Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Trasposizione delle grandi arterie

(TGA)

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

La trasposizione delle grandi arterie consiste nell’inversione dei normali rapporti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore.

  • L’aorta e l’arteria polmonare sono invertite, con conseguente circolazione del sangue povero di ossigeno nell’organismo e di quello ossigenato tra i polmoni e il cuore e non nell’organismo.

  • I sintomi sono evidenti alla nascita e includono grave cianosi (colorazione bluastra delle labbra e della pelle) e difficoltà di respirazione.

  • La diagnosi si basa sull’esame ecocardiografico.

  • L’intervento chirurgico viene eseguito nei primi giorni di vita.

Il sangue povero di ossigeno che ritorna dai tessuti dell’organismo scorre dall’atrio destro al ventricolo destro come di norma, ma poi passa nell’aorta e nel circolo periferico, senza attraversare i polmoni. Il sangue ossigenato viaggia avanti e indietro tra cuore e polmoni (dai polmoni alle vene polmonari, poi all’atrio sinistro e al ventricolo sinistro, quindi all’arteria polmonare) ma non viene trasportato in periferia.

L’organismo non può sopravvivere senza ossigeno. Tuttavia, i neonati con questa anomalia possono sopravvivere per un breve periodo dopo la nascita perché il forame ovale (un foro tra l’atrio destro e quello sinistro) e il dotto arterioso (un vaso sanguigno che collega l’arteria polmonare con l’aorta, vedere Circolazione fetale normale) sono ancora pervi. Ciò consente il mescolamento del sangue ossigenato con il sangue povero di ossigeno, talvolta fornendo all’organismo abbastanza ossigeno da mantenere vivo il lattante. Quando il dotto si chiude, come accade normalmente dopo la nascita, nei bambini con questo difetto pochissimo sangue fluisce ai polmoni e se non viene riparato immediatamente, il neonato muore.

La trasposizione delle grandi arterie può essere accompagnata anche da un altro difetto cardiaco, il difetto del setto interventricolare (un foro nella parete che separa le due camere cardiache inferiori), che può in effetti essere utile consentendo una maggiore miscelazione tra sangue ricco di ossigeno e sangue povero di ossigeno.

Trasposizione delle grandi arterie

I normali collegamenti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore sono invertiti.

Trasposizione delle grandi arterie

Sintomi

La trasposizione delle grandi arterie in genere determina grave cianosi (colorazione bluastra delle labbra e della pelle) e difficoltà respiratoria grave dalla nascita.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

Si sospetta la diagnosi quando si rilevano livelli molto bassi di ossigeno nel sangue di un neonato, spesso, ma non sempre, accompagnati da un soffio cardiaco. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.

La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).

Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. L’ECG di solito risulta normale. Le radiografie toraciche spesso mostrano un cuore ingrossato o di forma anomala.

Trattamento

  • Talvolta un farmaco, come una prostaglandina, per mantenere il dotto arterioso aperto

  • Intervento chirurgico

  • Settostomia atriale con palloncino

In genere, l’intervento chirurgico viene eseguito entro i primi giorni di vita. Tuttavia, possono essere condotte prima altre procedure per mantenere in vita il neonato in attesa di poter effettuare il trattamento chirurgico.

Ad alcuni bambini i medici somministrano una prostaglandina per via endovenosa per mantenere aperto il dotto arterioso. Tenere aperto il dotto arterioso può aiutare ad aumentare il flusso ematico nei polmoni e i livelli di ossigeno nel sangue. I medici monitorano attentamente i neonati trattati con questo farmaco, perché occasionalmente diventano meno stabili quando ricevono prostaglandina.

I neonati con gravi sintomi e che non rispondono alla prostaglandina possono subire un intervento di settostomia atriale con palloncino. In questo intervento un sottile tubicino (catetere) dotato di palloncino in punta viene fatto passare nel cuore attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba. La punta viene posizionata nell’apertura fra gli atri (forame ovale) e il palloncino viene gonfiato e tirato attraverso l’apertura. In questo modo il forame viene allargato consentendo al sangue ricco di ossigeno di raggiungere l’organismo.

consiste nell’inserimento dell’aorta e dell’arteria polmonare sui ventricoli appropriati, reimpiantando le arterie coronarie sull’aorta dopo che questa è stata riposizionata.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Ottieni

Metti alla prova la tua conoscenza

Infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) nei bambini
Quale delle seguenti affermazioni è corretta riguardo alla prevenzione della trasmissione dell’HIV da madre a figlio?

Potrebbe anche Interessarti

PARTE SUPERIORE