Perdarahan alveolar menyebar adalah sindrom perdarahan berulang atau persisten ke paru-paru, yang paling sering disebabkan oleh gangguan autoimun.
Gejala yang umum adalah kesulitan bernapas dan batuk, dan sering kali batuk darah.
Orang biasanya menjalani pencitraan dada, tes darah, dan terkadang pemeriksaan saluran pernapasan dengan selang pemantau fleksibel (bronkoskopi).
Pengobatan penyebab autoimun melibatkan penekanan sistem imun dengan steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid) dan sering kali siklofosfamid (agen kemoterapi) atau rituksimab (sejenis obat penekan kekebalan).
Fungsi penting dari sistem imun adalah melawan infeksi. Untuk melakukannya, sistem imun mengenali mikroorganisme sebagai benda asing bagi manusia dan menghasilkan protein (antibodi) yang mengikat mikroorganisme sehingga dapat dihilangkan dari tubuh. Pada gangguan autoimun, tubuh keliru bereaksi terhadap jaringan orang itu sendiri, seolah-olah mereka asing. Pada gangguan autoimun yang melibatkan paru-paru, sistem imun menyerang dan merusak jaringan paru-paru. Gangguan autoimun yang memengaruhi paru-paru juga dapat memengaruhi organ lain, seperti ginjal.
Perdarahan alveolar menyebar adalah sindrom, bukan gangguan tertentu. Sindrom adalah kumpulan gejala dan kelainan lainnya yang muncul bersamaan namun dapat disebabkan oleh beberapa gangguan yang berbeda. Perdarahan alveolar menyebar melibatkan kerusakan pada pembuluh darah kecil yang memasok paru-paru, menyebabkan darah menumpuk di kantong udara kecil (alveoli) paru-paru. Kerusakan pembuluh darah tersebut dapat terjadi akibat beberapa gangguan.
Penyebab Perdarahan Alveolar Menyebar
Banyak gangguan yang dapat menyebabkan perdarahan alveolar menyebar.
Penyebab yang paling umum adalah:
Gangguan autoimun (misalnya, vaskulitis dan penyakit membran basal anti-glomerulus)
Gangguan lain yang dapat menyebabkan perdarahan alveolar menyebar antara lain:
Pembekuan darah yang cacat yang disebabkan oleh gangguan atau obat antikoagulan
Gangguan jantung (misalnya stenosis katup mitral)
Hemosiderosis paru idiopatik (gangguan yang jarang terjadi, kemungkinan disebabkan oleh cedera autoimun, yang hanya menyebabkan perdarahan alveolar menyebar dan biasanya memengaruhi anak-anak yang berusia kurang dari 10 tahun)
Obat-obatan terlarang atau terapeutik (misalnya, crack kokain, amiodaron, bleomisin, infliksimab, metotreksat, montelukast, nitrofurantoin, dan propiltiourasil)
Transplantasi organ atau sumsum tulang
Isolated pauci-immune pulmonary capillaritis (gangguan imun yang memengaruhi orang berusia antara 18 dan 35 tahun dan merusak pembuluh darah kecil paru, menyebabkan darah bocor ke paru-paru tetapi tidak ada masalah lain)
Infeksi paru (misalnya, infeksi hantavirus, virus lain yang menginfeksi paru)
Racun (misalnya, isosianat, trimellitic anhydride, pestisida tertentu, dan vaping)
Gejala Perdarahan Alveolar Menyebar
Sindrom perdarahan alveolar menyebar dapat menyebabkan:
Batuk
Kesulitan bernapas
Demam
Setidaknya dua pertiga orang yang mengalami perdarahan alveolar menyebar mengalami batuk darah. Ketika gangguan ini parah, pernapasan mungkin sangat sulit. Seseorang bisa terengah-engah dan mengalami perubahan warna kulit yang kebiruan, pucat, atau keabu-abuan (sianosis). Sebagian orang meninggal dunia.
Seseorang juga mungkin mengalami gejala lain yang khas dari gangguan yang menyebabkan perdarahan alveolar menyebar.
Orang yang mengalami episode perdarahan berulang ke paru-paru dapat mengalami anemia (hitungan darah rendah, sering menyebabkan kelelahan) dan paru-paru yang menyebabkan fibrosis paru-paru.
Diagnosis Perdarahan Alveolar Menyebar
Pencitraan dada
Terkadang, dilakukan pemasangan selang pemantau fleksibel ke dalam paru-paru (bronkoskopi) dengan pembilasan cairan (bronchoalveolar lavage)
Terkadang dilakukan tes darah
Dokter sering kali dapat mendiagnosis perdarahan alveolar menyebar berdasarkan gejala seseorang dan temuan pencitraan dada. Jika diagnosis tidak jelas berdasarkan gejala dan temuan pencitraan dada pada sinar-x atau pemindaian tomografi terkomputasi (CT) (misalnya, jika penderita tidak batuk darah), dokter mungkin perlu memasukkan selang pemantau fleksibel ke dalam paru-paru (bronkoskopi) dan membilas paru-paru dengan cairan (bronchoalveolar lavage) untuk memeriksa adanya darah dalam jumlah kecil.
Setelah perdarahan alveolar menyebar didiagnosis, penyebabnya harus ditentukan. Berbagai tes darah dapat dilakukan, termasuk hitung darah lengkap, tes koagulasi, dan tes antibodi (serologi), bergantung pada gangguan yang tampaknya menjadi penyebab. Kadar sel darah merah atau hemoglobin diukur untuk menguji anemia. Urinalisis dilakukan untuk mengetahui apakah orang tersebut menderita kerusakan ginjal, karakteristik sindrom paru-ginjal. Terkadang, jika penyebab tetap tidak jelas setelah tes ini atau perkembangan penyakit berlangsung cepat, biopsi paru-paru atau ginjal mungkin diperlukan untuk memeriksa jaringan lebih lanjut.
Pengobatan Perdarahan Alveolar Menyebar
Pengobatan penyebab spesifik
Terkadang steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid), siklofosfamid, atau rituksimab
Tindakan pendukung
Gangguan yang menyebabkan perdarahan alveolar menyebar diobati.
Gangguan autoimun umumnya diobati dengan steroid (seperti prednison) dan terkadang siklofosfamid (agen kemoterapi) atau obat-obatan lain (seperti rituksimab atau avacopan) yang menekan atau memodifikasi fungsi sistem imun.
Masalah yang juga dialami oleh orang-orang dengan perdarahan alveolar menyebar, seperti kesulitan bernapas dan gangguan pembekuan darah. Misalnya, orang mungkin diberi oksigen atau mungkin perlu menggunakan ventilator mekanis selama jangka waktu tertentu.
Transfusi darah, pertukaran plasma, atau tindakan lain juga mungkin diperlukan.
Prognosis Perdarahan Alveolar Menyebar
Prognosis perdarahan alveolar menyebar bergantung pada penyebabnya dan seberapa cepat pengobatan dimulai. Jika perdarahan alveolar menyebar tidak diobati atau jika orang tersebut mengalami episode perdarahan berulang, perkembangan menjadi fibrosis paru yang tidak dapat disembuhkan dapat terjadi. Jika penyakit ini terkait dengan gagal jantung, mortalitas akibat penyakit ini bisa tinggi. Pengobatan yang memadai terhadap gangguan autoimun yang menyebabkan perdarahan alveolar menyebar biasanya menyebabkan prognosis jangka panjang yang lebih baik.
