Granulomatosis dengan poliangiitis biasanya diawali dengan peradangan pada pembuluh darah dan jaringan berukuran kecil dan sedang di hidung, sinus, tenggorokan, paru-paru, atau ginjal.
Penyebabnya tidak diketahui.
Gangguan ini biasanya diawali dengan mimisan, hidung tersumbat disertai ingus kering, sinusitis, suara serak, nyeri telinga, cairan di telinga tengah, mata merah dan nyeri, mengi, dan batuk.
Organ lain dapat terpengaruh, terkadang dengan komplikasi serius, seperti gagal ginjal.
Gejala dan temuan lain dapat menjadi dasar diagnosis, tetapi biopsi biasanya diperlukan untuk mengonfirmasinya.
Kortikosteroid dan obat kedua yang menekan sistem imun diperlukan untuk mengendalikan peradangan dan menginduksi remisi.
(Lihat juga Gambaran Umum entang Vaskulitis.)
Granulomatosis dengan poliangiitis paling banyak terjadi di kalangan orang keturunan Eropa, tetapi dapat terjadi di semua kelompok etnis dan pada usia berapa pun. Sebagian besar individu terkena gangguan ini pada usia sekitar 40 tahun. Penyebabnya masih belum diketahui. Penyakit ini menyerupai infeksi, tetapi belum ada organisme penyebab infeksi yang teridentifikasi. Kumpulan sel imun yang menyebabkan peradangan (disebut granuloma) akan membentuk nodul dan pada akhirnya menghancurkan jaringan normal. Granulomatosis dengan poliangiitis sering mengancam nyawa.
Gejala Granulomatosis dengan Poliangiitis
Granulomatosis dengan poliangiitis dapat terjadi secara tiba-tiba atau bertahap. Biasanya, gejala pertama melibatkan saluran pernapasan atas—hidung, sinus, telinga, dan tenggorokan (trakea). Gejalanya dapat mencakup:
Hidung tersumbat disertai ingus kering di dalam dan di sekitar hidung, terkadang disertai keluarnya darah
Jembatan hidung patah sehingga membuatnya menjorok ke dalam (deformitas hidung pelana)
Lubang pada tulang rawan hidung yang memisahkan kedua sisi hidung (septum hidung)
Sinusitis dan nyeri sinus
Suara serak
Peradangan di telinga tengah (otitis media), biasanya disertai nyeri telinga dan terkadang kehilangan pendengaran
Kesulitan bernapas
Batuk (terkadang disertai darah)
Nyeri di kotak suara (laring), mengi, dan suara derit yang keras ketika bernapas (stridor)
© Springer Science+Business Media
Terkadang hanya saluran pernapasan atas yang terpengaruh selama bertahun-tahun. Penderita gangguan ini mungkin juga mengalami demam, tidak enak badan, dan kehilangan nafsu makan. Peradangan dapat memengaruhi mata sehingga membuatnya membengkak, memerah, dan terasa nyeri.
Gangguan ini dapat makin parah hingga memengaruhi area tubuh lainnya atau dapat memengaruhi beberapa organ sejak awal:
Paru: Paru-paru biasanya terpengaruh pada suatu waktu. Penderita gangguan ini mungkin mengalami sesak napas dan batuk, terkadang batuk berdarah. Kesulitan bernapas dapat terjadi akibat perdarahan dalam paru-paru yang memerlukan penanganan medis segera.
Sendi Sendi dan otot sering kali sakit. Artritis dapat terjadi.
Saraf Lengan atau tungkai mungkin mengalami mati rasa, kesemutan, atau pelemahan, atau penglihatan mungkin terganggu. Saraf dapat mengalami kerusakan. Penderita gangguan ini dapat mengalami penglihatan ganda dan bahkan kebutaan jika tidak diobati. Mata dapat membengkak dan terasa nyeri karena peradangan menyebabkan jaringan membengkak dan menekan struktur lain di orbit.
Kulit: Ruam atau luka dapat muncul pada kulit.
Ginjal: Ginjal sering kali terpengaruh. Fungsi ginjal mungkin sedikit atau sangat terganggu. Kerusakan ginjal yang parah menyebabkan tekanan darah tinggi dan pembengkakan karena retensi cairan (edema). Gagal ginjal yang mengancam nyawa dapat terjadi. Namun, kerusakan ginjal dapat menjadi makin parah tanpa menimbulkan gejala.
Vena: Bekuan darah (trombosis vena dalam) dapat terjadi pada tungkai.
Anemia banyak terjadi dan dapat bersifat parah.
Diagnosis Granulomatosis dengan Poliangiitis
Evaluasi dokter
Tes pencitraan
Tes darah dan tes urine
Biopsi
Granulomatosis dengan poliangiitis harus didiagnosis dan diobati sejak dini untuk mencegah komplikasi, termasuk gangguan ginjal, gangguan paru-paru, dan serangan jantung.
Dokter biasanya mencurigai adanya granulomatosis dengan poliangiitis berdasarkan pola gejala yang khas. Misalnya, dokter mencurigai adanya gangguan ini ketika terjadi gejala pernapasan yang tidak dapat dijelaskan (termasuk otitis media yang jarang terjadi pada orang dewasa), terutama jika terdapat masalah pada organ lain, terutama ginjal. Dokter juga mencurigai adanya gangguan ini pada individu yang memiliki riwayat masalah sinus berkepanjangan yang belum disembuhkan atau hanya disembuhkan sebagian dengan antibiotik.
Pemeriksaan sinar-x pada dada dilakukan karena paru-paru biasanya terpengaruh. Namun, gejala dan pemeriksaan sinar-x pada dada dapat menyerupai beberapa gangguan paru sehingga menyulitkan diagnosis. Jadi, dokter juga melakukan pemindaian tomografi terkomputasi (CT) pada dada untuk mencari hal-hal yang mungkin terlewatkan oleh pemeriksaan sinar-x pada dada, seperti rongga atau area peradangan dalam paru-paru yang dapat menyerupai kanker atau infeksi.
Meski hasil tes darah tidak dapat secara spesifik mengidentifikasi granulomatosis dengan poliangiitis, hasil tes darah tersebut dapat sangat mendukung diagnosis. Salah satu tes tersebut dapat mendeteksi antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) dalam darah. Antibodi ini terjadi pada beberapa jenis vaskulitis dan memicu sel darah putih tertentu untuk menyerang organ normal. Antibodi spesifik lainnya dapat diidentifikasi dengan pengetesan lebih lanjut. Penderita gangguan ini mungkin memiliki darah dan protein dalam urine mereka karena peradangan pada ginjal. Karena peradangan pada ginjal dapat menyebabkan kerusakan tanpa menimbulkan gejala, dokter selalu melakukan tes urine untuk mendeteksi peradangan ini.
Dokter dapat mengonfirmasi diagnosis dengan memeriksa sepotong kecil jaringan dengan mikroskop (biopsi). Sampel jaringan dapat diambil dari area yang terpengaruh, seperti saluran napas atau paru-paru. Biopsi kulit dan ginjal terkadang dapat membantu. Terkadang, sampel jaringan diambil dari saluran hidung, tetapi biopsi jaringan hidung jarang memberikan diagnosis yang pasti.
Pengobatan Granulomatosis dengan Poliangiitis
Kortikosteroid
Imunosupresan lainnya
Kortikosteroid (seperti prednison) dan imunosupresan (seperti rituximab, metotreksat, azatioprin, atau siklofosfamid) digunakan untuk menekan peradangan pada penderita granulomatosis dengan poliangiitis. Jika gangguannya tidak parah, dokter akan memberikan kortikosteroid dan metotreksat. Rituximab dapat diberikan sebagai alternatif metotreksat. Jika gangguan ini parah, penderita harus dirawat di rumah sakit dan diberi kortikosteroid dan rituximab atau siklofosfamid dalam dosis tinggi. Sebagian besar penderita gangguan ini merasa lebih baik dalam hitungan hari hingga minggu. Namun, sebagian dari mereka baru membaik berbulan-bulan kemudian.
Selama remisi, dosis obat akan dikurangi secara bertahap. Pengobatan granulomatosis dengan poliangiitis biasanya dilanjutkan setidaknya selama satu tahun, dan penggunaan tidak terbatas mungkin diperlukan, terutama pada pasien yang sering mengalami kekambuhan. Dosis kortikosteroid biasanya dapat diturunkan secara bertahap dan akhirnya dihentikan. Dosisnya mungkin perlu disesuaikan selama pengobatan. Jika gejalanya memburuk atau kambuh, dosisnya akan ditingkatkan, atau penggunaannya dimulai kembali jika sudah dihentikan.
Karena imunosupresan melemahkan sistem imun, risiko berkembangnya infeksi serius akan meningkat. Menggunakan prednison dalam jangka panjang dapat menyebabkan kenaikan berat badan, katarak, tekanan darah tinggi, penurunan kepadatan tulang, diabetes, perubahan suasana hati, dan kesulitan tidur. Siklofosfamid dapat menyebabkan iritasi kandung kemih dan terkadang kanker kandung kemih jika diminum berulang kali. Ketika siklofosfamid diberikan melalui vena (secara intravena), mesna yang secara kimia menetralkan beberapa efek toksik siklofosdamida pada kandung kemih juga diberikan.
Penderita granulomatosis dengan poliangiitis perlu dipantau secara ketat oleh dokter untuk memeriksa tepat atau tidaknya dosis obat, adanya efek samping dari obat-obatan tersebut, adanya infeksi, dan adanya indikasi kekambuhan selama remisi. Hitung darah lengkap sering dilakukan, terkadang sekali seminggu, bagi penderita yang menggunakan imunosupresan dalam dosis tinggi. Imunosupresan dapat menyebabkan penurunan jumlah sel darah.
Penderita harus belajar sebanyak mungkin tentang gangguan tersebut. Dengan demikian, mereka dapat mengenali tanda-tanda kekambuhan lebih awal.
Jika penderita mengalami penyakit ginjal kronis dengan gagal ginjal, mereka mungkin perlu menjalani transplantasi ginjal.
Prognosis Granulomatosis dengan Poliangiitis
Prognosisnya bergantung pada seberapa parah dan luas penyebaran granulomatosis dengan poliangiitis, seberapa banyak kerusakan organ yang ditimbulkan, dan seberapa cepat pengobatan dilakukan.
Bagi penderita penyakit berat, prognosis telah membaik dengan penggunaan obat-obatan yang menekan sistem imun (imunosupresan). Dengan pengobatan, gejala benar-benar hilang (disebut remisi) pada sekitar 80% penderita gangguan ini. Namun, gejala muncul kembali (disebut kekambuhan) pada setengah dari penderita yang menjalani pengobatan. Kekambuhan dapat terjadi ketika pengobatan dihentikan atau bertahun-tahun kemudian. Melanjutkan atau meningkatkan dosis pengobatan biasanya dapat mengontrol gangguan ini.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Vasculitis Foundation: Tentang Granulomatosis dengan Poliangiitis: Memberikan informasi bagi penderita granulomatosis dengan poliangiitis, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien
