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Panoramica sui difetti cardiaci

Di

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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Risorse sull’argomento

Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei vasi sanguigni che entrano o escono dal cuore.

  • I sintomi dei difetti cardiaci congeniti variano con l'età. I neonati possono presentare respiro affannoso o accelerato, inappetenza, sudorazione o aumento della frequenza respiratoria durante l'allattamento, colorazione bluastra (cianosi) di labbra o pelle, irritabilità inconsueta o mancato aumento di peso. I bambini piccoli possono mostrare segni di facilità a stancarsi durante l'attività o dolore toracico o battito cardiaco accelerato. I bambini più grandi e gli adolescenti possono evidenziare una ridotta tolleranza all’attività, dolore toracico durante l'attività, percezione dei battiti cardiaci (palpitazioni), capogiri o svenimento.

  • Durante l’esame obiettivo il medico può notare un colore anomalo della pelle, pulsazioni anomale del lato sinistro del torace, un soffio cardiaco o altri suoni anomali, battito cardiaco accelerato, respirazione rapida o affannosa, polso debole e/o fegato ingrossato.

  • L’ecocardiogramma (ecografia del cuore) aiuta a individuare pressoché tutti i difetti cardiaci.

  • La terapia prevede chirurgia a cuore aperto in caso di difetti gravi, impiego di un catetere con un palloncino sulla punta per aprire o allargare le valvole o i vasi sanguigni, l’uso di un dispositivo inserito nel catetere per chiudere eventuali fori o vasi sanguigni supplementari oppure farmaci.

Il più comune difetto cardiaco congenito è la valvola aortica bicuspide Valvola aortica bicuspide Una valvola aortica bicuspide è una valvola aortica che presenta 2 cuspidi (lembi) invece dei normali 3. La valvola aortica è la valvola che si apre a ogni battito cardiaco per consentire al... maggiori informazioni . La valvola aortica è la valvola che si apre a ogni battito cardiaco per consentire al sangue di fluire dal cuore all’organismo. Una valvola aortica normale possiede tre cuspidi, o lembi. Se la valvola è bicuspide, possiede solo due cuspidi invece di tre. Una valvola aortica bicuspide di solito non causa problemi in età neonatale o durante l’infanzia, pertanto potrebbe essere diagnosticata solo in età adulta. I difetti cardiaci più comuni diagnosticati in queste età sono i difetti del setto interatriale e interventricolare Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare (i fori tra le camere cardiache).

Sapevate che…

  • Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco.

Circolazione fetale normale

Il flusso ematico del feto differisce da quello dei bambini e degli adulti.

Nei bambini e negli adulti, tutto il sangue che ritorna al cuore (sangue blu venoso, a basso contenuto di ossigeno) attraversa l’atrio destro e successivamente il ventricolo destro fino all’arteria polmonare, dalla quale accede ai polmoni. Il sangue assorbe l’ossigeno dalle sacche d’aria (alveoli) presenti nei polmoni e rilascia anidride carbonica (vedere Scambio di ossigeno e anidride carbonica Scambio di ossigeno e anidride carbonica La funzione primaria dell’apparato respiratorio è quella di assorbire l’ossigeno ed eliminare l’anidride carbonica. L’ossigeno inalato entra nei polmoni e raggiunge gli alveoli. Gli strati cellulari... maggiori informazioni ). Questo sangue ricco di ossigeno e di colore rosso torna dai polmoni nell’atrio sinistro e nel ventricolo sinistro e, da lì, viene pompato all’esterno del cuore e nell’organismo attraverso una grande arteria denominata aorta e poi attraverso le arterie più piccole.

Il feto si trova nell’utero, dove non c’è aria per respirare. Il sangue del feto riceve invece ossigeno dal sangue ricco di ossigeno della madre presente nella placenta. Il sangue della madre non passa al feto. Solo l'ossigeno presente nel sangue della madre viene trasferito al sangue fetale nella placenta, ritornando poi al feto attraverso il cordone ombelicale. I polmoni del feto sono collassati e pieni di liquido. Dato che il feto non respira aria, solo una piccola quantità di sangue deve attraversare i polmoni, pertanto il percorso mediante il quale il sangue circola attraverso il cuore e i polmoni è diverso nel feto.

Prima della nascita, la maggior parte del sangue proveniente dalle vene (sangue venoso) che arriva al lato destro del cuore non attraversa i polmoni non funzionanti, ma passa attraverso due scorciatoie diverse per arrivare al corpo del feto. Queste scorciatoie sono

  • il forame ovale, un foro tra l’atrio destro e l’atrio sinistro, le due camere superiori del cuore

  • il dotto arterioso, un vaso sanguigno che collega le due grandi arterie che fuoriescono dal cuore, l’arteria polmonare e l’aorta

Queste scorciatoie consentono al sangue venoso di mescolarsi al sangue che è già passato attraverso i polmoni. Nel feto, il sangue venoso che arriva al cuore ha ricevuto ossigeno dalla placenta. Questo sangue ossigenato può essere distribuito all’organismo attraverso le due connessioni costituite dal forame ovale pervio e dal dotto arterioso pervio. Questo percorso cambia subito dopo la nascita. Durante il passaggio nel canale del parto, il liquido presente nei polmoni del feto viene espulso. Con il primo respiro, il neonato riempie i polmoni di aria, che porta ossigeno. Quando viene tagliato il cordone ombelicale, la placenta (e pertanto la circolazione materna) non è più collegata alla circolazione del neonato e tutto l’ossigeno del neonato arriva dai polmoni. Pertanto il forame ovale e il dotto arterioso non sono più necessari e di solito si chiudono entro i primi giorni o le prime settimane di vita, rendendo la circolazione del neonato identica a quella di un adulto. Talvolta il forame ovale non si chiude (il cosiddetto forame ovale pervio), senza tuttavia provocare di solito problemi di salute.

Circolazione normale nel feto

Il flusso ematico del feto attraverso il cuore differisce da quello dei bambini e degli adulti. Nei bambini e negli adulti, il sangue si arricchisce di ossigeno nei polmoni. Nel feto, invece, il sangue che entra nel cuore contiene già ossigeno, fornito dalla madre attraverso la placenta. Solo una piccola quantità di sangue attraversa i polmoni (che non contengono aria); Il resto del sangue evita i polmoni tramite due strutture:

  • il forame ovale, un foro tra atrio destro e sinistro

  • il dotto arterioso, un vaso sanguigno che connette l’arteria polmonare e l’aorta

Di norma, queste due strutture si chiudono poco dopo la nascita.

Circolazione normale nel feto

Tipi di difetti cardiaci

In caso di difetti cardiaci, il normale flusso sanguigno nei polmoni e nell’organismo risulta alterato a causa di

  • Shunt del flusso ematico

  • Deviazione del flusso ematico

  • Blocco del flusso ematico, come succede in caso di difetti della valvola cardiaca o di vasi sanguigni

Shunt del flusso ematico

Lo shunt viene normalmente classificato come

  • destro-sinistro

  • sinistro-destro

Lo shunt destro-sinistro comporta la miscelazione del sangue povero di ossigeno della parte destra del cuore con il sangue ricco di ossigeno pompato ai tessuti dell’organismo. Quanto più sangue povero di ossigeno (che è blu) viene distribuito nell’organismo, tanto più parti del corpo assumono un colorito blu, in particolare labbra, lingua, pelle e letto ungueale. Molti difetti cardiaci sono caratterizzati da una colorazione bluastra della pelle (chiamata cianosi). La cianosi indica che i tessuti non vengono raggiunti da una quantità sufficiente di sangue ossigenato. La cianosi può essere dovuta a svariati tipi di difetti cardiaci congeniti, una delle cause più comuni è la tetralogia di Fallot Tetralogia di Fallot Nella tetralogia di Fallot, si verificano contemporaneamente quattro difetti cardiaci specifici. Questa condizione comprende quattro malformazioni cardiache che possono provocare la circolazione... maggiori informazioni .

Lo shunt destro-sinistro comporta il mescolamento di sangue ossigenato, pompato ad alte pressioni dal lato sinistro del cuore, e sangue povero di ossigeno pompato attraverso l’arteria polmonare ai polmoni. Lo shunt sinistro-destro rende la circolazione inefficiente e aumenta la quantità di sangue che fluisce ai polmoni, causando talvolta ipertensione dell’arteria polmonare. Nel tempo, flusso e pressione elevati possono danneggiare i vasi sanguigni dei polmoni e sovraffaticare entrambi i lati destro e sinistro del cuore, causando insufficienza cardiaca (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento Con insufficienza cardiaca si intende un disturbo in conseguenza del quale il cuore non è più in grado di soddisfare le esigenze dell’organismo, causando una riduzione del flusso ematico, accumulo... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento ). Esempi di disturbi nei quali si verifica uno shunt sinistro-destro sono difetti del setto interventricolare Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare , difetti del setto interatriale Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare , dotto arterioso pervio Dotto arterioso pervio Si parla di dotto arterioso pervio (DAP) quando il vaso sanguigno che collega arteria polmonare e aorta (dotto arterioso) non si chiude come avviene di solito poco dopo la nascita. Si definisce... maggiori informazioni Dotto arterioso pervio e difetti del setto atrioventricolare Difetti del setto atrioventricolare I difetti del setto atrioventricolare (AV) sono una combinazione di difetti cardiaci. Includono un foro nella parete che separa le camere superiori del cuore (difetto del setto interatriale)... maggiori informazioni .

Deviazioni del flusso ematico

La trasposizione delle grandi arterie Trasposizione delle grandi arterie La trasposizione delle grandi arterie consiste nell’inversione dei normali rapporti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore. L’aorta e l’arteria polmonare sono invertite, con conseguente... maggiori informazioni Trasposizione delle grandi arterie consiste nell’inversione dei normali collegamenti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore. L’aorta, che irrora l’organismo, è collegata al ventricolo destro e l’arteria polmonare, che irrora i polmoni, è collegata al ventricolo sinistro. Di conseguenza nell’organismo circola sangue povero di ossigeno, mentre il sangue ricco di ossigeno circola dai polmoni al cuore e non al resto del corpo, che non riceve ossigeno a sufficienza e sviluppa grave cianosi entro pochi minuti dalla nascita.

Flusso ematico bloccato

Il blocco può essere a livello delle valvole cardiache o dei vasi sanguigni che escono dal cuore. Il flusso di sangue può essere impedito

Il blocco del flusso ematico può portare a insufficienza cardiaca. Insufficienza cardiaca non significa che il cuore ha smesso di battere ed è diversa dall’attacco cardiaco. Insufficienza cardiaca significa che il cuore non è in grado di pompare il sangue normalmente. Di conseguenza, il sangue può accumularsi nei polmoni. L’insufficienza cardiaca può anche svilupparsi quando il cuore pompa troppo debolmente (per esempio, se un bambino è nato con un muscolo cardiaco debole).

Cause dei difetti cardiaci

Allo sviluppo di difetti cardiaci congeniti contribuiscono sia fattori genetici sia ambientali.

I fattori genetici fortemente associati a difetti cardiaci congeniti comprendono certe anomalie cromosomiche, in particolare sindrome di Down Sindrome di Down (trisomia 21) La sindrome di Down è un disturbo cromosomico dovuto alla presenza di un cromosoma 21 supplementare che causa deficit intellettivo e anomalie fisiche. La sindrome di Down è causata da una copia... maggiori informazioni Sindrome di Down (trisomia 21) , trisomia 13 Trisomia 13 La trisomia 13 è una malattia cromosomica causata dalla presenza di un cromosoma 13 supplementare che determina grave disabilità intellettiva e anomalie fisiche. La trisomia 13 è causata da... maggiori informazioni Trisomia 13 , trisomia 18 Trisomia 18 La trisomia 18 è una malattia cromosomica causata da un cromosoma 18 supplementare che determina disabilità intellettiva e anomalie fisiche. La trisomia 18 è causata da una copia supplementare... maggiori informazioni Trisomia 18 e sindrome di Turner Sindrome di Turner La sindrome di Turner è un’anomalia dei cromosomi sessuali nella quale le ragazze nascono con uno dei due cromosomi X parzialmente o completamente assente. La sindrome di Turner è causata dalla... maggiori informazioni Sindrome di Turner . Altri disturbi genetici, come la sindrome di DiGeorge Sindrome di DiGeorge La sindrome di DiGeorge è un disturbo da immunodeficienza congenito in cui il timo è mancante o poco sviluppato alla nascita. I bambini con sindrome di DiGeorge nascono con diverse anomalie... maggiori informazioni , la sindrome di Marfan Sindrome di Marfan La sindrome di Marfan è una rara malattia ereditaria del tessuto connettivo che causa alterazioni oculari, ossee, cardiache, dei vasi sanguigni, polmonari e del sistema nervoso centrale. Questa... maggiori informazioni Sindrome di Marfan e la sindrome di Noonan Sindrome di Noonan La sindrome di Noonan è una malattia genetica che provoca diverse anomalie fisiche, tra cui bassa statura, difetti cardiaci e aspetto anomalo. Un gene è un segmento di acido deossiribonucleico... maggiori informazioni , possono provocare difetti congeniti che interessano diversi organi, compreso il cuore. Le donne sopra i 35 anni presentano un maggiore rischio di presentare anomalie cromosomiche nel feto. Perfino senza un’anomalia cromosomica, un’età materna elevata sembra rappresentare un fattore di rischio a sé di difetti cardiaci congeniti. Un altro fattore può essere anche l’età avanzata del padre

Quando in una famiglia è già presente un bambino con un difetto cardiaco, il rischio che il difetto si ripresenti in una successiva gravidanza dipende dal tipo di difetto cardiaco e dalla presenza di una eventuale anomalia cromosomica specifica. Sempre più bambini con patologie cardiache vivono fino all’età adulta. Se decidono di avere figli, è importante che si sottopongano ai test delle anomalie cromosomiche e si consultino con un genetista Screening genetico Lo screening genetico serve a determinare se una coppia è a maggior rischio di avere un figlio con una patologia genetica ereditaria. Le malattie genetiche ereditarie sono disturbi di cromosomi... maggiori informazioni che li aiuti a stabilire il rischio che un loro bambino abbia un difetto cardiaco.

Sintomi dei difetti cardiaci

A volte i difetti cardiaci sono asintomatici oppure danno pochi sintomi non sono rilevabili nemmeno durante un esame obiettivo del bambino. Alcuni difetti lievi producono sintomi solo successivamente nel corso della vita. Fortunatamente la maggior parte dei difetti cardiaci nei bambini è individuabile in base ai sintomi notati dai genitori e alle anomalie notate durante una visita medica.

Poiché la circolazione normale del sangue ossigenato è necessaria per la crescita, lo sviluppo e lo svolgimento di attività normali, i lattanti e i bambini con difetti cardiaci possono avere problemi di crescita o non acquisire peso normalmente. Possono evidenziare problemi ad alimentarsi o possono stancarsi rapidamente durante le attività fisiche. Nei casi più gravi, possono svilupparsi cianosi e difficoltà respiratoria. I bambini più grandi con difetti cardiaci possono non essere in grado di tenersi al passo con i compagni durante le attività fisiche o possono manifestare respiro affannoso, svenimento o dolore toracico, in particolare durante l’esercizio fisico.

Il flusso ematico anomalo attraverso il cuore di solito causa un suono anomalo (soffio cardiaco) che può essere udito con uno stetoscopio. I soffi cardiaci anomali sono spesso suoni forti o violenti. Tuttavia, la vasta maggioranza dei soffi cardiaci che si verificano nell’infanzia non sono causati da difetti cardiaci e non sono indicativi di alcun problema. I soffi cardiaci che non sono causati da una patologia cardiaca sottostante di solito vengono chiamati soffi innocenti o funzionali.

L’insufficienza cardiaca fa sì che il cuore batta rapidamente e spesso comporta il ristagno di liquidi nei polmoni o nel fegato. L’accumulo di liquido può provocare respirazione affannosa durante l’alimentazione, respirazione rapida, grugniti durante la respirazione, scricchiolii nei polmoni e un ingrossamento del fegato.

Alcuni difetti cardiaci (come un foro nell'atrio) aumentano il rischio che nel lato destro del cuore si formi un trombo che attraversi il difetto nel lato sinistro e quindi fuoriesca nell’organismo, dove può ostruire un’arteria cerebrale causando ictus Panoramica sull’ictus Un ictus si manifesta quando un’arteria che irrora il cervello si ostruisce o si rompe, causando la morte di un’area di tessuto cerebrale dovuta alla mancanza di afflusso ematico (infarto cerebrale)... maggiori informazioni Tuttavia, tali coaguli sono rari nell’infanzia.

Sapevate che…

  • La vasta maggioranza dei soffi cardiaci che si verificano durante l’infanzia non è causata da difetti cardiaci e non è indicativa di alcun problema.

Sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger si verifica quando un grosso shunt sinistro-destro Shunt del flusso ematico Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni che non viene corretto nei primi anni di vita provoca un danno irreversibile ai vasi sanguigni dei polmoni. Tale danno provoca alla fine l’inversione dello shunt a destro-sinistro.

Lo shunt sinistro-destro comporta il mescolamento di sangue ricco di ossigeno, pompato dal lato sinistro del cuore, con il sangue povero di ossigeno, pompato ai polmoni attraverso l’arteria polmonare, rende la circolazione inefficiente e aumenta la quantità di sangue che fluisce ai polmoni. Nel tempo, questo flusso di sangue supplementare danneggia i vasi sanguigni polmonari, causando un ispessimento anomalo delle loro pareti. Questa situazione può crearsi lentamente, nel corso di molti decenni, come nel caso di un difetto del setto interatriale Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare oppure rapidamente, come succede nel tronco arterioso persistente Tronco arterioso persistente Il tronco arterioso persistente è un difetto congenito nel quale dal cuore si dirama un singolo vaso sanguigno di grosso calibro invece di un’arteria polmonare e un’aorta separate. Il sangue... maggiori informazioni . Alla fine, la pressione nelle arterie polmonari danneggiate e ispessite può diventare così alta da provocare un’inversione del flusso di sangue dal lato destro del cuore verso il lato sinistro. Questa inversione del flusso di sangue viene chiamata sindrome di Eisenmenger. La sindrome di Eisenmenger può sovraffaticare il lato destro del cuore, causando insufficienza cardiaca. Altre complicanze includono progressiva colorazione bluastra (cianosi), addensamento anomalo del sangue, sanguinamento dai polmoni e ictus.

I disturbi che possono causare la sindrome di Eisenmenger sono:

Poiché i difetti cardiaci congeniti sono di norma diagnosticati e trattati tempestivamente, negli Stati Uniti la sindrome di Eisenmenger sta diventando meno comune.

I sintomi includono una colorazione bluastra della pelle (cianosi), svenimento, respiro affannoso durante l’esercizio fisico, affaticamento e dolore toracico. Possono svilupparsi altri sintomi, a seconda del difetto congenito che provoca la sindrome di Eisenmenger.

In caso di sospetta sindrome di Eisenmenger, si procede all’esecuzione di elettrocardiogramma, ecocardiogramma e cateterismo cardiaco al fine di acquisire maggiori informazioni sul funzionamento del cuore. I medici eseguono anche esami di laboratorio per identificare le eventuali anomalie causate dalla carenza di ossigeno.

Diagnosi di difetti cardiaci

  • Elettrocardiogramma

  • Radiografia del torace

  • Ecocardiogramma

  • Cateterismo cardiaco

Molti difetti cardiaci possono essere diagnosticati prima della nascita con l’ecocardiogramma Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche L’ecografia usa onde ad alta frequenza (ultrasuoni) che vengono riflesse da strutture interne per produrre un’immagine in movimento. Non impiega raggi X. L’ecografia del cuore (ecocardiogramma)... maggiori informazioni Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche (ecografia del cuore). Se viene diagnosticato o sospettato un difetto cardiaco dall’ostetrica, alla madre viene spesso prescritto un esame ecografico specializzato chiamato ecocardiogramma fetale. La procedura consente di esaminare in dettaglio il cuore del feto. Se viene confermato un difetto cardiaco grave, possono essere preparati dei piani per le cure ottimali del neonato immediatamente dopo la nascita. Negli Stati Uniti e in molti altri Paesi i neonati sono sottoposti a screening per la presenza di difetti cardiaci dopo uno o due giorni di vita. Lo screening viene effettuato con un pulsossimetro (un esame indolore che controlla i livelli di ossigeno nel sangue mediante un sensore applicato sulla pelle). Nei neonati e nei bambini piccoli si sospettano difetti cardiaci non individuati prima della nascita o subito dopo quando si sviluppano sintomi, quando si avvertono soffi cardiaci anomali durante l’auscultazione con lo stetoscopio oppure quando si riconoscono altri segni di una patologia cardiaca.

Trattamento dei difetti cardiaci

  • Intervento a cuore aperto

  • Procedure per il cateterismo cardiaco

  • Farmaci

  • Ossigenazione extracorporea a membrana (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) e dispositivi di assistenza ventricolare (ventricular assist device, VAD)

  • Raramente trapianto di cuore

Cure immediate

L’insufficienza cardiaca o la cianosi osservate nella prima settimana di vita sono un’emergenza medica. I medici spesso inseriscono un tubicino sottile (un catetere) nella vena del cordone ombelicale del neonato per somministrare farmaci più velocemente e più facilmente. Farmaci, come le prostaglandine, vengono somministrati per via endovenosa per ridurre il carico di lavoro del cuore e per migliorare la quantità di ossigeno che può essere distribuita nell’organismo. I neonati possono anche necessitare di un ventilatore per facilitare la respirazione. In presenza di alcuni difetti talvolta ai neonati si somministra anche ossigeno.

Intervento a cuore aperto

Molti difetti cardiaci significativi sono corretti in maniera efficace con la chirurgia a cuore aperto. Il momento giusto per eseguire l’intervento dipende dal difetto specifico, dai sintomi e dalla gravità. Ove possibile, è spesso meglio posticipare l’intervento quando il bambino è un po’ più grande. Tuttavia, i lattanti con gravi sintomi a causa di un difetto cardiaco devono essere operati nei primi giorni o nelle prime settimane di vita. La riparazione di alcuni difetti cardiaci complessi può essere troppo difficile nelle prime settimane di vita e può essere pertanto necessario effettuare un intervento non a cuore aperto per stabilizzare le condizioni del neonato e rinviare la necessità di un intervento chirurgico maggiormente correttivo. Un esempio di questo tipo di intervento è la creazione di uno shunt tra l'aorta e l'arteria polmonare.

Cateterismo cardiaco

Il cateterismo cardiaco è una procedura nella quale un tubicino sottile (catetere) viene inserito in una vena o in un’arteria inguinale e fatto avanzare fino al cuore a scopo diagnostico o terapeutico. Talvolta, per arrivare al cuore, vengono utilizzati altri approcci, tra cui, nel neonato, la vena ombelicale. Talvolta per allargare strutture ristrette si fa passare un catetere fino all'area stenotica del cuore. Un palloncino attaccato al catetere viene gonfiato e allarga la stenosi, di solito di una valvola (procedura definita valvuloplastica con palloncino) o di un vaso sanguigno (procedura definita angioplastica con palloncino). Gli interventi con palloncino possono essere effettuati al posto di quelli a cuore aperto oppure rimandare la necessità di un intervento a cuore aperto. Il cateterismo cardiaco può essere usato anche per chiudere un dotto arterioso pervio Dotto arterioso pervio Si parla di dotto arterioso pervio (DAP) quando il vaso sanguigno che collega arteria polmonare e aorta (dotto arterioso) non si chiude come avviene di solito poco dopo la nascita. Si definisce... maggiori informazioni Dotto arterioso pervio o alcuni fori cardiaci (molti difetti del setto interatriale Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare e alcuni difetti del setto interventricolare Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare ) inserendo un tappo o altri dispositivi specializzati attraverso il catetere. Il cateterismo cardiaco non lascia una grossa cicatrice sulla pelle e i tempi di recupero sono spesso inferiori rispetto agli interventi a cuore aperto.

In alcuni neonati, come quelli con trasposizione delle grosse arterie Trasposizione delle grandi arterie La trasposizione delle grandi arterie consiste nell’inversione dei normali rapporti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore. L’aorta e l’arteria polmonare sono invertite, con conseguente... maggiori informazioni Trasposizione delle grandi arterie , durante il cateterismo cardiaco può essere eseguita una procedura chiamata settostomia atriale con palloncino. In questa situazione si usa un palloncino per allargare il forame ovale (il foro tra le camere superiori del cuore) e migliorare il flusso di ossigeno nell’organismo. Questo intervento serve di solito a stabilizzare il neonato prima della chirurgia a cuore aperto.

Farmaci

Se il flusso di sangue verso l’organismo o verso i polmoni di un neonato è bloccato gravemente, può essere somministrato un farmaco chiamato prostaglandina per mantenere aperto il dotto arterioso, intervento che può salvare la vita.

Altri farmaci usati comunemente nei bambini con difetti cardiaci includono

  • un diuretico, come furosemide, che aiuta a rimuovere il liquido in eccesso dal corpo e dai polmoni

  • gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (Angiotensin-converting enzyme, ACE), come captopril, enalapril o lisinopril (che rilassano i vasi sanguigni e aiutano il cuore a pompare più facilmente)

  • digossina, che aiuta il cuore a pompare con un po’ più di forza

  • milrinone, un farmaco potente somministrato per via endovenosa per stimolare il cuore a battere in modo più forte e rilassare i vasi sanguigni contratti

Dispositivi per supportare la funzione cardiaca

Negli ultimi anni, sono stati utilizzati dispositivi meccanici sofisticati per supportare il cuore dei bambini con grave insufficienza cardiaca e che non rispondono ai farmaci. Questi dispositivi sono dotati di una pompa che aiuta a inviare un flusso di sangue sufficiente ai polmoni e all’organismo quando il cuore non è in grado di pompare in modo efficace. Possono essere utilizzati per giorni, settimane o persino mesi, consentendo al cuore del bambino di guarire da un’infezione virale o da un intervento a cuore aperto importante o per aiutare a stabilizzare il bambino in attesa del trapianto di cuore.

Nell’ossigenazione extracorporea a membrana (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) il sangue del bambino viene fatto circolare attraverso una macchina che aggiunge ossigeno, rimuove anidride carbonica e poi restituisce il sangue all’organismo del bambino.

Alcuni dispositivi, chiamati dispositivi di assistenza ventricolare (VAD), possono essere impiantati nel corpo. Un VAD pompa il sangue dal cuore al resto dell’organismo.

Trapianto cardiaco

Gestione a lungo termine

Il trattamento dei lattanti e dei bambini consiste in farmaci e cambiamenti della dieta (come limitazione del sale e uso di latte artificiale altamente calorico in una quantità di liquido relativamente piccola). Questi trattamenti riducono il carico di lavoro del cuore.

Alcuni bambini con difetti cardiaci significativi, o sottoposti a interventi chirurgici per ripararli, devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi Endocardite infettiva L’endocardite infettiva è un’infezione del rivestimento del cuore (endocardio) e, in genere, anche delle valvole cardiache. L’endocardite infettiva si sviluppa quando dei batteri entrano nel... maggiori informazioni Endocardite infettiva . Tuttavia, nella maggior parte dei bambini con difetti cardiaci, trattati chirurgicamente o meno, questi antibiotici non sono necessari. Tutti i bambini con difetti cardiaci devono tuttavia prendersi buona cura dei denti e delle gengive, per ridurre il rischio di infezioni che si diffondono al cuore.

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

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