Sindrom Sjögren adalah penyakit reumatik sistemik kronis yang ditandai dengan kekeringan berlebihan pada mata, mulut, dan membran mukosa lainnya.
Sel darah putih merusak kelenjar yang menghasilkan kelembapan, dan terkadang dapat merusak organ lain.
Mulut kering dan mata kering adalah gejala utama dari sindrom ini.
Kriteria yang ditetapkan dapat digunakan untuk membantu diagnosis, dan tes dapat dilakukan untuk mengukur produksi air mata dan air liur serta memeriksa adanya antibodi abnormal dalam darah.
Biasanya, cara untuk menjaga permukaan seperti mata dan mulut agar tetap lembap adalah cukup, tetapi terkadang hidroksiklorokuin atau metotreksat berguna untuk masalah pada kulit atau sendi.
Terkadang, jika kerusakan organ dalam parah, kortikosteroid atau, untuk gejala tertentu, rituksimab dapat diberikan.
Penyebab sindrom Sjögren tidak diketahui, tetapi dianggap sebagai gangguan autoimun. Pada gangguan autoimun, antibodi atau sel yang dihasilkan oleh tubuh menyerang jaringan tubuh sendiri.
Sindrom Sjögren paling banyak terjadi pada wanita paruh baya. Beberapa penderita gangguan autoimun lainnya, seperti artristis reumatoid, lupus sistemik, sklerosis sistemik, penyakit jaringan ikat campuran, tiroiditis Hashimoto, sirosis bilier primer, dan hepatitis autoimun kronis.
Pada sindrom Sjögren, sel darah putih menyerang dan mencederai kelenjar yang membuat kelembapan, seperti kelenjar ludah di mulut dan kelenjar air mata di mata, yang mengakibatkan mulut kering dan mata kering. Kulit dan permukaan tubuh lainnya yang lembab (membran mukosa), seperti di hidung, tenggorokan, saluran pencernaan, kotak suara (laring), batang tenggorokan (trakea), saluran udara paru, vulva, dan vagina, juga dapat menjadi kering.
Gejala Sindrom Sjögren
Pada beberapa orang, hanya mulut atau mata yang kering (kondisi yang disebut kompleks sicca atau sindrom sicca). Kekeringan mata dapat sangat merusak kornea, sehingga mengakibatkan sensasi berpasir dan iritasi, serta kurangnya air mata dapat menyebabkan kerusakan mata permanen. Kekurangan air liur (xerostomia) di mulut dapat menumpulkan rasa dan bau, sehingga membuat makan dan menelan terasa sakit, dan dapat menyebabkan gigi berlubang dan batu kelenjar ludah. Mulut juga dapat terasa terbakar, yang terkadang dapat menjadi indikasi komplikasi infeksi jamur.
JAMES STEVENSON/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Pada orang lain, banyak organ yang terpengaruh. Sindrom Sjögren dapat mengeringkan kulit dan membran mukosa yang melapisi hidung, tenggorokan, saluran pencernaan, kotak suara, batang tenggorokan, saluran udara paru, vulva, dan vagina. Kekeringan vulva dan vagina dapat membuat hubungan seksual terasa menyakitkan. Kekeringan pada batang tenggorok dapat menyebabkan batuk dan masalah fungsi pita suara. Saraf, paru, dan jaringan lain dapat dipengaruhi oleh peradangan.
Kelenjar ludah di pipi (parotid) membesar dan sedikit nyeri pada sekitar sepertiga orang. Satu kelenjar dapat tumbuh lebih besar dari yang lain, yang dapat mengindikasikan tumor atau gangguan lainnya.
Peradangan sendi (artristis) terjadi pada sekitar 20% orang, memengaruhi sendi yang sama yang memengaruhi artristis reumatoid, tetapi peradangan sendi akibat sindrom Sjögren cenderung lebih ringan dan biasanya tidak merusak.
Nodus limfa dapat membesar di seluruh tubuh. Limfoma, yang merupakan kanker dari sistem limfatik, dapat berkembang, dan orang berisiko lebih tinggi mengalami limfoma non-Hodgkin dibandingkan dengan mereka yang tidak menderita sindrom Sjögren.
Ruam, kerusakan ginjal, masalah paru, pankreatitis, dan vaskulitis adalah manifestasi lain dari sindrom Sjögren. Sindrom Raynaud, di mana jari mendadak sangat pucat dan kesemutan atau menjadi mati rasa sebagai respon terhadap dingin atau gangguan emosional, juga dapat terjadi.
Rambut rontok (alopecia) dapat terjadi.
Kelelahan banyak terjadi pada penderita sindrom Sjögren.
Diagnosis Sindrom Sjögren
Kriteria yang ditetapkan
Tes air mata dan air liur
Tes darah
Meskipun sensasi mulut kering atau mata kering banyak terjadi, sensasi mulut kering dan mata kering yang disertai peradangan sendi, pembesaran kelenjar ludah, kerusakan saraf, ruam tertentu, atau gangguan ginjal dapat mengindikasikan bahwa orang tersebut menderita sindrom Sjögren. Kriteria yang ditetapkan dan berbagai tes dapat membantu dokter mendiagnosis sindrom Sjögren dan membedakannya dari gangguan lain yang dapat menyebabkan gejala serupa.
Diagnosis didasarkan pada semua informasi yang dikumpulkan dokter, termasuk gejala, hasil pemeriksaan fisik, dan semua hasil tes.
Kriteria yang ditetapkan
Dokter dapat menggunakan serangkaian kriteria yang ditetapkan untuk membantu mendiagnosis sindrom Sjögren. Sebelum dapat menerapkan kriteria tersebut, dokter terlebih dahulu mengajukan pertanyaan dan melakukan pemeriksaan fisik untuk menentukan apakah seseorang mengalami gejala mata atau mulut. Dokter kemudian dapat menerapkan kriteria tersebut pada orang yang setidaknya memiliki 1 dari gejala kekeringan ini pada mata atau mulut:
Gejala mata: Mereka yang memiliki mata kering yang persisten dan merepotkan setiap hari selama 3 bulan atau lebih, sering merasakan sensasi seperti pasir atau kerikil di mata, atau menggunakan pengganti air mata 3 kali atau lebih per hari.
Gejala mulut: Mengalami sensasi mulut kering setiap hari selama 3 bulan atau menggunakan cairan untuk membantunya menelan makanan kering setiap hari.
Setelah gejala mata atau mulut didiagnosis, dokter menggunakan kriteria tersebut untuk menentukan apakah seseorang memiliki gejala lain yang mendukung diagnosis sindrom Sjögren. Dokter juga menggunakan kriteria tersebut untuk mengesampingkan gangguan lain yang mungkin dialami seseorang. Namun, beberapa penderita sindrom Sjögren tidak memenuhi kriteria ketat di atas untuk gejala mata atau mulut.
Tes air mata dan air liur
Dokter dapat memperkirakan jumlah air mata yang dihasilkan seseorang dengan menempatkan strip kertas filter di bawah setiap kelopak mata bawah dan mengamati seberapa banyak strip yang dilembapkan (tes Schirmer). Seseorang yang menderita sindrom Sjögren dapat menghasilkan kurang dari sepertiga dari jumlah normal. Dokter mata (dokter spesialis dalam evaluasi dan pengobatan gangguan mata) dapat menguji kerusakan pada permukaan mata.
Tes yang lebih canggih dapat dilakukan untuk mengevaluasi produksi air liur, dan dokter dapat memerintahkan tes pencitraan atau pengambilan jaringan untuk memeriksa dan menguji (biopsi) kelenjar air liur.
Tes darah
Tes darah dapat mendeteksi antibodi abnormal, termasuk antibodi antinuklear (ANA), anti-Ro/SSA, anti-La/SS-B, dan faktor reumatoid. Laju endap darah (LED), suatu tes yang mengukur laju sel darah merah yang menetap di bagian bawah tabung reaksi yang mengandung darah, meningkat pada lebih dari 70% penderita sindrom Sjögren. Sekitar 33% orang mengalami penurunan jumlah sel darah merah (anemia), dan hingga 25% orang mengalami penurunan jumlah jenis sel darah putih tertentu (leukopenia).
Meskipun hasil tes darah dapat membantu dokter mendiagnosis miopati inflamasi idiopatik, hasil tersebut saja tidak dapat mengonfirmasi diagnosis secara pasti karena terkadang ada kelainan yang terdeteksi pada orang sehat atau penderita gangguan lain.
Pengobatan Sindrom Sjögren
Cara menghilangkan kekeringan
Hidroksiklorokuin, metotreksat, atau keduanya untuk gejala sendi dan kulit
Kortikosteroid atau rituximab untuk gejala berat akibat kerusakan organ dalam atau komplikasi darah
Tidak ada obat untuk sindrom Sjögren, tetapi gejalanya dapat dikurangi.
Mata kering dapat diobati dengan tetes air mata buatan di siang hari dan salep pelumas di malam hari. Tetes mata dengan resep dokter yang mengandung siklosporin atau kortikosteroid juga dapat digunakan. Perisai dapat dipasang pada sisi kacamata, membantu melindungi mata dari udara dan angin, mengurangi penguapan air mata. Prosedur bedah sederhana yang disebut oklusi punktus dapat dilakukan. Dalam prosedur ini, dokter mata memasukkan sumbat kecil ke saluran air mata di sudut kelopak mata bawah, sehingga air mata orang tersebut tetap berada di mata lebih lama.
Memasukkan sumbat (panah) ke dalam puncta (bukaan kecil di sudut bagian dalam kelopak mata di dekat hidung) membantu mencegah air mata keluar dari mata dengan menghalangi aliran air mata dari permukaan mata.
Mulut kering dapat dilembapkan dengan terus menyesap cairan, mengunyah permen karet tanpa gula, atau menggunakan air liur pengganti cairan pembilas mulut. Obat-obatan yang mengurangi jumlah air liur, seperti dekongestan, antidepresan, dan antihistamin, harus dihindari karena dapat memperburuk kekeringan. Obat pilocarpine atau cevimeline dapat membantu merangsang produksi air liur. Kebersihan gigi yang sangat teliti dan kunjungan gigi yang sering dapat meminimalkan kerusakan dan kehilangan gigi.
Kelenjar ludah yang nyeri dan bengkak dapat diobati dengan analgesik dan kompres hangat. Dokter menghilangkan batu di kelenjar liur.
Penggunaan pelumas vagina dapat sangat efektif mengurangi rasa sakit yang disebabkan oleh hubungan seksual. Pelembab dapat digunakan untuk meredakan kekeringan kulit.
Antimalaria (seperti hidroksiklorokuin) dapat diberikan untuk mengobati gejala sendi. Obat metotreksat juga dapat diberikan (sendiri atau dikombinasikan dengan antimalaria) ketika antimalaria tidak berhasil meredakan gejala sendi atau otot.
Jika gejala yang diakibatkan oleh kerusakan organ dalam parah, maka kortikosteroid (seperti prednison) atau rituximab dapat diberikan.
Sindrom Sjögren yang terjadi bersama dengan penyakit autoimun lainnya, seperti lupus, artristis reumatoid, dan sklerosis sistemik, disebut sebagai sindrom Sjögren sekunder. Penderita sindrom Sjögren sekunder menerima pengobatan tambahan untuk penyakit lainnya.
Tidak ada pengobatan yang jelas efektif untuk kelelahan pada penderita sindrom Sjögren.
Prognosis untuk Sindrom Sjögren
Prognosisnya umumnya baik. Perkiraan kesehatan dan kehidupan secara keseluruhan umumnya tidak terpengaruh pada orang yang gejalanya hanya berupa mata kering dan mulut.
Namun demikian, kematian terjadi sesekali jika paru rusak parah dan, jarang terjadi, jika gagal ginjal atau limfoma terjadi.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Sjögren’s Foundation: Menyediakan informasi tentang hidup bersama sindrom Sjögren
