Ipertensione portopolmonare

L'ipertensione portopolmonare è un'ipertensione polmonare arteriosa associata a ipertensione portale in assenza di altre cause secondarie.

L'ipertensione polmonare si verifica in pazienti con diverse condizioni che determinano ipertensione portale, con o senza cirrosi. L'ipertensione portopolmonare si verifica meno frequentemente della sindrome epatopolmonare nei pazienti con un'epatopatia cronica (3,5 contro 12%).

Le anomalie nella segnalazione della proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) sono legate allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. La proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) e la proteina morfogenetica ossea 10 (BMP10) sono prodotte nel fegato e sono ligandi per il recettore BMP2. Nei pazienti con ipertensione portopolmonare è stato notato un livello significativamente ridotto di proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) rispetto ai pazienti di controllo con epatopatia avanzata. Non è stata trovata alcuna differenza nei livelli di proteina morfogenetica ossea 10 (BMP10) nel confronto tra i pazienti con ipertensione portopolmonare e i pazienti con malattia epatica avanzata senza ipertensione portopolmonare (1).

I sintomi di presentazione sono la dispnea e l'astenia. Si possono verificare inoltre dolore toracico ed emottisi. I pazienti hanno reperti fisici e anomalie ECG compatibili con l'ipertensione polmonare e possono sviluppare i segni del cuore polmonare (polso venoso giugulare elevato, edema). L'insufficienza della tricuspide è frequente.

La diagnosi viene sospettata sulla base dei reperti dell'ecocardiografia e confermata dal cateterismo del cuore destro.

Il trattamento dell'ipertensione portopolmonare è il medesimo dell'ipertensione arteriosa polmonare tranne che devono essere evitati farmaci epatotossici e gli anticoagulanti. I beta-bloccanti, frequentemente usati nell'ipertensione portale, devono essere evitati anche nell'ipertensione portopolmonare a causa dell'instabilità emodinamica (2). Alcuni pazienti beneficiano dalla terapia con vasodilatatori. Il fattore maggiormente determinante per la prognosi è l'epatopatia di base. L'ipertensione portopolmonare è una controindicazione relativa al trapianto di fegato per le aumentate morbilità e mortalità derivanti dalla procedura. Tuttavia, in alcuni pazienti che ricevono un trapianto, in particolare quelli con lieve ipertensione polmonare, l'ipertensione polmonare regredisce. Alcuni centri considerano il trapianto in pazienti che hanno la pressione arteriosa polmonare media < 35 mmHg dopo un tentativo con un farmaco vasodilatatore.