Sarkoidosis adalah penyakit di mana pengumpulan abnormal sel inflamasi (granuloma) terbentuk di banyak organ tubuh.
Sarkoidosis biasanya terjadi pada orang-orang berusia 20 hingga 40 tahun, paling sering pada keturunan Eropa utara atau orang Amerika keturunan Afrika.
Ini dapat memengaruhi banyak organ, paling sering paru-paru.
Orang biasanya batuk dan kesulitan bernapas tetapi dapat mengalami berbagai gejala, tergantung pada organ mana yang terpengaruh.
Diagnosis biasanya membutuhkan foto sinar-x dada, tomografi terkomputasi (CT), dan analisis sampel jaringan (biopsi), biasanya dari paru-paru.
Gejala-gejala akhirnya akan mereda sendiri tanpa pengobatan pada kebanyakan orang.
Pengobatan, bila perlu, dimulai dengan kortikosteroid.
Penyebab sarkoidosis masih belum diketahui. Hal ini dapat terjadi akibat respons abnormal sistem imun terhadap zat yang dijumpai di lingkungan, seperti jamur atau lumut atau terhadap bakteri tertentu. Faktor genetik yang diwariskan juga tampaknya berperan. Sarkoidosis biasanya terjadi antara usia 20 dan 40 tahun. Sarkoidosis memiliki penyebaran di seluruh dunia tetapi paling banyak terjadi di kalangan orang-orang keturunan Eropa utara, terutama orang Skandinavia, dan orang Amerika keturunan Afrika.
Sarkoidosis ditandai dengan munculnya kumpulan sel inflamasi (granuloma). Penyakit ini terutama banyak timbul di salah satu paru-paru dan kelenjar getah bening, tetapi granuloma juga dapat terbentuk pada organ apa pun, termasuk hati, mata, dan kulit, dan lebih jarang terbentuk di limpa, tulang, sendi, saluran pernapasan atas (misalnya sinus), otot rangka, ginjal, jantung, organ reproduksi, kelenjar ludah, dan sistem saraf. Granuloma akhirnya dapat menghilang sepenuhnya atau menjadi jaringan parut.
Sarkoidosis dapat muncul sebagai sindrom tertentu.
Sindrom Löfgren
Sindrom Löfgren muncul sebagai tiga gejala spesifik: inflamasi akut pada beberapa sendi (artritis) dan dapat memengaruhi sendi yang berbeda pada waktu yang berbeda, benjolan merah lunak atau terdiskolorasi di bawah kulit (erythema nodosum), dan pembesaran kelenjar getah bening di area di mana paru-paru terhubung ke jantung dan batang tenggorok. Penyakit ini sering menyebabkan demam dan rasa tidak enak, peradangan lapisan mata (uveitis), dan terkadang peradangan kelenjar parotid (pasangan kelenjar ludah yang terletak tepat di belakang sudut rahang, di bawah dan di depan telinga). Ini lebih umum terjadi pada wanita Eropa, terutama keturunan Skandinavia.
Sindrom Löfgren sering sembuh dengan sendirinya. Namun, orang-orang dapat diberikan obat antiinflamasi nonsteroid untuk membantu meredakan gejala dan inflamasi.
Sindrom Heerfordt
Sindrom Heerfordt (juga disebut demam uveoparotid) muncul sebagai pembengkakan kelenjar parotid (akibat infiltrasi dengan sel-sel inflamasi), peradangan mata (uveitis), demam kronis, dan lebih jarang kelemahan atau kelumpuhan saraf wajah. Sindrom Heerfordt dapat sembuh dengan sendirinya. Pengobatannya mencakup obat antiinflamasi nonsteroid, termasuk kortikosteroid.
Sindrom Blau
Sindrom Blau, gangguan seperti sarkoidosis, diwariskan secara dominan autosomal. Pada sindrom Blau, gejala muncul sebelum usia 4 tahun. Gejalanya biasanya meliputi artritis, ruam, dan uveitis. Sindrom Blau sering sembuh dengan sendirinya. Gejala-gejala biasanya hilang dengan obat antiinflamasi nonsteroid.
Gejala Sarkoidosis
Banyak orang dengan sarkoidosis tidak memiliki gejala, dan gangguan ini ditemukan pada foto rontgen dada yang diambil karena alasan lain. Sebagian besar orang mengalami gejala ringan yang tidak menjadi parah.
Gejala sarkoidosis sangat bervariasi sesuai dengan lokasi dan tingkat penyakit serta usia dan jenis kelamin orang yang terkena.
Umum
Demam, kelelahan, nyeri dada yang samar, perasaan sakit (malaise), hilangnya nafsu makan, penurunan berat badan, dan nyeri sendi dapat menjadi indikasi pertama masalah pada sekitar sepertiga orang. Pembesaran kelenjar getah bening banyak terjadi tetapi tidak sering menimbulkan gejala. Demam dan keringat di malam hari dapat kambuh di sepanjang penyakit.
Paru-paru
Organ yang paling terpengaruh oleh sarkoidosis adalah paru-paru. Pembesaran kelenjar getah bening di tempat paru bertemu dengan jantung atau di samping sisi tenggorokan (trakea) dapat terlihat pada foto sinar-x toraks. Sarkoidosis menyebabkan peradangan paru-paru yang pada akhirnya dapat menyebabkan jaringan parut dan pembentukan kista. Untungnya, jaringan parut progresif seperti ini jarang terjadi. Kadang-kadang, jamur Aspergillus dapat menetap (menyerang) kista paru, tumbuh, dan menyebabkan perdarahan. Menghirup napas dapat menjadi sulit. Gangguan berat pada paru-paru oleh sarkoidosis pada akhirnya dapat membebani sisi kanan jantung, menyebabkan gagal jantung sisi kanan (cor pulmonale).
Kulit
Kulit sering terkena sarkoidosis. Sarkoidosis sering dimulai sebagai ruam dengan benjolan yang menonjol, nyeri tekan, merah (atau terdiskolorasi), biasanya pada tulang kering (eritema nodosum), sering disertai dengan demam dan nyeri sendi. Ruam cenderung sembuh dalam waktu 3 sampai 6 bulan tetapi dapat kambuh. Ini jarang menimpa orang Amerika keturunan Afrika.
Lesi biasa pada sarkoidosis mencakup benjolan kecil (disebut papula) dan benjolan besar (disebut nodula). Sarkoidosis berkepanjangan dapat menyebabkan terbentuknya bercak pipih, bercak menonjol (plak), atau plak yang mengubah warna hidung, pipi, bibir, dan telinga (lupus pernio). Bercak kulit mungkin lebih gelap atau lebih terang dari kulit di sekitarnya. Lupus pernio paling banyak terjadi pada orang kulit hitam. Orang dengan lupus pernio juga dapat mengalami granuloma di saluran hidung yang menyebabkan gejala serupa dengan sinusitis.
Foto ini menunjukkan benjolan (nodul) berwarna ungu yang timbul akibat eritema nodosum.
Foto ini menunjukkan benjolan (nodul) berwarna ungu yang timbul akibat eritema nodosum.
Foto disediakan oleh Thomas Habif, MD.
Gambar ini menunjukkan nodul kulit pada orang dengan sarkoidosis.
Gambar ini menunjukkan nodul kulit pada orang dengan sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Gambar ini menunjukkan beberapa benjolan kecil yang timbul pada bibir seseorang yang menderita sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Gambar ini menunjukkan beberapa benjolan kecil yang timbul pada bibir seseorang yang menderita sarkoidosis.
Gambar mili
Area di mana warna kulit hilang dan ada nodul pada orang yang menderita sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Area di mana warna kulit hilang dan ada nodul pada orang yang menderita sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Foto ini menunjukkan benjolan (nodul) berwarna ungu yang timbul akibat eritema nodosum.
Foto ini menunjukkan benjolan (nodul) berwarna ungu yang timbul akibat eritema nodosum.
Foto disediakan oleh Thomas Habif, MD.
Gambar ini menunjukkan nodul kulit pada orang dengan sarkoidosis.
Gambar ini menunjukkan nodul kulit pada orang dengan sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Gambar ini menunjukkan beberapa benjolan kecil yang timbul pada bibir seseorang yang menderita sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Gambar ini menunjukkan beberapa benjolan kecil yang timbul pada bibir seseorang yang menderita sarkoidosis.
Gambar mili
Area di mana warna kulit hilang dan ada nodul pada orang yang menderita sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Area di mana warna kulit hilang dan ada nodul pada orang yang menderita sarkoidosis.
Gambar milik Dr. Karen McKoy, MD.
Hati dan limpa
Hingga 12% penderita sarkoidosis memiliki granuloma di hati mereka. Granuloma ini sering kali tidak menimbulkan gejala, dan hati tampak berfungsi secara normal. Meskipun demikian, tes darah dapat menunjukkan bukti adanya sarkoidosis pada hati meskipun gejalanya tidak ada. Warna kuning pada kulit dan putih mata (penyakit kuning) yang disebabkan oleh malafungsi hati jarang terjadi.
Pada beberapa orang, limpa juga membesar. Ketika limpa membesar, orang mungkin mengalami nyeri di bagian atas abdomen.
Mata
Mata terpengaruh pada 12% penderita sarkoidosis, terutama orang Amerika keturunan Afrika dan orang keturunan Jepang.
Uveitis membuat mata merah dan nyeri serta mengganggu penglihatan. Peradangan yang berlangsung lama dapat menghalangi cairan mengalir dari mata, sehingga menyebabkan glaukoma, yang dapat menyebabkan kebutaan. Granuloma dapat terbentuk di membran bola mata dan di dalam kelopak mata (konjungtiva). Granuloma tersebut sering kali tidak menimbulkan gejala, tetapi konjungtiva merupakan tempat yang dapat diakses untuk mengambil sampel jaringan untuk diperiksa oleh dokter. Beberapa orang dengan sarkoidosis mengeluhkan mata kering, sakit, dan merah, mungkin karena kelenjar air mata yang telah terpengaruh oleh gangguan tersebut tidak lagi menghasilkan cukup air mata untuk melumasi mata.
Jantung
Granuloma yang terbentuk di jantung dapat menyebabkan palpitasi, pusing, atau gagal jantung. Kegagalan sisi kanan jantung (disebut cor pulmonale) juga dapat terjadi jika paru-paru sangat terpengaruh oleh sarkoidosis, menyebabkan tekanan tinggi dalam arteri yang membawa darah dari jantung ke paru-paru (hipertensi paru). Granuloma yang terbentuk di dekat sistem penghantar listrik jantung dapat memicu iregularitas yang berpotensi fatal pada detak jantung.
Sendi, otot, dan tulang
Peradangan dapat menyebabkan nyeri yang meluas pada sendi. Sendi di pergelangan tangan, siku, lutut, dan pergelangan kaki paling sering terkena. Kista terbentuk pada tulang dan dapat membuat sendi di dekatnya membengkak dan nyeri bila ditekan. Terkadang orang juga mengalami kelemahan otot.
Sistem saraf
Sarkoidosis dapat memengaruhi saraf kranial (syaraf kepala), menyebabkan penglihatan ganda atau gangguan pendengaran, atau membuat satu sisi wajah terkulai. Jika kelenjar pituitari atau tulang-tulang di sekitarnya terpengaruh, defisiensi arginine vasopressin (diabetes insipidus sentral) dapat terjadi. Pada defisiensi argininevasopressin, kelenjar pituitari berhenti memproduksi vasopressin, hormon yang dibutuhkan oleh ginjal untuk mengentalkan urine, sehingga menyebabkan produksi urine yang berlebihan.
Kadar kalsium tinggi
Sarkoidosis dapat meningkatkan kadar kalsium dalam darah dan urine. Kadar yang tinggi terjadi karena granuloma sarkoid menghasilkan vitamin D aktif, yang meningkatkan penyerapan kalsium dari usus. Kadar kalsium darah yang tinggi menyebabkan hilangnya nafsu makan, mual, muntah, haus, dan produksi urine yang berlebihan. Sebagian orang dapat mengalami ekskresi kalsium kadar tinggi dalam urine meskipun terdapat kadar kalsium normal dalam darah. Sampel urine 24 jam diperlukan untuk menguji kadar kalsium yang tinggi dalam urine. Jika terjadi dalam waktu lama, kadar kalsium darah yang tinggi dapat menyebabkan terbentuknya batu ginjal atau endapan kalsium di ginjal dan, pada akhirnya, menjadi penyakit ginjal kronis.
Diagnosis Sarkoidosis
Pencitraan dada
Biopsi
Dokter paling sering mencurigai adanya sarkoidosis saat mereka mengamati perubahan khasnya, termasuk pembesaran kelenjar getah bening dan temuan abnormal pada sinar-x dada atau pada tomografi terkomputasi (CT).
Diperlukan pengujian lebih lanjut, biasanya pemeriksaan mikroskopis terhadap sampel jaringan (biopsi) dari organ yang terdampak yang menunjukkan inflamasi dan granuloma, untuk mengonfirmasi diagnosis. Bronkoskopi dengan biopsi jarum berpemandu ultrasound hasilnya 90% akurat dan merupakan prosedur pilihan bagi orang-orang yang paru-parunya terkena. Kemungkinan sumber lain dari spesimen jaringan adalah abnormalitas kulit, pembesaran kelenjar getah bening di dekat kulit, dan granuloma pada konjungtiva. Biopsi hati umumnya tidak dilakukan karena granuloma hati dapat disebabkan oleh gangguan lain sehingga biopsi mungkin tidak memberikan diagnosis yang pasti.
Pencitraan resonansi magnetik jantung (MRI), MRI otak atau tulang belakang, pemindaian tulang, dan elektromiografi dapat dilakukan pada orang-orang dengan gejala yang terkait dengan sistem organ tersebut.
Tuberkulosis dapat menyebabkan banyak perubahan serupa dengan yang disebabkan oleh sarkoidosis. Oleh karena itu, dokter juga melakukan tes kulit tuberkulin (dan terkadang biopsi paru) untuk membantu menentukan apakah masalahnya adalah tuberkulosis atau sarkoidosis.
Metode lain yang dapat membantu dokter mendiagnosis sarkoidosis atau menilai keparahannya antara lain mengirigasi paru-paru (bronchoalveolar lavage) dan memeriksa cairannya. Cairan dari paru-paru dengan sarkoidosis aktif mengandung sejumlah besar limfosit, tetapi temuan ini tidak hanya ditemukan pada sarkoidosis. Tes lain yang terkadang digunakan adalah pemindaian tomografi emisi positron (PET), yang dapat mendeteksi bahkan area sarkoidosis yang kecil, yang memengaruhi bagian tubuh selain paru-paru.
Pada penderita paru-paru berparut, tes fungsi paru dapat menunjukkan bahwa jumlah udara yang dapat ditahan paru-paru berada di bawah normal. Tes berjalan kaki selama 6 menit dapat dilakukan untuk membantu menentukan seberapa parah paru-paru terkena dampak.
Tes darah dapat mengungkapkan jumlah rendah sel darah putih, sel darah merah, atau, yang jarang, trombosit. Kadar imunoglobulin sering kali tinggi, terutama pada orang kulit hitam. Kadar kalsium dalam darah atau urine mungkin tinggi. Kadar enzim hati, terutama alkalin fosfatase, mungkin tinggi jika hati terpengaruh.
Pengobatan untuk Sarkoidosis
Obat anti-inflamasi nonsteroid
Kortikosteroid
Obat-obatan lain untuk menekan sistem imun
Kebanyakan orang yang menderita sarkoidosis tidak memerlukan pengobatan.
Orang dapat diberi obat antiinflamasi nonsteroid untuk meredakan gejala seperti nyeri atau demam.
Kortikosteroid diberikan untuk menekan sarkoidosis yang menyebabkan gejala seperti sesak napas, nyeri sendi atau dada, dan demam. Obat-obatan ini juga diberikan jika
Tes menunjukkan kadar kalsium dalam darah yang tinggi, sekalipun gejalanya ringan.
Fungsi jantung, hati, atau sistem saraf terpengaruh.
Sarkoidosis menyebabkan lesi kulit atau penyakit mata yang tidak disembuhkan oleh obat tetes mata kortikosteroid.
Penyakit paru-paru memburuk.
Kortikosteroid cenderung memperlambat kerusakan jaringan sementara yang disebabkan oleh sarkoidosis dan gejala kontrol dengan baik, tetapi dapat tidak mencegah parut selama bertahun-tahun. Kortikosteroid juga dapat membantu orang dengan kadar kalsium yang tinggi di dalam darah atau urine.
Orang dengan kadar kalsium yang tinggi dalam darah mungkin juga perlu makan makanan yang rendah kalsium, minum banyak cairan, dan meminimalkan paparan sinar matahari.
Terkadang obat-obatan lain yang menekan sistem imun diberikan jika kortikosteroid tidak efektif atau menyebabkan efek samping yang mengganggu. Obat-obatan ini dapat mencakup methotrexate, azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, hydroxychloroquine, dan leflunomide.
Hydroxychloroquine terkadang membantu dalam mengobati lesi kulit yang menyebabkan cacat penampilan, kadar kalsium darah yang tinggi, serta beberapa kelenjar getah bening yang membesar, terasa tidak nyaman, atau menyebabkan perubahan bentuk.
Beberapa orang, terutama mereka yang tidak efektif diobati dengan kortikosteroid dan obat lain yang menekan sistem imun, akan diobati dengan infliximab. Bagi orang-orang yang berhasil diobati dengan infliximab tetapi tidak bisa lagi meminum infliximab karena efek sampingnya, dokter dapat memberikan adalimumab.
Jika jantung terlibat, orang mungkin memerlukan defibrilator jantung implan dan alat pacu jantung.
Kadang-kadang, transplantasi paru-paru, jantung, atau hati dilakukan jika sarkoidosis sangat memengaruhi organ-organ ini, tetapi sarkoidosis dapat berulang dalam organ yang ditransplantasikan.
Keberhasilan pengobatan dapat dipantau dengan foto rontgen dada, CT, tes fungsi paru, dan pengukuran kalsium dalam darah. Tes ini diulang secara teratur untuk mendeteksi kekambuhan setelah pengobatan dihentikan.
Orang yang menderita sarkoidosis paru sedang atau berat dan diobati dengan obat-obatan yang menekan sistem imun telah meningkatkan risiko infeksi virus parah seperti influenza, virus sinsitial pernapasan [RSV], dan COVID-19 serta pneumonia pneumokokus. Vaksin terhadap infeksi ini sangat dianjurkan pada orang-orang dengan sarkoidosis karena vaksin ini dapat mengurangi risiko kematian dan keparahan penyakit.
Prognosis Sarkoidosis
Sarkoidosis membaik atau hilang secara spontan pada hampir dua pertiga penderita sarkoidosis paru. Bahkan pembesaran kelenjar getah bening di dada dan peradangan paru-paru yang ekstensif dapat menghilang dalam beberapa bulan atau tahun. Namun demikian, kondisi ini dapat bersifat kronis atau progresif pada hingga 30% penderitanya.
Orang dengan pembesaran kelenjar getah bening di dada tetapi tidak ada tanda-tanda penyakit paru-paru memiliki prognosis yang sangat baik. Orang dengan sindrom Löfgren sering memiliki prognosis terbaik. Sekitar 5% orang yang pernah menderita sarkoidosis mengalami kekambuhan.
Sekitar 10 hingga 20% penderita sarkoidosis mengalami disabilitas serius akibat kerusakan mata, sistem pernapasan, atau tempat lain. Sarkoidosis berakibat fatal pada kurang dari 10% orang yang terkena. Penyakit paru parah yang diikuti dengan keterlibatan berat jantung adalah penyebab kematian yang paling umum.
