La stenosi della valvola polmonare è un restringimento della valvola polmonare, che si deve aprire per consentire al sangue di passare dal ventricolo destro ai polmoni.
La valvola cardiaca fra il ventricolo destro e l’arteria diretta ai polmoni risulta stenotica.
Nella maggior parte dei bambini l’unico sintomo è un soffio cardiaco, ma, se il restringimento del neonato è grave, sono possibili anche colorito bluastro della pelle (cianosi) e segni di insufficienza cardiaca destra (come affaticamento e fegato ingrossato).
Si sospetta la diagnosi in base a un soffio cardiaco udito con uno stetoscopio e confermata con un ecocardiogramma.
Talvolta, è necessario intervenire con valvuloplastica a palloncino per aprire la valvola o con un intervento chirurgico per ricostruirla.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci. Per questo disturbo negli adulti, vedere Stenosi polmonare.)
Nella maggior parte dei bambini affetti da stenosi della valvola polmonare il restringimento è lieve o moderato e costringe il ventricolo destro a pompare con maggior forza e pressione per spingere il sangue attraverso la valvola. Un restringimento grave aumenta la pressione nel ventricolo destro e può limitare la quantità di sangue che può raggiungere i polmoni. Se la pressione nel ventricolo destro diventa estremamente alta, la valvola che porta al ventricolo destro può perdere, spingendo il sangue povero di ossigeno nuovamente nell’atrio destro e poi attraverso un foro nella parete interatriale (difetto del setto interatriale), causando uno shunt destro-sinistro. In questa situazione il sangue povero di ossigeno del lato destro del cuore si mescola con il sangue ricco di ossigeno del lato sinistro del cuore. Quanto più sangue povero di ossigeno (che è blu) viene distribuito nell’organismo, tanto più la cute assume una colorazione blu.
Sintomi della stenosi della valvola polmonare nei bambini
La maggior parte dei bambini con stenosi della valvola polmonare non presenta sintomi. Una grave stenosi della valvola polmonare può provocare una colorazione bluastra (cianosi), in particolare di labbra, lingua, pelle e letti ungueali. La cianosi è più probabile nei neonati e nei lattanti rispetto ai bambini più grandi. I bambini più grandi con stenosi polmonare grave presentano con maggiore probabilità affaticamento e/o respiro affannoso sotto sforzo a causa dell’insufficienza del lato destro del cuore (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento).
Diagnosi della stenosi della valvola polmonare nei bambini
Ecocardiografia
Spesso il medico sospetta stenosi polmonare udendo un certo tipo di soffio cardiaco all’auscultazione con lo stetoscopio. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale. Si può udire anche un suono o un clic supplementare.
La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).
Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. Se il restringimento è da moderato a grave, l’ECG di solito mostra un ispessimento del lato destro del cuore.
Trattamento della stenosi della valvola polmonare nei bambini
Farmaci, come una prostaglandina, per mantenere aperto il dotto arterioso nei neonati
Valvuloplastica a palloncino o trattamento chirurgico
Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi del neonato.
La malattia grave che provoca cianosi nei neonati viene trattata mediante somministrazione di una prostaglandina per via endovenosa. La prostaglandina tiene aperto il dotto arterioso, inviando pertanto sangue supplementare ai polmoni e aumentando il livello di ossigeno nel sangue del bambino. Questo farmaco di solito viene somministrato fino a quando si può procedere alla riparazione della valvola mediante valvuloplastica a palloncino o un intervento chirurgico.
La valvuloplastica a palloncino consiste nell’inserire nella valvola ristretta un sottile tubicino (catetere) dotato di un palloncino sulla punta attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba. Il palloncino viene gonfiato e usato per allargare l’apertura ristretta della valvola.
I medici di norma eseguono la valvuloplastica a palloncino anche nei bambini non cianotici se la valvola è moderatamente o gravemente ristretta.
Se la valvola è molto piccola o marcatamente più spessa, la valvuloplastica a palloncino potrebbe non essere sufficiente. Si procederà quindi ad aprirla o a ricostruirla chirurgicamente.
Non è necessario che i bambini assumano antibiotici prima delle visite dal dentista o di interventi chirurgici.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici