, senza alcun effetto sulla convergenza.

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