Penyakit paru interstisial (juga disebut penyakit diffuse parenchymal) adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan sejumlah gangguan berbeda yang memengaruhi ruang interstisial paru-paru. Ruang interstisial terdiri dari dinding kantong udara paru-paru (alveoli) dan ruang di sekitar pembuluh darah dan saluran napas kecil. Penyakit paru interstisial menyebabkan akumulasi abnormal sel-sel inflamasi pada jaringan paru-paru, menyebabkan sesak napas dan batuk, dan penampilannya mirip dalam studi pencitraan tetapi tidak terkait. Beberapa penyakit ini sangat tidak biasa.
Di awal perjalanan penyakit ini, sel darah putih dan cairan kaya protein terakumulasi di ruang interstisial, sehingga menyebabkan inflamasi. Jika peradangan berlanjut, jaringan parut (fibrosis) dapat menggantikan jaringan paru-paru normal. Seiring dengan hancurnya alveoli secara bertahap, kista dinding tebal (disebut honeycombing karena menyerupai sel sarang lebah) tertinggal di tempatnya. Kondisi yang diakibatkan oleh perubahan ini disebut fibrosis paru.
Meskipun berbagai penyakit paru interstisial terpisah dan memiliki penyebab yang berbeda, penyakit ini memiliki beberapa fitur yang serupa. Semua hal ini menyebabkan penurunan kemampuan untuk mentransfer oksigen ke dalam darah, serta menyebabkan kekakuan dan penyusutan paru-paru, yang membuat pernapasan sulit dan menimbulkan batuk. Namun, kemampuan untuk menghilangkan karbon dioksida dari darah biasanya bukanlah masalah.
Penyakit Paru Interstisial yang Tidak Biasa
Gangguan | Gejala | Pengobatan | Komentar |
|---|---|---|---|
Gejala yang berkembang perlahan (dalam hitungan minggu hingga bulan) atau gejala mendadak yang parah. Sesak napas Batuk | Menghentikan obat yang menyebabkan gejala Kortikosteroid* (terkadang efektif) | Berbagai golongan medikasi bisa memicu penyakit ini. Penyakit ini sering kali lebih parah pada lansia. Efek beberapa medikasi pada paru-paru serupa dengan lupus eritematosus sistemik (lupus). Tingkat dan keparahan penyakit ini kadang-kadang berhubungan dengan seberapa besar dosis medikasi dan berapa lama medikasi tersebut diminum. | |
Alveolar hemorrhage syndromes (perdarahan di paru-paru) | Biasanya, batuk darah (hemoptisis) Anemia akibat kehilangan darah kronis Gagal ginjal (terkadang) | Steroid dan medikasi imunosupresan lainnya (seperti cyclophosphamide) Transfusi darah jika diperlukan karena kehilangan darah Terapi oksigen untuk kadar oksigen rendah dalam darah | Dalam gangguan yang jarang terjadi ini, darah bocor dari pembuluh darah (kapiler) kecil berdinding tipis, sering kali karena reaksi autoimun. Orang mungkin mengalami sindrom Goodpasture, granulomatosis dengan poliangiitis, lupus eritematosus sistemik (lupus), hemosiderosis paru idiopatik (besi dalam paru), atau reaksi obat. Perdarahan besar dapat menyebabkan kematian. |
Kesulitan bernapas Batuk Nyeri dada Terkadang batuk darah | Transplantasi paru-paru Sirolimus | Gangguan yang jarang ini terjadi pada wanita muda. Hal ini dapat memburuk selama kehamilan. | |
* Steroid terkadang disebut kortikosteroid atau glukokortikoid. | |||
Penyebab Penyakit Paru Interstisial
Jenis | Contoh |
|---|---|
Gangguan autoimun | Miositis autoimun/anti-synthetase syndrome, sindrom Goodpasture, penyakit jaringan ikat campuran, artritis reumatoid, sklerosis sistemik, sindrom Sjögren, dan lupus eritematosus sistemik (lupus) |
Debu organik | Kotoran dan jamur burung |
Terkait obat | Amiodarone, bleomycin, busulfan, carbamazepine, inhibitor titik pemeriksaan, chlorambucil, kokain, cyclophosphamide, emas, methotrexate, nitrofurantoin, sulfasalazine, dan sulfonamida |
Terkait bahan kimia | Serbuk aluminium, asbes, berilium, logam, sulfur dioksida, talk |
Gangguan genetik | Penyakit Fabry, familial pulmonary fibrosis, penyakit Gaucher, sindrom Hermansky-Pudlak, neurofibromatosis, penyakit Niemann-Pick (jarang), pulmonary alveolar microlithiasis, pulmonary alveolar proteinosis, dan sklerosis tuberosa |
Pneumonia interstisial idiopatik | Pneumonia interstisial akut, cryptogenic organizing pneumonia, Pneumonia interstisial deskuamatif, idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, fibrosis paru idiopatik, pneumonia interstisial limfositik, pneumonia interstisial nonspesifik, dan penyakit paru interstisial terkait bronkiolitis pernapasan |
Terapeutik atau terkait radiasi industri | Terapi radiasi untuk kanker |
Gangguan lainnya | Amiloidosis, aspirasi kronis, pneumonia eosinofilik, limfangioleiomiomatosis, histiositosis sel Langerhans paru, sarkoidosis, dan gangguan vasculitic (yang menyebabkan peradangan pembuluh darah) seperti granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, dan granulomatosis dengan poliangiitis |
* Idiopatik berarti tanpa penyebab yang diketahui. | |
Diagnosis Penyakit Paru Interstisial
Tomografi terkomputasi pada dada
Pengujian fungsi paru
Analisis gas darah arteri
Karena penyakit paru interstisial menyebabkan gejala yang serupa dengan gangguan yang jauh lebih umum (misalnya pneumonia, penyakit paru obstruktif kronis [PPOK]), penyakit ini mungkin tidak dicurigai pada awalnya. Jika diduga ada penyakit paru interstisial, tes diagnostik dilakukan. Tes dapat bervariasi menurut dugaan penyakit, tetapi cenderung serupa.
Sebagian besar orang memiliki foto rontgen dada, tomografi terkomputasi (CT) pada dada, pengujian fungsi paru, dan terkadang analisis gas darah arteri. CT lebih sensitif dibandingkan foto rontgen dada dan membantu dokter membuat diagnosis yang lebih spesifik. CT dilakukan dengan teknik yang memaksimalkan resolusi (CT resolusi tinggi). Pengujian fungsi paru sering menunjukkan bahwa volume udara yang dapat ditahan paru-paru sangat sedikit. Tes gas darah arteri mengukur kadar oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri dan menentukan keasaman (pH) darah.
Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter terkadang mengambil sedikit sampel jaringan paru untuk pemeriksaan mikroskopis (biopsi paru-paru) menggunakan prosedur yang disebut bronkoskopi seratoptik. Biopsi paru-paru yang dilakukan dengan cara ini disebut biopsi paru transbronkial. Sering kali, sampel jaringan yang lebih besar diperlukan dan harus diambil melalui pembedahan, terkadang dengan menggunakan torakoskopi (prosedur yang disebut biopsi torakoskopik paru dengan bantuan video).
Tes darah dapat dilakukan. Mereka biasanya tidak dapat mengonfirmasi diagnosis, tetapi dilakukan sebagai bagian dari pencarian gangguan serupa lainnya.
Pengobatan Penyakit Paru Interstisial
Bergantung pada jenis penyakit paru interstisial, medikasi yang berbeda dapat diresepkan. Jika terjadi peradangan berlebihan, dokter dapat memilih untuk memberikan medikasi imunosupresif seperti steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid). Dalam hal memburuknya fibrosis (yaitu jaringan parut mendominasi dan menggantikan jaringan paru-paru biasa), dapat diberikan medikasi khusus yang dapat memperlambat fibrosis. Dalam beberapa bentuk penyakit paru-paru interstisial yang agresif, mungkin diperlukan transplantasi paru-paru dan/atau pernapasan buatan (menggunakan mesin dengan monitor terpasang yang memberikan ventilasi mekanis).
