La stenosi valvolare aortica è un restringimento della valvola che si apre per consentire al sangue di passare dal ventricolo sinistro all’aorta e quindi in periferia.
Questo difetto comporta un maggiore sforzo del cuore per pompare il sangue nel resto dell’organismo.
Quando il restringimento valvolare è lieve, la maggior parte dei bambini è asintomatico.
Se il restringimento valvolare è più grave, i bambini possono sviluppare gradualmente sintomi come affaticamento, dolore toracico oppure respiro affannoso o svenimento durante l’attività fisica.
I lattanti con grave stenosi della valvola aortica di solito si ammalano gravemente nelle prime settimane di vita.
Si sospetta la diagnosi quando, in occasione di una visita medica, si nota un soffio cardiaco confermato mediante ecocardiogramma (ecografia del cuore).
Per fissare la valvola può essere necessario il trattamento chirurgico o un catetere. In caso di grave malformazione delle valvole si può intervenire con la sostituzione.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci. Per questo disturbo negli adulti, vedere Stenosi aortica.)
Per spingere il sangue attraverso la valvola aortica stenotica, il ventricolo sinistro deve pomparlo a pressioni molto elevate. Talvolta, non viene pompato sangue a sufficienza per fornire all’organismo l’ossigeno di cui ha bisogno. Nei neonati il ventricolo sinistro può essere improvvisamente sottoposto a sforzo dopo la nascita e può non pompare bene. L’ostruzione della valvola aortica è talvolta progressiva e, se diventa grave, può far sì che il cuore non riesca a pompare adeguatamente a qualsiasi età.
La causa più comune di stenosi valvolare aortica è una valvola aortica bicuspide. La valvola aortica è la valvola che si apre a ogni battito cardiaco per consentire al sangue di fluire dal cuore all’organismo. Una valvola aortica normale possiede tre cuspidi, o lembi. Se la valvola è bicuspide, possiede solo due cuspidi invece di tre.
Sintomi della stenosi valvolare aortica nei bambini
I lattanti con grave stenosi della valvola aortica diventano irritabili ed evidenziano una scarsa assunzione di cibo, sudorazione mentre mangiano, difficoltà di respirazione, un innaturale pallore o colore grigiastro della pelle, mani e piedi freddi, ridotto numero di pannolini bagnati e battito cardiaco accelerato.
La maggior parte dei bambini più grandi con stenosi valvolare aortica è asintomatico. Man mano che il restringimento si aggrava, tuttavia, si possono sviluppare affaticamento, respiro affannoso, palpitazioni (sensazione di battito cardiaco accelerato), svenimento o dolore toracico durante lo sport o altre attività intense.
Negli adolescenti la stenosi valvolare aortica grave può portare a morte improvvisa, più spesso durante l’attività fisica, probabilmente a causa di un ritmo cardiaco erratico conseguente allo scarso afflusso di sangue al cuore attraverso le arterie coronarie.
Diagnosi della stenosi valvolare aortica nei bambini
Ecocardiografia
Si sospetta una stenosi della valvola aortica dopo aver individuato un soffio cardiaco particolare e talvolta un “clic” durante l’auscultazione del cuore. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.
Le pulsazioni delle braccia e nelle gambe possono essere più deboli della norma. I bambini possono evidenziare segni di shock, comprese pulsazioni molto scarse o assenti, scarso flusso di sangue all’organismo, con mani e piedi freddi e pallore grigiastro della pelle, sofferenza respiratoria e ingrossamento del fegato.
L’ecocardiogramma (ecografia del cuore) consente di visualizzare la valvola aortica anomala e di misurarne il restringimento. Può anche essere presente perdita valvolare (nella quale un po’ di sangue refluisce dall’aorta nel cuore). L’ecocardiogramma consente anche di vedere se il ventricolo sinistro è ispessito, allungato o indebolito a causa dello sforzo causato dal pompaggio del sangue attraverso la valvola ristretta.
Spesso si utilizza il cateterismo cardiaco per determinare la gravità del restringimento.
Trattamento della stenosi valvolare aortica nei bambini
Intervento chirurgico per sostituire o allargare la valvola
Il cateterismo cardiaco mediante valvuloplastica con palloncino (usando un palloncino all’estremità del catetere per allargare la valvola irrigidita)
Ai lattanti con grave stenosi della valvola aortica può essere necessario somministrare immediatamente un farmaco, una prostaglandina, che riapre o tiene aperto il dotto arterioso, un vaso che collega l’arteria polmonare e l’aorta (vedere anche Circolazione fetale normale). Normalmente il dotto arterioso si chiude subito dopo la nascita. Un dotto ben aperto può aiutare temporaneamente a distribuire il sangue all’organismo se il flusso attraverso l’aorta ristretta non è sufficiente. Il farmaco viene somministrato in vena (per via endovenosa). Subito dopo la diagnosi è necessario un trattamento chirurgico urgente o una valvuloplastica con palloncino.
Nei bambini con stenosi o sintomi gravi, la valvola aortica deve essere sostituita o allargata. L’allargamento della valvola può essere effettuato durante il cateterismo cardiaco, mediante una procedura chiamata valvuloplastica con palloncino, o chirurgicamente. Nella valvuloplastica con palloncino un sottile tubicino (catetere) dotato di un palloncino all’estremità viene inserito in un vaso sanguigno inguinale nella valvola ristretta. Il palloncino viene gonfiato e utilizzato per allargare l’apertura ristretta della valvola.
È necessario un intervento chirurgico invece del cateterismo se la valvola è insolitamente piccola oppure, oltre ad essere ristretta, presenta perdite. L’intervento chirurgico si rende necessario se il bambino presenta problemi cardiaci aggiuntivi che devono essere trattati chirurgicamente. È desiderabile correggere la valvola se possibile. Se non è possibile correggerla, la valvola può essere sostituita con una valvola artificiale di metallo o tessuto o con la valvola polmonare funzionante del bambino (la cosiddetta procedura di Ross).
I bambini con una valvola artificiale metallica devono assumere un farmaco anticoagulante, come il warfarin, per prevenire la formazione di coaguli di sangue.
I bambini con una valvola artificiale devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici