Histiositosis sel Langerhans paru adalah gangguan di mana sel-sel yang disebut histiosit dan eosinofil (jenis sel darah putih) berkembang biak di paru-paru, sering menyebabkan jaringan parut.
Orang mungkin tidak menunjukkan gejala atau batuk dan sulit bernapas.
Diagnosis memerlukan tomografi terkomputasi dan terkadang analisis sampel jaringan paru (biopsi).
Apakah pengobatan dapat membantu dan pengobatan mana yang dapat membantu masih belum diketahui, tetapi berhenti merokok mungkin dapat membantu.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Pneumonia Interstisial Idiopatik.)
Histiositosis sel Langerhans dapat memengaruhi organ lain (seperti kelenjar pituitari, tulang, dan kelenjar getah bening) serta paru-paru. Penyebabnya tidak diketahui, dan gangguannya jarang terjadi. Ini hampir terjadi hanya pada orang kulit putih berusia 20 hingga 40 tahun yang merokok.
Histiositosis sel Langerhans paru dimulai dengan infiltrasi paru-paru oleh histiosit, yang merupakan sel-sel yang memburu material asing, dan dalam jumlah yang lebih sedikit oleh eosinofil, yang merupakan sel-sel yang biasanya terlibat dalam reaksi alergi.
Gejala Histiositosis Sel Langerhans Paru
Sekitar 15% orang tidak memiliki gejala dan gangguan ini pertama kali terdeteksi saat pemeriksaan pencitraan dada dilakukan untuk alasan lain. Sisanya mengalami batuk, sesak napas, demam, nyeri dada yang diperparah oleh pernapasan dalam, kelelahan, dan penurunan berat badan. Pneumotoraks (paru-paru yang kolaps) merupakan komplikasi umum akibat pecahnya kista paru dan dapat menjadi penyebab gejala pertama yang muncul. Jaringan parut membuat paru-paru menjadi kaku dan mengganggu kemampuannya untuk mentransfer oksigen masuk dan keluar dari darah. Beberapa orang batuk darah (hemoptisis).
Beberapa orang merasakan nyeri pada bagian tertentu dari tulang atau mengalami patah tulang patologis (patah tulang yang terjadi setelah cedera ringan karena tulang telah menipis akibat suatu gangguan). Beberapa orang mengalami defisiensi arginine vasopressin ketika histiosit juga memengaruhi kelenjar pituitari di otak. Orang tersebut menghasilkan urine dalam jumlah berlebihan yang encer. Orang dengan defisiensi arginine vasopressin mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk daripada mereka yang tidak mengalaminya.
Diagnosis Histiositosis Sel Langerhans Paru
Tomografi terkomputasi pada dada
Rontgen dada menunjukkan nodul, kista paru kecil berdinding tebal, dan perubahan lain yang umum terjadi pada histiositosis sel Langerhans paru. Tomografi terkomputasi (CT) dapat menunjukkan perubahan ini dengan cukup detail untuk menetapkan diagnosis.
Tes fungsi paru biasanya menunjukkan bahwa jumlah udara yang dapat ditahan paru berada di bawah normal.
Jika CT tidak menetapkan diagnosis, diperlukan biopsi paru-paru.
Sinar-X tulang dapat menunjukkan bahwa tulang juga terpengaruh.
Pengobatan Histiositosis Sel Langerhans Paru
Berhenti merokok
Steroid atau imunosupresan lainnya
Kematian biasanya disebabkan oleh kegagalan pernapasan atau kanker.
Orang yang mengalami histiositosis sel Langerhans paru harus berhenti merokok. Ketika orang berhenti merokok, perbaikan terjadi pada sekitar sepertiga kasus.
Histiositosis sel Langerhans paru dapat diobati dengan steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid) dan/atau imunosupresan, seperti cyclophosphamide, meskipun tidak ada terapi yang jelas bermanfaat. Transplantasi paru adalah opsi bagi sebagian orang yang mengalami kesulitan bernapas yang semakin memburuk (insufisiensi pernapasan).
Lebih dari 90% orang hidup 10 tahun setelah diagnosis.
