La sindrome epatopolmonare consiste in un'ipossia provocata da una vasodilatazione polmonare microvascolare in pazienti con ipertensione portale; la dispnea e l'ipossiemia sono peggiori quando il paziente è in piedi.
La sindrome epatopolmonare deriva dalla formazione di microscopiche dilatazioni arterovenose intrapolmonari in pazienti con epatopatia cronica in genere quando è complicata da ipertensione portale. Il meccanismo è sconosciuto, ma si pensa sia secondaria a un'aumentata produzione o una ridotta clearance di vasodilatatori a livello epatico. Le dilatazioni vascolari provocano un'esagerata perfusione rispetto alla ventilazione, causando ipossiemia, in particolare perché i pazienti hanno un'aumentata gittata cardiaca derivante dalla vasodilatazione sistemica.
La sindrome epatopolmonare è associata a ridotti livelli di proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) e proteina morfogenetica ossea 10 (BMP10) rispetto ai pazienti di controllo con malattia epatica avanzata senza sindrome epatopolmonare. Livelli di BMP9 più bassi sono stati inoltre associati a sindrome epatopolmonare più grave (1).
Poiché le lesioni sono spesso più numerose alle basi polmonari, la sindrome epatopolmonare può causare platipnea (dispnea in posizione seduta o in piedi, che migliora in posizione sdraiata) e ortodeossia (ipossiemia in posizione eretta, che migliora in posizione sdraiata), che si verificano quando il paziente è seduto o in piedi e sono alleviati dal decubito. La maggior parte dei pazienti presenta anche i segni caratteristici dell'epatopatia cronica, come gli angiomi stellati.
Riferimento generale
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnosi della sindrome epatopolmonare
Pulsossimetria
Ecocardiografia con contrasto e talvolta altre metodiche di imaging
La sindrome epatopolmonare deve essere sospettata in pazienti con epatopatia nota che riferisce dispnea (in particolare platipnea). I pazienti con questi sintomi devono essere sottoposti a una pulsossimetria.
Se i sintomi sono gravi (p. es., dispnea al riposo), occorre eseguire un'emogasanalisi mentre il paziente respira aria ambiente e ossigeno al 100% per determinare la frazione di shunt.
Consigli ed errori da evitare
|
Un utile esame diagnostico è l'ecocardiografia con contrasto. Si iniettano EV delle microbolle contenute in una soluzione fisiologica precedentemente agitata; normalmente le microbolle vengono trattenute dai capillari polmonari mentre attraversano rapidamente i polmoni (ossia, entro 7 battiti cardiaci) e compaiono nell'atrio sinistro. In modo simile, l'albumina marcata con tecnezio-99m, iniettata EV, può attraversare i polmoni e comparire a livello dei reni e del cervello.
L'angiografia polmonare può mostrare un aspetto vascolare diffusamente fine o a macchie.
Generalmente l'angiografia non è necessaria a meno che non si sospetti una tromboembolia.
Trattamento della sindrome epatopolmonare
Ossigeno supplementare
Per i sintomi, il trattamento principale è l'ossigeno supplementare.
Altre terapie, come la somatostatina per inibire la vasodilatazione, forniscono un modesto beneficio solo in alcuni pazienti.
L'embolizzazione con spirali è praticamente impossibile a causa del numero e delle dimensioni delle lesioni.
Una futura opzione terapeutica sarà rappresentata dagli inibitori della sintesi dell'ossido nitrico somministrati per via inalatoria ma rimane sperimentale (1).
La sindrome epatopolmonare può regredire dopo il trapianto di fegato o se scompare la malattia epatica di base. La prognosi è infausta nei pazienti con sindrome epatopolmonare, la quale ha una frequenza che varia dal 40 al 60% a 2,5 anni (2).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Gupta S, Tang R, Al-Hesayen A. Inhaled nitric oxide improves the hepatopulmonary syndrome: a physiologic analysis. Thorax 2021;76(11):1142-1145. doi:10.1136/thoraxjnl-2020-216128
2. Porres-Aguilar M, Altamirano JT, Torre-Delgadillo A, Charlton MR, Duarte-Rojo A. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome: a clinician-oriented overview. Eur Respir Rev 2012;21(125):223-233. doi:10.1183/09059180.00007211
Punti chiave
I pazienti con sindrome epatopolmonare tendono ad avere segni di malattia epatica cronica e possono avere platipnea.
Se la diagnosi è sospetta, eseguire una pulsossimetria e considerare l'emogasanalisi e altre metodiche di imaging (p. es., l'ecocardiografia con contrasto).
Trattare con ossigeno supplementare.
