La sindrome di Raynaud (detta fenomeno di Raynaud quando la causa è, un’arteriopatia periferica funzionale, è una condizione nella quale le piccole arterie (arteriole), in genere delle dita delle mani o dei piedi, si restringono più del normale in risposta all'esposizione al freddo.
La costrizione delle piccole arterie provoca pallore o colorazione bluastra, perdita di sensibilità e formicolio delle dita (delle mani o dei piedi).
La diagnosi può spesso essere posta sulla base dei sintomi riferiti.
Può essere utile mantenersi caldi, evitare di fumare e, a volte, assumere farmaci.
La sindrome di Raynaud può essere:
Primaria, ovvero senza una causa apparente
Secondaria, ovvero è possibile identificare una malattia sottostante
Sindrome di Raynaud primaria
La sindrome di Raynaud primaria (chiamata tecnicamente malattia di Raynaud) è molto più comune della sindrome di Raynaud secondaria. La maggior parte dei casi di malattia di Raynaud primaria si osserva nelle donne.
Ogni condizione che stimoli il la divisione simpatica del sistema nervoso autonomo, soprattutto l’esposizione al freddo, ma anche una forte emozione, può causare il restringimento delle arterie e scatenare la sindrome di Raynaud primaria.
Sindrome di Raynaud secondaria
La sindrome di Raynaud secondaria può interessare soggetti con
Crioglobulinemia (vedere Cos’è la crioglobulinemia?)
Una lesione
Reazione a certe sostanze o farmaci, come i beta-bloccanti, la clonidina e i farmaci contro le emicranie ergotamina e metisergide
Tiroide ipoattiva (ipotiroidismo)
Anche l’uso di sostanze o farmaci che restringono i vasi sanguigni può aggravare la sindrome di Raynaud.
Alcuni soggetti affetti da sindrome di Raynaud presentano anche altre patologie, che si sviluppano quando le arterie hanno tendenze costrittive. Queste malattie comprendono emicrania, angina variante (dolore toracico che compare a riposo) e ipertensione arteriosa nei polmoni (ipertensione polmonare). L’associazione della sindrome di Raynaud a queste patologie indica che la causa della costrizione arteriosa possa essere la stessa in tutti i casi.
Cause della sindrome di Raynaud secondaria
Causa | Esempi |
|---|---|
Malattie autoimmuni e infiammatorie | Malattia del tessuto connettivo mista o indifferenziata Miopatie infiammatorie idiopatiche (come polimiosite o dermatomiosite) |
Disturbi ormonali | |
Disturbi del sangue | |
Tumori e disturbi correlati | |
Disturbi dei nervi | |
Trauma | Vibrazione |
Disturbi vascolari | |
Farmaci e sostanze | Beta-bloccanti Cocaina Preparati di ergot (usati per l’emicrania e per controllare il sanguinamento dopo il parto) Nicotina Farmaci stimolanti |
Sintomi della sindrome di Raynaud
Il restringimento delle piccole arterie delle dita di mani e piedi inizia rapidamente, spesso a causa del freddo, e può durare minuti o ore. Le dita di mani e piedi diventano pallide, bianche o bluastre (cianotiche), di solito a chiazze. Possono essere interessati un solo dito delle mani o dei piedi oppure parti di una o più dita. Sono comuni intorpidimento, formicolio e una sensazione di bruciore nelle dita delle mani o dei piedi. Al termine degli episodi, le zone colpite possono apparire più rosse, bluastre o più scure del solito. Il riscaldamento di mani o piedi ristabilisce un colorito e una sensibilità normali.
Se gli episodi della sindrome di Raynaud recidivano e sono prolungati (soprattutto nei soggetti con sclerosi sistemica), la pelle delle dita diventa liscia, lucida e tesa. Sulle punte delle dita di mani o piedi possono comparire piccole piaghe o ulcere dolorose.
Le aree più chiare (pallore) sono causate dall’assenza di afflusso di sangue determinata dalla costrizione dei vasi sanguigni. Le aree bianche si sviluppano in modo irregolare sulle dita.
Le aree più chiare (pallore) sono causate dall’assenza di afflusso di sangue determinata dalla costrizione dei vasi san
© Springer Science+Business Media
Le aree blu (cianosi) sui polpastrelli sono causate dalla diminuzione dell’ossigeno del sangue dovuta a un flusso ematico lento causato dalla parziale costrizione dei vasi sanguigni.
Le aree blu (cianosi) sui polpastrelli sono causate dalla diminuzione dell’ossigeno del sangue dovuta a un flusso emati
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Questo soggetto con sclerosi sistemica presenta ulcere e polpastrelli bluastri (cianosi) dovuti alla sindrome di Raynaud.
Questo soggetto con sclerosi sistemica presenta ulcere e polpastrelli bluastri (cianosi) dovuti alla sindrome di Raynau
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Le aree più chiare (pallore) sono causate dall’assenza di afflusso di sangue determinata dalla costrizione dei vasi sanguigni. Le aree bianche si sviluppano in modo irregolare sulle dita.
Le aree più chiare (pallore) sono causate dall’assenza di afflusso di sangue determinata dalla costrizione dei vasi san
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Le aree blu (cianosi) sui polpastrelli sono causate dalla diminuzione dell’ossigeno del sangue dovuta a un flusso ematico lento causato dalla parziale costrizione dei vasi sanguigni.
Le aree blu (cianosi) sui polpastrelli sono causate dalla diminuzione dell’ossigeno del sangue dovuta a un flusso emati
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Questo soggetto con sclerosi sistemica presenta ulcere e polpastrelli bluastri (cianosi) dovuti alla sindrome di Raynaud.
Questo soggetto con sclerosi sistemica presenta ulcere e polpastrelli bluastri (cianosi) dovuti alla sindrome di Raynau
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Diagnosi della sindrome di Raynaud
Valutazione medica
Talvolta eco-Doppler ed esami del sangue
In genere, i medici sospettano la presenza di sindrome di Raynaud in base ai sintomi e ai risultati dell’esame obiettivo. Spesso, non sono necessari esami per la diagnosi.
Se i medici sospettano l’ostruzione di un’arteria, si può eseguire un eco-Doppler prima e dopo l’esposizione del soggetto al freddo. Nei soggetti con sindrome di Raynaud, il flusso sanguigno e il diametro dei vasi si riducono maggiormente rispetto ai soggetti non affetti da questa patologia.
I medici possono anche prescrivere esami del sangue per ricercare condizioni presenti talvolta in chi soffre di sindrome di Raynaud.
Trattamento della sindrome di Raynaud
Evitare fattori scatenanti come il freddo e lo stress
Cessazione del fumo
Farmaci
Quando in forma lieve, la malattia di Raynaud può essere tenuta sotto controllo proteggendo testa, tronco e arti dal freddo. Nei soggetti sintomatici in seguito a stimoli emotivi, sono efficaci sedativi blandi o biofeedback. I soggetti affetti da questa malattia devono smettere di fumare, perché la nicotina restringe i vasi.
La sindrome di Raynaud primaria è normalmente trattata con un calcio-antagonista come la nifedipina o l’amlodipina. Altri possibili farmaci tentati includono nitrati per uso topico, inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 orali (per es. sildenafil), antagonisti dei recettori dell’angiotensina II o inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (per es. fluoxetina).
Nel caso dei soggetti con sindrome di Raynaud secondaria, i medici trattano il disturbo associato.
Per alleviare i sintomi della sindrome di Raynaud può essere utilizzata la simpatectomia, una procedura che prevede il blocco temporaneo di alcuni nervi simpatici che scorrono lungo la colonna vertebrale (mediante iniezione di un farmaco come la lidocaina) o persino l’escissione, se il disturbo diventa progressivamente debilitante e altri trattamenti non hanno successo. Tuttavia, anche se la procedura è efficace, la remissione dei sintomi può essere temporanea. Questa procedura è generalmente più efficace nei pazienti con sindrome di Raynaud primaria rispetto ai soggetti affetti da sindrome di Raynaud secondaria.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di queste risorse.
American College of Rheumatology: Raynaud’s Phenomenon: informazioni su sintomi e fattori scatenanti oltre a suggerimenti per chi convive con il fenomeno di Raynaud
Raynaud’s Association: offre informazioni e sensibilizzazione sul fenomeno di Raynaud e sostegno chi ne soffre
Vascular Cures: Raynaud’s disease: informazioni generali su sintomi, fattori di rischio, diagnosi e trattamento della sindrome di Raynaud
