La sindrome di Horner è caratterizzata da ptosi, miosi e anidrosi dovute alla disfunzione dell'output simpatico cervicale. La diagnosi è confermata con test farmacologici usando collirio di cocaina o di apraclonidina. La diagnostica per immagini (RM o TC) del cervello, del midollo spinale, del torace o del collo può essere necessaria per identificare la causa. Il trattamento dipende dalla causa.
(Vedi anche Panoramica sul sistema nervoso autonomo.)
Eziologia della sindrome di Horner
La sindrome di Horner si verifica quando c'è un'interruzione delle vie simpatiche cervicali che vanno dall'ipotalamo all'occhio. La lesione causale può essere primaria (anche congenita) o secondaria a un altro disturbo.
Le lesioni sono solitamente classificate come:
Centrali (p. es., ischemia del tronco encefalico, siringomielia, tumore cerebrale, tumore del midollo spinale)
Periferiche (p. es., tumore di Pancoast, adenopatia cervicale, traumi della testa e del collo, dissezione aortica o carotidea e aneurisma dell'aorta toracica).
Le lesioni periferiche possono essere di origine pregangliare o postgangliare.
Sintomatologia della sindrome di Horner
I sintomi della sindrome di Horner includono ptosi (palpebra cadente), miosi (pupilla ristretta), anidrosi e iperemia del lato colpito.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Nella forma congenita l'iride non si pigmenta e rimane blu-grigia.
Diagnosi della sindrome di Horner
Test di instillazione oculare con gocce di cocaina o apraclonidina
RM o TC per diagnosticare la causa
Instillare dei colliri può aiutare a confermare e caratterizzare la sindrome di Horner.
Inizialmente, gocce di cocaina (4 o 10%) o di apraclonidina (0,5%) sono messe in entrambi gli occhi:
Cocaina: la cocaina blocca la ricaptazione sinaptica della noradrenalina e provoca la dilatazione della pupilla dell'occhio non affetto. Se è presente una lesione postgangliare (sindrome di Horner periferica), la pupilla dell'occhio interessato non si dilata perché i terminali del nervo postganglionico sono degenerati; il risultato è un aumento dell'anisocoria (dimensione ineguale delle pupille). Se la lesione è al di sopra del ganglio cervicale superiore (sindrome di Horner pregangliare o centrale) e le fibre postgangliari sono intatte, anche la pupilla dell'occhio colpito si dilata e l'anisocoria diminuisce.
Apraclonidina: l'apraclonidina è un debole agonista alfa-adrenergico che dilata minimamente la pupilla di un occhio normale. Se è presente una lesione postgangliare (sindrome di Horner periferica), la pupilla dell'occhio colpito si dilata di più di quella dell'occhio non affetto perché il muscolo dilatatore dell'iride dell'occhio colpito ha perso la sua innervazione simpatica e ha sviluppato una ipersensibilità adrenergica. Di conseguenza, l'anisocoria diminuisce. (Tuttavia, i risultati possono essere falsi negativi se la lesione causale è acuta.) Se la lesione è pregangliare (o in caso di una sindrome di Horner centrale), la pupilla dell'occhio interessato non si dilata perché il muscolo dilatatore dell'iride non sviluppa un'aumentata sensibilità adrenergica; di conseguenza, aumenta l'anisocoria.
Se i risultati suggeriscono la sindrome di Horner, vengono eseguiti ulteriori test per distinguere una lesione postgangliare da una lesione centrale o pregangliare.
I pazienti con sindrome di Horner devono essere sottoposti a RM o TC dell'encefalo, del midollo, del torace o del collo (in base al sospetto clinico) per localizzare l'anomalia.
Trattamento della sindrome di Horner
Trattamento della causa
Se identificabile, la causa della sindrome di Horner viene trattata; non ci sono terapie per la sindrome di Horner primitiva.
Punti chiave
La sindrome di Horner causa ptosi, miosi e anidrosi.
Deriva da una lesione centrale o periferica (pregangliare o postgangliare) che interrompe il tratto simpatico cervicale, che va dall'ipotalamo all'occhio.
Instillare cocaina o apraclonidina in entrambi gli occhi per confermare la diagnosi della sindrome di Horner e aiutare a localizzare la lesione (pregangliare o postgangliare).
Eseguire RM o TC dell'encefalo, del midollo, del torace o del collo, in base al sospetto clinico.
Trattare la causa, se identificabile; non ci sono terapie per la sindrome di Horner primitiva.
