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Ipersplenismo

Di

Harry S. Jacob

, MD, DHC,

  • George Clark Professor of Medicine and Laboratory Medicine (Emeritus)
  • University of Minnesota Medical School
  • Founding Chief Medical Editor
  • HemOnc Today

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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Risorse sull’argomento

L'ipersplenismo è una pancitopenia causata dalla splenomegalia.

(Vedi anche Panoramica sulla milza.)

L'ipersplenismo è un processo secondario che può derivare dalla splenomegalia di quasi ogni eziologia (vedi tabella Cause frequenti di splenomegalia). La splenomegalia aumenta il tessuto splenico filtrante e la distruzione dei globuli rossi e spesso dei globuli bianchi e delle piastrine. L'iperplasia compensatoria del midollo osseo si verifica in quelle linee cellulari che sono ridotte in circolo.

Sintomatologia

La splenomegalia è la caratteristica; le dimensioni della milza correlano con il grado di citopenia. Altri reperti clinici di solito derivano dalla malattia di base.

Diagnosi

  • Esame obiettivo, talvolta ecografia

  • Emocromo con formula

L'ipersplenismo è da sospettare in soggetti con splenomegalia e anemia o citopenia. La valutazione è simile a quella della splenomegalia.

A meno che non coesistano altri meccanismi che ne aumentino la gravità, l'anemia e le altre citopenie sono di solito modeste e asintomatiche (p. es., conta piastrinica da 50 a 100 × 103/mcL [da 50 a 100 × 109/L]; conta dei globuli bianchi da 2500 a 4000/mcL [da 2,5 a 4 × 109/L] con normale conteggio differenziale dei globuli bianchi). La morfologia dei globuli rossi è generalmente normale fatta eccezione per forme a goccia e sferocitosi occasionale. La reticolocitosi è abituale.

Trattamento

  • Possibile ablazione splenica (splenectomia o radioterapia)

  • Vaccinazione e profilassi antibiotica per i pazienti splenectomizzati

Il trattamento è diretto alla patologia sottostante. Tuttavia, qualora l'ipersplenismo sia il solo sintomo serio del disturbo (p. es., malattia di Gaucher), allora l'ablazione splenica mediante splenectomia o terapia radiante può essere indicata. Le indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo sono specificate di seguito (vedi tabella Indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo).

Poiché la milza intatta protegge contro infezioni gravi da batteri capsulati, la splenectomia deve essere evitata ogniqualvolta sia possibile, e nei pazienti sottoposti a splenectomia viene richiesta una precedente vaccinazione contro infezioni da Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, e Haemophilus influenzae. I pazienti devono anche ricevere il vaccino antinfluenzale e possono aver bisogno di altre vaccinazioni in base alla loro situazione clinica.

Dopo la splenectomia, i pazienti sono particolarmente predisposti a sepsi gravi con microrganismi incapsulati e spesso vengono somministrate dosi giornaliere profilattiche di antibiotici come penicillina, amoxicillina o eritromicina, in particolare quando hanno un contatto regolare con i bambini. È necessario che i pazienti che sviluppano febbre ricevano antibiotici empirici poiché a volte può verificarsi una sepsi rapidamente fatale.

Tabella
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Indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo

Indicazione

Esempi

Sanguinamento eccessivo

Trombocitopenia da ipersplenismo

Sindromi emolitiche in cui la splenomegalia accorcia ulteriormente la sopravvivenza dei globuli rossi intrinsecamente anomali

Sconfinamento meccanico su altri organi addominali

Ostruzione caliceale nel rene sinistro

Stomaco con senso di sazietà precoce

Pancitopenia grave associata a una splenomegalia massiva

Leucemia a cellule capellute

Sfingolipidosi*

Traumi vascolari danneggianti la milza

Emorragie da varici esofagee associate a eccessivo ritorno venoso splenico

Infarti ricorrenti

*La milza può essere fino a 30 volte più grande del normale.

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