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Lupus eritematoso sistemico (LES)

(lupus eritematoso disseminato o lupus)

Di

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento
  • Possono svilupparsi problemi ad articolazioni, sistema nervoso, sangue, cute, reni, tratto gastrointestinale, polmoni e altri tessuti e organi.

  • Per formulare la diagnosi vengono eseguiti esami del sangue e, a volte, altri esami.

  • Tutti i soggetti con lupus hanno bisogno di assumere idrossiclorochina, e i soggetti con lupus che continua a causare danni (lupus attivo) hanno anche bisogno di corticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori.

Circa il 70-90% dei soggetti che soffrono di lupus è composto da donne in età fertile, ma la malattia può colpire anche i bambini (soprattutto di sesso femminile), gli anziani sia maschi che femmine e anche i neonati. Il lupus è presente in tutte le parti del mondo, ma può essere più comune nelle persone di colore e negli asiatici rispetto ai bianchi.

La causa del lupus in genere non è nota. Talvolta, l’uso di alcuni farmaci (come l’idralazina e la procainamide, usate per trattare patologie del cuore, e l’isoniazide, usata per trattare la tubercolosi), può causare il lupus. Il lupus da farmaci in genere scompare con l’interruzione del farmaco.

Il numero e la varietà degli anticorpi presenti nel lupus sono maggiori rispetto ad ogni altra patologia. A volte, sono gli anticorpi a determinare il tipo di sintomatologia. Tuttavia, tali livelli anticorpali possono non essere sempre proporzionali ai sintomi del soggetto.

Il lupus eritematoso discoide (LED), detto talvolta lupus eritematoso cutaneo cronico, è una forma di lupus che colpisce solo la cute. In questa condizione si verificano eruzioni tondeggianti, rosse e in rilievo, che a volte progrediscono fino a perdita di cute con cicatrizzazione e perdita di capelli nelle aree colpite. Le eruzioni sono disposte a grappolo sulle aree della cute esposte alla luce, come il viso, il cuoio capelluto e le orecchie. A volte un’eruzione o le ulcere colpiscono anche le mucose, specialmente della bocca. Nel 10% dei casi possono comparire manifestazioni di lupus sistemico, ad esempio quelle che colpiscono articolazioni, reni e cervello.

Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (LECS) è una forma di lupus che colpisce essenzialmente la cute, causando varie eruzioni diffuse e ricorrenti che possono peggiorare con l’esposizione alla luce solare. Possono comparire chiazze arrossate ad anello o chiazze simili alla psoriasi su braccia, viso e tronco. Il LECS differisce dal LED perché raramente causa cicatrizzazione. In genere, le persone affette lamentano affaticamento e dolori articolari, ma di solito non presentano danni gravi agli organi interni, come può avvenire con il lupus eritematoso sistemico.

Sintomi del lupus

I sintomi del lupus variano notevolmente tra i soggetti. I sintomi possono insorgere improvvisamente con febbre dando l’impressione di un’infezione improvvisa. Oppure possono svilupparsi gradualmente in mesi o anni, con crisi (riacutizzazioni) caratterizzate da febbre, malessere o comparsa dei sintomi descritti qui di seguito, alternati a periodi in cui i sintomi sono assenti o minimi. La maggior parte delle persone che soffrono di lupus manifesta sintomi lievi che interessano essenzialmente la cute e le articolazioni.

Problemi articolari

I sintomi articolari, che vanno da dolori articolari intermittenti (artralgie) a improvvisa infiammazione di diverse articolazioni (poliartrite acuta), compaiono nel 90% circa dei soggetti e possono essere presenti per anni prima che compaiano altri sintomi. Quando la malattia dura a lungo, può comparire, anche se di rado, una notevole lassità e deformità articolare (artropatia di Jaccoud). Tuttavia, l’infiammazione articolare, in genere, è intermittente e di solito non danneggia le articolazioni.

Problemi cutanei e delle mucose

Le eruzioni cutanee comprendono un eritema a forma di farfalla su naso e guance (detto eritema malare a farfalla o eritema a farfalla), protuberanze in rilievo o chiazze di cute sottile e regioni rosse, piatte o in rilievo sulle zone esposte al sole di viso, collo, petto e gomiti. Vescicole e ulcere cutanee (piaghe) sono rare, mentre compaiono abitualmente ulcere sulle mucose, soprattutto sul palato, all’interno delle guance, sulle gengive e all’interno del naso.

Possono anche comparire aree arrossate a chiazze sui margini palmari e sulle dita, arrossamento e tumefazione intorno alle unghie e macchie piane, di un colore tra il rosso e il violaceo, tra le nocche sulle superfici interne delle dita. Possono comparire macchie violacee (petecchie) a causa del sanguinamento cutaneo derivante dai ridotti livelli di piastrine nel sangue.

In alcune persone che soffrono di lupus, in particolare se hanno la pelle chiara, possono comparire eruzioni cutanee persistenti dovute all’esposizione solare (fotosensibilità).

Problemi polmonari

È frequente che i pazienti affetti da lupus avvertano dolore respirando profondamente. Questo dolore è dovuto alla ricorrente infiammazione del sacco che avvolge i polmoni (pleurite), con o senza liquido (versamento, vedere sintomi del versamento pleurico Sintomi Il versamento pleurico è l’accumulo patologico di liquido nella cavità pleurica (l’area tra i due strati della sottile membrana che ricopre i polmoni). L’accumulo di liquido nella cavità pleurica... maggiori informazioni Sintomi ) all’interno del sacco. L’infiammazione dei polmoni (polmonite lupoide), che causa affanno, è rara, benché siano frequenti minime alterazioni della funzione polmonare. Raramente può verificarsi un’emorragia polmonare potenzialmente letale. Può verificarsi anche un blocco delle arterie nel polmone, causato da coaguli di sangue (trombosi).

Problemi cardiaci

Le persone affette da lupus possono lamentare un dolore toracico dovuto all’infiammazione del sacco intorno al cuore (pericardite Pericardite acuta La pericardite acuta è un’infiammazione del pericardio (il sacco flessibile a doppio strato che avvolge il cuore) che insorge improvvisamente, è spesso dolorosa e determina il versamento di... maggiori informazioni Pericardite acuta ). Effetti più gravi, ma rari, sul cuore sono l’infiammazione delle pareti delle arterie coronarie (vasculite coronarica), che può portare ad angina L’angina è un dolore transitorio al torace o sensazione di pressione che si manifesta quando il muscolo cardiaco non riceve una sufficiente quantità di ossigeno. Un paziente con angina lamenta... maggiori informazioni , e l’infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite Miocardite La miocardite è un’infiammazione del tessuto muscolare del cuore (miocardio) che provoca la morte del tessuto. La miocardite può essere causata da molti disturbi, compresi infezioni, tossine... maggiori informazioni ), che può portare a insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca (IC) Con insufficienza cardiaca si intende un disturbo in conseguenza del quale il cuore non è più in grado di soddisfare le esigenze dell’organismo, causando una riduzione del flusso ematico, accumulo... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca (IC) . Raramente possono essere coinvolte le valvole cardiache, che dovranno essere riparate chirurgicamente. Esiste un rischio maggiore di coronaropatia Panoramica sulla coronaropatia La coronaropatia è una sindrome che implica una parziale o completa ostruzione dell’afflusso sanguigno al muscolo cardiaco. Il muscolo cardiaco necessita di un costante apporto di sangue ricco... maggiori informazioni Panoramica sulla coronaropatia .

Linfonodi e problemi della milza

È frequente un diffuso aumento di volume dei linfonodi, soprattutto nei bambini, nei giovani adulti e nei soggetti di razza nera di tutte le età.

Un ingrossamento della milza (splenomegalia) si verifica nel 10% circa dei soggetti.

Problemi del sistema nervoso

Problemi renali

Il coinvolgimento renale può essere minimo e asintomatico oppure progressivo e letale. Si può sviluppare un’insufficienza renale Panoramica sull’insufficienza renale L’insufficienza renale è l’incapacità dei reni di filtrare adeguatamente le scorie metaboliche dal sangue. L’insufficienza renale è legata a diverse cause. Alcune determinano un rapido declino... maggiori informazioni con necessità di dialisi. I reni possono essere colpiti in qualsiasi momento e possono essere l’unico organo colpito dal lupus. I risultati più comuni dell’insufficienza renale sono ipertensione arteriosa e proteine nelle urine che portano a gonfiore (edema) alle gambe.

Problemi ematici

Problemi del tratto gastrointestinale

Le persone possono soffrire di nausea, diarrea e vaghi disturbi addominali. La comparsa di questi sintomi può essere il preavviso di una riacutizzazione. L’insufficiente apporto sanguigno a varie parti del tratto gastrointestinale può provocare un dolore addominale più grave, danni al fegato e al pancreas (pancreatite Panoramica sulla pancreatite La pancreatite è un’infiammazione del pancreas. Il pancreas è un organo a forma di foglia di circa 13 cm di lunghezza. È circondato dal margine inferiore dello stomaco e dalla prima parte dell’intestino... maggiori informazioni ) o un blocco o una lacerazione (perforazione Perforazione del tratto digerente Gli organi digerenti cavi possono subire perforazioni (fori), con conseguente fuoriuscita di contenuto gastrointestinale e possibile sepsi (un’infezione potenzialmente fatale del circolo ematico)... maggiori informazioni ) del tratto gastrointestinale.

Problemi di gravidanza

Diagnosi di lupus

  • Visita medica

  • Esami di laboratorio

I medici sospettano il lupus soprattutto sulla base dei sintomi rilevati durante un esame obiettivo esaustivo del soggetto, soprattutto nelle donne giovani.

Per confermare la diagnosi, i medici eseguono vari esami di laboratorio. Sebbene non esista un esame di laboratorio specifico che conferma la diagnosi di lupus, i medici eseguono questi esami per escludere altre patologie del tessuto connettivo. I medici basano la diagnosi di lupus su tutte le informazioni raccolte, fra cui sintomi, esiti dell’esame obiettivo e referti di tutte le analisi. Queste informazioni sono utili per stabilire se i soggetti soddisfano criteri specifici predefiniti per confermare il lupus. Malgrado ciò, a causa dell’ampia varietà dei sintomi, può risultare difficile per il medico distinguere il lupus da una patologia analoga e formulare la diagnosi.

Esami di laboratorio

Nonostante possano contribuire a formulare la diagnosi di lupus, i risultati delle analisi del sangue da soli non sono in grado di confermare una diagnosi certa di lupus perché a volte le anomalie rilevate sono presenti in persone sane oppure affette da altre malattie.

Un esame del sangue può rilevare anticorpi antinucleo (ANA), presenti in quasi tutti i pazienti con lupus. Tuttavia, questi anticorpi compaiono anche in altre malattie. Pertanto, se vengono individuati anticorpi antinucleo, si effettua un esame per gli anticorpi anti-DNA a doppia elica, nonché un esame per altri anticorpi autoimmuni (autoanticorpi). Un livello elevato di questi anticorpi anti-DNA supporta fortemente la diagnosi di lupus, ma non tutte le persone affette da lupus li presentano.

Vengono effettuati anche altri esami del sangue, come la misurazione del livello di proteine del complemento (proteine con varie funzioni immunitarie, come l’uccisione dei batteri), che possono aiutare a prevedere l’attività e il decorso della malattia in alcune persone.

Nei soggetti affetti da lupus che abbiano avuto aborti ripetuti o che abbiano problemi di coaguli di sangue, si devono controllare anche gli anticorpi antifosfolipidi. Si tratta di un esame importante nella pianificazione di metodi contraccettivi o di una gravidanza. Questo esame del sangue, che rileva gli anticorpi antifosfolipidi, può inoltre contribuire a identificare le persone a rischio di coaguli di sangue ripetuti. I soggetti di sesso femminile con anticorpi antifosfolipidi positivi non devono assumere contraccettivi orali che contengano estrogeni e devono scegliere altri metodi contraccettivi.

Gli esami del sangue possono anche indicare anemia, una riduzione della conta leucocitaria o piastrinica. I soggetti che soffrono di anemia vengono sottoposti al test di Coombs. Questo test viene utilizzato per rilevare l’aumento di alcuni anticorpi che sono attaccati alla superficie dei globuli rossi e che possono distruggerli, causando anemia.

Vengono effettuati ulteriori esami di laboratorio per rilevare la presenza di proteine o di globuli rossi nell’urina (analisi delle urine Analisi delle urine e urinocoltura L’analisi delle urine può essere necessaria per valutare i disturbi dei reni e delle vie urinarie e può anche aiutare a valutare i disturbi sistemici come il diabete o problemi epatici. Un campione... maggiori informazioni Analisi delle urine e urinocoltura ) o un aumento di creatinina nel sangue. Questi risultati indicano un’infiammazione renale della struttura filtrante presente nei reni (glomeruli), una condizione chiamata glomerulonefrite. A volte una biopsia renale (un prelievo di tessuto da esaminare e analizzare) contribuisce a pianificare il trattamento da parte del medico. I soggetti che soffrono di lupus devono sottoporsi a esami frequenti per controllare il danno renale, anche se non hanno sintomi (vedere Test della funzionalità renale Analisi della funzionalità renale È possibile valutare la funzionalità renale eseguendo esami del sangue e delle urine. Quando la funzionalità renale è ampiamente ridotta, nel sangue aumenta la quantità di creatinina, un prodotto... maggiori informazioni ).

Prognosi del lupus

Il lupus tende a essere cronico con periodi di riacutizzazione, spesso con periodi asintomatici (remissioni) che possono durare per anni. Le riacutizzazioni possono essere attivate dall’esposizione al sole, da un’infezione, da un intervento chirurgico e da una gravidanza. Le riacutizzazioni si verificano meno frequentemente dopo la menopausa.

Molti soggetti vengono diagnosticati prima e con forme più leggere di lupus rispetto al passato, e oggi è disponibile un trattamento migliore. Di conseguenza, nella maggior parte dei Paesi sviluppati, più del 95% delle persone vive per almeno 10 anni dopo che è stata formulata la diagnosi. Tuttavia, poiché il decorso del lupus è imprevedibile, la prognosi varia ampiamente. Abitualmente, se l’infiammazione iniziale è controllata, la prognosi a lungo termine è favorevole. L’identificazione e il trattamento precoci del danno renale riducono l’incidenza di malattie renali gravi. Le persone affette da lupus, tuttavia, corrono un maggior rischio di cardiopatia.

Trattamento del lupus

  • Idrossiclorochina (farmaco antimalarico) per tutti i pazienti colpiti

  • Farmaci antinfiammatori non steroidei per sintomi articolari lievi e creme a base di corticosteroidi per sintomi cutanei lievi

  • Corticosteroidi, farmaci immunosoppressori e farmaci antimalarici per la malattia grave

Il trattamento del lupus dipende dagli organi colpiti e da quanto è attiva l’infiammazione. La gravità dei danni d’organo nel lupus non corrisponde necessariamente al livello di attività dell’infiammazione. Ad esempio, gli organi possono danneggiarsi in modo permanente e conservare le cicatrizzazioni del lupus che aveva causato l’infiammazione in passato. Questo danno può essere considerato “grave” anche se il lupus non è attivo (ossia, non sta causando più infiammazioni o danni di altro genere). Lo scopo del trattamento consiste nel diminuire l’attività del lupus, ossia di diminuire l’infiammazione, prevenendo così la comparsa di nuovi o ulteriori danni.

L’idrossiclorochina, un farmaco antimalarico, viene somministrata per via orale a tutti i soggetti affetti da lupus a prescindere dal fatto che la malattia sia lieve o grave, dato che diminuisce le riacutizzazioni e il rischio di decesso. Tuttavia, l’idrossiclorochina non viene somministrata ai pazienti che presentano un deficit di G6PD (il G6PD è un enzima che protegge i globuli rossi da alcune sostanze chimiche tossiche) in quanto può distruggere rapidamente i globuli rossi. I soggetti che assumono idrossiclorochina devono sottoporsi periodicamente a esami oculari, in quanto questo farmaco aumenta leggermente il rischio di lesioni alla parte posteriore dell’occhio quando viene assunto per molti anni.

Lupus lieve

Se il lupus non è molto attivo e causa sintomi articolari o cutanei lievi, il trattamento non deve essere necessariamente intenso. Spesso si riesce ad alleviare il dolore articolare con i farmaci antinfiammatori non steroidei Farmaci antinfiammatori non steroidei Talora, il trattamento della patologia di base elimina o allevia il dolore. Per esempio, l’ingessatura in caso di frattura ossea o la somministrazione di antibiotici per un’articolazione infetta... maggiori informazioni (FANS), ma sarebbe preferibile non assumerli continuativamente per lunghi periodi di tempo. I farmaci antimalarici, come l’idrossiclorochina, la clorochina o la quinacrina, contribuiscono ad alleviare i sintomi a livello di cute e articolazioni e riducono la frequenza di riacutizzazioni.

I soggetti che presentano eruzioni cutanee o piaghe devono evitare di esporsi direttamente alla luce solare e devono utilizzare forti schermi solari Schermi solari Le ustioni solari derivano da una breve (acuta) ed eccessiva esposizione alla luce ultravioletta (UV). L’esposizione eccessiva alla luce ultravioletta causa ustione solare. L’ustione solare... maggiori informazioni Schermi solari (con un fattore di protezione solare almeno pari a 30) quando sono all’aperto. Le eruzioni cutanee possono essere trattate con creme o unguenti a base di corticosteroidi. Se i sintomi cutanei non vengono alleviati da creme o unguenti a base di corticosteroidi e dall’idrossiclorochina, si somministra una combinazione di idrossiclorochina e quinacrina o una combinazione di idrossiclorochina e metotressato, micofenolato mofetile o azatioprina.

Lupus grave

I soggetti affetti da lupus attivo grave che ha colpito i reni o il cervello, o che causa emorragie polmonari, vengono trattati immediatamente, di solito con il corticosteroide metilprednisolone somministrato per via endovenosa ( Corticosteroidi: Uso ed effetti collaterali Corticosteroidi: Uso ed effetti collaterali L’artrite reumatoide è un’artrite infiammatoria in cui le articolazioni, in genere quelle delle mani e dei piedi, sviluppano un’infiammazione, dando luogo a gonfiore, dolore e spesso distruzione... maggiori informazioni Corticosteroidi: Uso ed effetti collaterali ). E successivamente prednisone, un corticosteroide, per via orale. La dose e la durata del trattamento dipendono dagli organi colpiti. Inoltre, si somministra il farmaco immunosoppressore ciclofosfamide per sopprimere l’attacco autoimmune da parte dell’organismo. Il micofenolato mofetile è un’alternativa comunemente utilizzata nelle forme di lupus gravi che colpiscono i reni perché è altrettanto efficace e meno tossico rispetto alla ciclofosfamide.

Ai soggetti che presentano determinati problemi ematici vengono somministrate dosi da moderate a elevate di corticosteroidi per via orale, insieme a un farmaco immunosoppressore come azatioprina o micofenolato mofetile. Inoltre possono ricevere immunoglobulina (una sostanza che contiene grandi quantità di molti anticorpi) per via endovenosa. I soggetti che non traggono giovamento da questi trattamenti possono ricevere rituximab.

In caso di problemi al sistema nervoso, si può somministrare ciclofosfamide o rituximab per via endovenosa.

Ai soggetti che sviluppano trombi vengono prescritti eparina, warfarin o altri anticoagulanti (farmaci noti anche come fluidificanti del sangue).

I soggetti che soffrono di lupus grave notano spesso una diminuzione dei sintomi dopo 4-12 settimane di trattamento.

Terapia farmacologica di mantenimento

Una volta controllata l’infiammazione iniziale, il medico determina la dose minima di corticosteroidi e altri farmaci antinfiammatori (come farmaci antimalarici e immunosoppressori) necessaria per sopprimere nella maniera più efficace l’infiammazione nel lungo periodo. In genere, la dose di prednisone viene ridotta gradualmente quando i sintomi sono sotto controllo e gli esami di laboratorio indicano un miglioramento. Durante questo processo possono verificarsi recidive o riacutizzazioni. Nella maggior parte dei soggetti affetti da lupus, la somministrazione di prednisone può infine essere ridotta o sospesa.

Dato che l’uso a lungo termine di dosi elevate di corticosteroidi comporta numerosi effetti collaterali, ai soggetti che devono assumere dosi elevate di corticosteroidi per un lungo periodo di tempo viene somministrato un farmaco alternativo come azatioprina, metotressato o micofenolato mofetile. Coloro che assumono corticosteroidi devono sottoporsi a esami periodici e, se necessario, a una terapia per l’osteoporosi Osteoporosi L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Osteoporosi che può manifestarsi con l’uso cronico di corticosteroidi. Se si assumono alte dosi di corticosteroidi per lunghi periodi è possibile assumere un integratore di calcio e di vitamina D Calcio e vitamina D L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Calcio e vitamina D insieme a bifosfonati Farmaci L’osteoporosi è una condizione in cui una riduzione della densità indebolisce l’osso, che diventa più facilmente soggetto alle fratture (rottura). L’età, la carenza di estrogeni, l’apporto insufficiente... maggiori informazioni Farmaci per prevenire l’osteoporosi anche in caso di densità ossea normale.

Altre condizioni mediche e gravidanza

È necessario un attento monitoraggio da parte di un medico per verificare l’eventuale insorgenza di cardiopatie. I fattori di rischio comuni di coronaropatia Panoramica sulla coronaropatia La coronaropatia è una sindrome che implica una parziale o completa ostruzione dell’afflusso sanguigno al muscolo cardiaco. Il muscolo cardiaco necessita di un costante apporto di sangue ricco... maggiori informazioni Panoramica sulla coronaropatia (ad esempio, ipertensione arteriosa, diabete e alti livelli di colesterolo) devono essere controllati attentamente.

Interventi chirurgici e gravidanza possono essere più complicati in presenza di lupus, per cui si rende necessaria un’attenta supervisione medica. Le donne in gravidanza devono continuare ad assumere idrossiclorochina per tutto il periodo della gestazione e possono assumere aspirinetta. Le donne in gravidanza a rischio di trombi possono assumere eparina. Gli aborti e le riacutizzazioni durante la gravidanza sono comuni.

In caso di riacutizzazione, è opportuno evitare una gravidanza. Poiché il micofenolato mofetile e altri farmaci causano difetti congeniti, le donne dovrebbero attendere prima di decidere per una gravidanza fino a quando la malattia non sarà sotto controllo da almeno 6 mesi (vedere lupus in gravidanza Lupus eritematoso sistemico (lupus) I disturbi autoimmuni, fra cui la malattia di Graves sono più comuni fra le donne, in particolare durante la gravidanza. Gli anticorpi anomali prodotti nelle patologie di tipo autoimmune possono... maggiori informazioni ). Alle donne in fase di remissione che stanno considerando una gravidanza, ma che hanno bisogno di farmaci di mantenimento, di solito viene prescritto di passare dal micofenolato mofetile all’azatioprina almeno 6 mesi prima del concepimento.

Ulteriori informazioni sul lupus

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