Hemosiderosis paru idiopatik adalah gangguan langka yang menyebabkan episode perdarahan berulang ke paru-paru, yang menyebabkan akumulasi zat besi (hemosiderosis) di paru-paru.
Hemosiderosis paru idiopatik adalah gangguan langka yang melibatkan episode perdarahan ke paru (perdarahan alveolar menyebar). Sel darah merah yang bocor ke paru-paru akan rusak dan melepaskan zat besi, yang terakumulasi dalam paru-paru dan menyebabkan kerusakan (lihat juga Hemosiderosis). Idiopatik berarti tidak ada gangguan mendasar yang terdeteksi. Hal ini terjadi terutama pada anak-anak yang berusia kurang dari 10 tahun, tetapi juga dapat memengaruhi orang dewasa muda hingga paruh baya. Hal ini diduga disebabkan oleh masalah yang mendasari pada sel paru-paru spesifik yang bertanggung jawab untuk pertukaran oksigen dan karbon dioksida, mungkin karena gangguan autoimun. Beberapa orang yang terkena juga menderita penyakit celiac.
Fungsi penting dari sistem imun adalah melawan infeksi. Untuk melakukannya, sistem imun mengenali mikroorganisme sebagai benda asing bagi manusia dan menghasilkan protein (antibodi) yang mengikat mikroorganisme sehingga dapat dihilangkan dari tubuh. Pada gangguan autoimun, tubuh keliru bereaksi terhadap jaringan orang itu sendiri, seolah-olah mereka asing. Pada gangguan autoimun yang melibatkan paru-paru, sistem imun menyerang dan merusak jaringan paru-paru.
Gejala Hemosiderosis Paru Idiopatik
Gejala hemosiderosis paru idiopatik pada anak-anak termasuk episode berulang sesak napas dan batuk. Batuk biasanya kering pada awalnya. Kemudian, orang tersebut dapat batuk darah. Anak-anak dengan hemosiderosis paru idiopatik dapat mengalami hambatan pertumbuhan dan berat badan (sebelumnya disebut gagal tumbuh) dan anemia defisiensi zat besi. Anak-anak yang gagal tumbuh sangat kekurangan berat badan. Anemia defisiensi zat besi menyebabkan kelelahan, pucat, dan lemah.
Gejala paling umum pada orang dewasa adalah sesak napas selama aktivitas dan gejala anemia defisiensi zat besi.
Diagnosis Hemosiderosis Paru Idiopatik
Pencitraan dada
Tes darah
Bronchoalveolar lavage
Jarang, biopsi
Pada orang yang mengalami gejala, dokter dapat melakukan tes darah untuk mendeteksi anemia. Mereka juga dapat memerintahkan pemeriksaan pencitraan dada seperti sinar-x atau pemindaian tomografi terkomputasi (CT) jika mereka mencurigai adanya hemosiderosis paru idiopatik.
Diagnosis hemosiderosis paru idiopatik didukung dengan bronchoalveolar lavage. Dalam prosedur ini, dokter memasukkan bronkoskop ke dalam saluran napas kecil paru-paru dan kemudian mengalirkan air garam melalui instrumen. Dokter kemudian menyedot air keluar dan mengirimkannya untuk diperiksa di laboratorium. Jika pemeriksaan menunjukkan bukti kelebihan zat besi dan tidak ada gangguan lain yang menjelaskan temuan ini, diagnosis dikonfirmasi.
Jika diagnosisnya masih belum pasti, dokter dapat melakukan biopsi paru untuk mendiagnosis hemosiderosis paru idiopatik secara pasti.
Pengobatan Hemosiderosis Paru Idiopatik
Steroid (terkadang disebut sebagai glukokortikoid atau kortikosteroid)
Selama episode perdarahan, orang tersebut mungkin perlu dirawat di rumah sakit dan diberi oksigen atau bantuan dalam bernapas. Seseorang dengan pendarahan berat mungkin memerlukan transfusi darah.
Orang-orang diberi steroid atau obat-obatan lain untuk menekan sistem imun.
Orang yang juga menderita penyakit celiac harus mengikuti pola makan bebas gluten.
