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Coartazione dell’aorta

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

La coartazione dell’aorta è un restringimento dell’aorta, il principale vaso sanguigno che porta il sangue rosso ossigenato dal cuore all’organismo.

  • L’aorta si restringe, con conseguente riduzione del flusso ematico nella parte inferiore del corpo. Il cuore deve pompare più forte per spingere il sangue attraverso l’aorta ristretta.

  • I neonati con grave coartazione si ammalano improvvisamente dopo pochi giorni di vita, evidenziando segni di insufficienza cardiaca e riduzione del flusso ematico nella parte inferiore del corpo. I bambini più grandi con coartazione spesso sono asintomatici.

  • Si sospetta la diagnosi in base ai sintomi e ai risultati dell’esame medico, confermata mediante un ecocardiogramma.

  • La maggior parte dei bambini con coartazione necessita di chirurgia correttiva o angioplastica con palloncino dell’aorta stenotica.

La coartazione, un difetto cardiaco congenito, è il restringimento di un segmento soltanto e non dell’intera aorta. Il restringimento è solitamente si verifica di fronte al punto in cui il dotto arterioso si unisce all’aorta. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che collega le due grosse arterie che fuoriescono dal cuore, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere Circolazione fetale normale). Nell’utero e durante i primi giorni di vita il dotto è aperto, pertanto il sangue che lo attraversa evita la sezione ristretta dell’aorta.

La coartazione riduce il flusso ematico alla metà inferiore del corpo, compresi i reni, il fegato e altri organi addominali. La pressione arteriosa è inferiore alla norma nelle gambe e tende ad essere superiore alla norma nelle braccia. La coartazione è una causa grave ma curabile di ipertensione arteriosa. Talvolta è presente un soffio cardiaco (un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale).

Senza trattamento la coartazione grave può essere fatale nei neonati. Una coartazione meno grave alla fine provoca stiramenti, ingrossamento del cuore e ipertensione arteriosa. La coartazione predispone il bambino a infezioni cardiache (endocardite batterica) e a emorragie cerebrali. I bambini con coartazione spesso hanno altri difetti cardiaci, come stenosi della valvola aortica o un difetto del setto interatriale o interventricolare.

Sintomi

I neonati con coartazione lieve di solito presentano pochi sintomi o sono asintomatici. I neonati con coartazione moderata possono lamentare una respirazione rapida, a volte faticosa, battito cardiaco accelerato, mancanza di appetito, colorazione grigiastra della pelle, ridotto numero di pannolini bagnati e irritabilità o letargia.

In caso di grave coartazione nella prima infanzia, il sangue può fluire solo nella porzione inferiore dell’aorta (oltre la stenosi) attraverso il collegamento aperto fra l’aorta e l’arteria polmonare, il dotto arterioso. I sintomi, in genere, non compaiono fino a quando il dotto non si chiude, solitamente dopo qualche giorno di vita. Dopo la chiusura del dotto si può avere un’improvvisa perdita di quasi tutto l’afflusso sanguigno alla metà inferiore del corpo. Possono derivarne un’improvvisa e catastrofica insufficienza cardiaca e ipotensione.

La maggior parte dei bambini più grandi con coartazione è asintomatica. Occasionalmente, i bambini con coartazione presentano cefalee o epistassi, a causa dell’ipertensione arteriosa nella parte superiore del corpo o dolori alle gambe durante l’esercizio fisico per l’insufficiente apporto di sangue agli arti inferiori.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

  • Talvolta, è necessaria una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI)

In genere si sospetta coartazione quando un medico nota un soffio cardiaco o differenze di polso o pressione sanguigna fra le braccia e le gambe durante l’esame obiettivo. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale. Inoltre, la pressione sanguigna misurata nelle braccia può essere alquanto alta.

L’ecocardiogramma (ecografia del cuore) e a volte la TAC o la RMI confermano la diagnosi.

Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. Il cuore può risultare ingrossato

Trattamento

  • Talvolta un farmaco, prostaglandina

  • Trattamento chirurgico, angioplastica con palloncino o impianto di stent

Il trattamento dipende dalla gravità della coartazione e dai sintomi che provoca.

I neonati con gravi sintomi da coartazione devono essere sottoposti a trattamento d’emergenza, fra cui

  • trattamento con una prostaglandina, un farmaco che riapre il dotto arterioso

  • altri farmaci per rafforzare l’azione di pompaggio del cuore

  • intervento chirurgico urgente per allargare il restringimento

Il trattamento chirurgico è la modalità preferita per la coartazione moderata o grave nei neonati. La porzione stenotica dell’aorta viene tagliata e le due sezioni normali suturate insieme oppure viene apposto un patch per allargare la sezione ristretta dell’aorta. Talvolta per creare il patch viene utilizzato il tessuto del vaso sanguigno che irrora il braccio sinistro (l’arteria succlavia).

Una coartazione molto lieve, asintomatica può non venire diagnosticata nella primissima infanzia. Nei bambini con coartazione molto lieve il problema viene notato con la crescita, quando l’aorta si sarà ristretta ulteriormente. In questi bambini le opzioni sono trattamento chirurgico e angioplastica con palloncino per riparare l’aorta stenotica. L’angioplastica con palloncino viene eseguita durante il cateterismo cardiaco, nel quale un sottile tubicino (catetere) dotato di un palloncino sulla punta viene fatto passare nell’aorta ristretta attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba. Il palloncino viene gonfiato, allargando l’aorta ristretta. Talvolta viene inserito un tubicino flessibile espandibile (stent) per impedire all’aorta di restringersi nuovamente.

Alcuni bambini operati per coartazione sviluppano tessuto cicatriziale nel sito di riparazione dell’aorta. Tale tessuto cicatriziale restringe l’aorta e si sviluppa più comunemente nei neonati sottoposti a chirurgia d’urgenza nella primissima infanzia. L’angioplastica con palloncino con o senza impianto di stent è solitamente un trattamento molto efficace per il restringimento ricorrente.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

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