Fibrosis paru idiopatik adalah bentuk pneumonia interstisial idiopatik yang paling umum.
Fibrosis paru idiopatik memengaruhi sebagian besar orang yang berusia di atas 50 tahun, biasanya orang yang sebelumnya pernah merokok.
Orang dapat batuk, kesulitan bernapas, dan merasa lelah.
Rehabilitasi paru, transplantasi paru, dan medikasi seperti pirfenidone dan nintedanib merupakan pengobatan.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Pneumonia Interstisial idiopatik dan Gambaran Umum tentang Penyakit Paru Interstisial.)
Pada fibrosis paru-paru idiopatik, paru-paru mengembangkan jaringan parut progresif karena banyak alasan. Tampaknya ada komponen genetik karena beberapa keluarga memiliki lebih dari satu orang yang terkena gangguan tersebut. Mutasi gen spesifik telah diidentifikasi pada beberapa orang dengan fibrosis paru idiopatik. Orang yang merokok atau mantan perokok lebih mungkin untuk terkena penyakit ini. Paparan di tempat kerja seperti menghirup asap beracun juga dapat menyebabkan kerusakan.
Gejala Fibrosis Paru Idiopatik
Gejalanya bergantung pada tingkat kerusakan paru, tingkat perkembangan penyakit, dan apakah komplikasinya, seperti infeksi paru dan gagal jantung sisi kanan (cor pulmonale) berkembang.
Gejala utama dimulai secara perlahan dengan sesak napas saat beraktivitas, batuk, dan penurunan daya tahan tubuh. Pada kebanyakan orang, gejala memburuk dalam periode yang berkisar dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.
Seiring dengan perkembangan penyakit, kadar oksigen dalam darah menurun, dan kulit dapat berubah menjadi kebiruan (disebut sianosis) atau tangan dan kaki dapat berubah warna dan menjadi dingin (akrosianosis), serta ujung jari dapat membesar atau berbentuk seperti tongkat (lihat gambar Mengenali Finger Clubbing). Pada orang dengan kulit gelap, mungkin terdapat perubahan warna keabu-abuan yang samar alih-alih kebiruan. Tekanan pada jantung dapat menyebabkan ventrikel kanan membesar, yang pada akhirnya mengarah pada gagal jantung sisi kanan. Melalui stetoskop, dokter sering mendengar suara berderak di paru-paru.
Diagnosis Fibrosis Paru Idiopatik
Tomografi terkomputasi pada dada
Terkadang biopsi paru-paru
Rontgen dada dapat menunjukkan kerusakan paru-paru, sebagian besar di bagian bawah kedua paru. Tomografi terkomputasi (Computed Tomography, CT) biasanya menunjukkan kerusakan dan bekas luka tebal secara lebih detail. Tes fungsi paru biasanya menunjukkan bahwa jumlah udara yang dapat ditahan paru berada di bawah normal. Analisis sampel darah (lihat Analisis Gas Darah Arterial) atau penggunaan oksimeter menunjukkan kadar oksigen rendah selama olahraga minimal (berjalan dengan kecepatan normal) dan, seiring perkembangan penyakit, sekalipun saat orang tersebut beristirahat.
Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter dapat melakukan biopsi paru-paru dengan menggunakan torakoskopi.
Tes darah tidak dapat mengonfirmasi diagnosis, tetapi dilakukan sebagai bagian dari pencarian gangguan lain yang dapat menyebabkan pola inflamasi dan jaringan parut yang serupa. Misalnya, dokter melakukan tes darah untuk mengamati adanya gangguan autoimun tertentu.
Pengobatan Fibrosis Paru Idiopatik
Pirfenidone atau nintedanib
Rehabilitasi paru-paru
Penanganan gejalanya
Sebagian besar orang terus memburuk sekalipun pengobatan sudah diberikan. Medikasi antifibrotik dapat meningkatkan jumlah orang yang bertahan hidup selama lebih dari 5 tahun setelah diagnosis.
Pirfenidone dan nintedanib tampak memperlambat penurunan fungsi paru. Obat-obatan lain sedang diteliti dalam uji klinis.
Pengobatan lain ditujukan untuk meredakan gejala:
Rehabilitasi paru-paru untuk meningkatkan kemampuan dalam menjalankan kegiatan hidup sehari-hari
Terapi oksigen untuk kadar oksigen darah rendah
Antibiotik untuk infeksi
Medikasi untuk gagal jantung yang disebabkan oleh cor pulmonale
Transplantasi paru-paru (dalam beberapa kasus dengan satu paru) telah berhasil pada beberapa orang dengan fibrosis paru idiopatik parah.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Pulmonary Fibrosis Foundation: Sumber daya dukungan dan edukasi untuk pasien, pengasuh, anggota keluarga, dan penyedia layanan kesehatan
