Pulmonary alveolar proteinosis adalah gangguan yang jarang terjadi di mana kantong udara paru-paru (alveoli) tersumbat dengan cairan yang kaya protein dan lemak.
Pulmonary alveolar proteinosis biasanya memengaruhi orang-orang yang berusia 20 hingga 50 tahun dan belum pernah menderita penyakit paru-paru.
Orang mengalami kesulitan bernapas dan batuk.
Diagnosisnya adalah dengan dilakukannya tomografi terkomputasi dan menguji sampel cairan paru yang diperoleh dengan menggunakan bronkoskop.
Jika gejalanya parah, paru-paru akan tersapu, satu per satu.
Penyebab pulmonary alveolar proteinosis hampir selalu tidak diketahui, tetapi penelitian telah mengaitkannya dengan produksi antibodi yang diarahkan terhadap protein yang tampaknya terlibat dengan produksi atau kerusakan surfaktan (zat yang biasanya diproduksi di paru-paru). Terkadang, perkembangan pulmonary alveolar proteinosis terkait dengan paparan terhadap zat beracun, seperti debu anorganik atau merokok, infeksi Pneumocystis jirovecii, kanker tertentu, dan imunosupresan. Jarang terjadi pada bayi baru lahir.
Protein dalam paru-paru menyumbat alveoli dan saluran napas kecil (bronkiola). Dalam kasus yang jarang terjadi, jaringan paru-paru menjadi parut. Penyakit ini dapat berkembang, tetap stabil, atau menghilang secara spontan.
Gejala Proteinosis Alveolar Paru
Ketika alveoli tersumbat, transfer oksigen ke darah dari paru-paru akan sangat terganggu. Akibatnya, sebagian besar orang dengan pulmonary alveolar proteinosis mengalami sesak napas saat mereka mengeluarkan tenaga. Beberapa orang mengalami kesulitan bernapas yang parah, bahkan saat istirahat. Orang sering mengalami disabilitas parah karena fungsi paru yang tidak memadai. Sebagian besar orang juga batuk yang sering tidak menghasilkan dahak, namun terkadang orang tersebut mengeluarkan zat yang kental dan seperti gel
Gejala lain dapat meliputi kelelahan, penurunan berat badan, dan demam ringan. Infeksi paru dapat terjadi, dan infeksi dapat dengan cepat memperburuk gejala sesak napas dan menyebabkan demam lebih tinggi.
Diagnosis Proteinosis Alveolar Paru
Tomografi terkomputasi pada dada
Bronchoalveolar lavage
Dokter melakukan beberapa tes, termasuk rontgen dada dan tomografi terkomputasi (CT) pada dada, dan tes lain untuk menentukan seberapa baik paru berfungsi. Rontgen dada menunjukkan bukti penyumbatan alveoli. Tomografi terkomputasi (CT) menunjukkan penyumbatan ini dan perubahan lain yang menunjukkan adanya pulmonary alveolar proteinosis.
Pengujian fungsi paru menunjukkan bahwa volume udara yang dapat ditahan paru-paru sangat kecil. Tes menunjukkan kadar oksigen dalam darah yang rendah, pada awalnya hanya selama olahraga, tetapi kemudian juga saat orang tersebut beristirahat. Eliminasi karbon dioksida dari paru-paru dapat terganggu.
Hasil tes darah dapat menunjukkan abnormalitas yang terjadi pada pulmonary alveolar proteinosis serta gangguan lainnya. Misalnya, kadar beberapa zat (misalnya, laktat dehidrogenase, sel darah merah, protein surfaktan serum, dan gamma globulin) umumnya meningkat. Uji untuk antibodi faktor penstimulasi koloni makrofag granulosit (GM-CSF) juga dapat dilakukan untuk membantu mendukung diagnosis bentuk autoimun proteinosis alveolar paru.
Untuk membuat diagnosis pasti proteinosis alveolar paru, dokter memeriksa sampel cairan dari alveoli. Untuk mendapatkan sampel, dokter menggunakan bronkoskopi untuk membilas segmen paru-paru dengan larutan air garam dan kemudian mengambil hasil bilasannya (bronchoalveolar lavage). Hasil bilasan sering kali buram atau seperti susu karena cairannya kaya protein dan lemak. Terkadang dokter mengambil sampel jaringan paru untuk pemeriksaan mikroskopis (biopsi paru-paru) saat bronkoskopi. Terkadang diperlukan sampel yang lebih besar, yang harus diambil melalui pembedahan.
Pengobatan Pulmonary Alveolar Proteinosis
Pembilasan paru
Orang yang sedikit atau tidak memiliki gejala tidak memerlukan pengobatan.
Bagi orang dengan gejala yang mengganggu, cairan kaya protein dan lemak di alveoli dapat dibilas dengan larutan garam selama bronkoskopi atau melalui selang khusus yang dimasukkan melalui mulut atau tenggorokan (trakea) dan ke dalam salah satu paru-paru. Prosedur ini disebut pembilasan paru-paru. Terkadang hanya sebagian kecil paru yang harus dibilas, tetapi jika gejalanya parah dan kadar oksigen dalam darah sangat rendah, orang tersebut diberi bius total, sehingga satu paru utuh dapat dicuci. Sekitar 3 sampai 5 hari kemudian, paru-paru lainnya dibilas, sekali lagi setelah orang tersebut diberi bius total. Satu kali pembilasan saja sudah cukup bagi sebagian orang, tetapi yang lainnya perlu dibilas setiap 6 sampai 12 bulan selama bertahun-tahun.
Faktor stimulasi koloni granulosit-makrofag rekombinan, zat yang merangsang produksi sel darah putih tubuh, dapat diberikan melalui inhalasi atau injeksi subkutan.
Steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid), seperti prednison, sering kali tidak efektif dan sebenarnya dapat meningkatkan peluang infeksi. Infeksi bakteri diobati dengan antibiotik, biasanya diminum.
Beberapa orang dengan pulmonary alveolar proteinosis mengalami sesak napas tanpa batas waktu, tetapi penyakit ini jarang berakibat fatal selama mereka membilas paru-paru secara teratur.
