Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis adalah peradangan pada pembuluh darah berukuran kecil dan menengah yang merusak organ dan biasanya terjadi pada orang dewasa dengan riwayat asma, alergi hidung, poliposis hidung, atau kombinasi dari kondisi tersebut.
Penyebabnya tidak diketahui.
Pada awalnya, penderita gangguan ini mungkin mengalami pilek atau asma selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun atau mengalami nyeri sinus yang diikuti oleh berbagai gejala tergantung organ mana yang terpengaruh.
Dokter mendiagnosis gangguan ini berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, tes darah, tes pencitraan, dan biopsi.
Kortikosteroid yang dikombinasikan dengan obat lain yang menekan sistem imun dapat digunakan.
(Lihat juga Gambaran Umum entang Vaskulitis.)
Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis dapat terjadi pada individu dari segala usia. Gangguan ini paling sering terjadi pada individu berusia antara 40 dan 50 tahun. Penderita gangguan ini dapat mengalami asma, alergi hidung, poliposis hidung (ketika banyak polip terjadi di hidung), atau kombinasi dari penyakit-penyakit tersebut di masa dewasa. Penyebab granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis masih belum diketahui.
Peradangan yang dapat memengaruhi pembuluh darah berukuran kecil dan sedang (vaskulitis) dapat memengaruhi organ apa pun. Sistem saraf perifer, sinus, kulit, sendi, paru-paru, saluran pencernaan, jantung, dan ginjal adalah organ yang paling sering terpengaruh. Kumpulan sel imun yang menyebabkan peradangan (disebut granuloma) dapat membentuk benjolan yang menonjol (nodul) pada jaringan yang terpengaruh. Granuloma dapat menghancurkan jaringan normal dan mengganggu fungsinya. Benjolan ini juga dapat terbentuk di bawah kulit. Penderita gangguan ini juga mengalami peningkatan jumlah eosinofil (sejenis sel darah putih) dalam darah dan jaringan tubuh mereka. Peningkatan jumlah eosinofil disebut eosinofilia, dan peningkatan tersebut menunjukkan bahwa reaksi alergi dapat menjadi bagian dari gangguan ini.
Gejala Granulomatomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis
Pada penderita granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, asma, alergi hidung, poliposis hidung, atau kombinasi dari gejala-gejala tersebut dapat berkembang atau memburuk selama bertahun-tahun. Penderita gangguan ini biasanya sering bersin, hidungnya terus-menerus berair, dan matanya gatal. Peradangan pada sinus dapat menyebabkan nyeri wajah.
Nantinya, penderita gangguan ini mungkin merasa lelah dan tidak enak badan. Mereka mungkin mengalami demam atau berkeringat di malam hari atau kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan. Gejala lainnya tergantung organ yang terpengaruh dan dapat mencakup berikut ini:
Nyeri otot dan sendi
Sesak napas, asma, dan sinusitis
Nyeri dada
Ruam kulit
Nyeri abdomen dan diare
Darah di dalam feses
Sensasi abnormal, mati rasa, atau pelemahan pada lengan atau tungkai, biasanya terjadi secara tiba-tiba
Kebingungan, kejang, dan koma
Setiap kombinasi dari gejala-gejala tersebut dapat terjadi. Gejala dapat muncul beberapa kali. Dalam kemunculan berikutnya, penderita gangguan ini mungkin mengalami gejala yang sama dengan kemunculan pertama atau kemunculan yang berbeda.
Peradangan pada ginjal tidak dapat menimbulkan gejala hingga terjadi malafungsi ginjal dan gagal ginjal. Komplikasi lain meliputi gagal jantung, serangan jantung, perikarditis, dan gangguan katup jantung.
Diagnosis Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis
Evaluasi dokter
Tes darah dan tes urine
Tes pencitraan
Biopsi (kulit, otot, dan terkadang jaringan paru)
Diagnosis dan pengobatan dini granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis membantu mencegah kerusakan organ yang parah.
Belum ada satu pun tes yang dapat mengonfirmasi diagnosis gangguan ini. Diagnosis granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis dibuat dengan mengenali kombinasi gejala yang khas dan hasil pemeriksaan fisik dan tes lainnya.
Tes darah juga dilakukan. Dokter menentukan jumlah eosinofil dalam darah. Eosinofil diproduksi selama reaksi alergi, dan jumlahnya meningkat ketika terdapat granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis. Dokter juga memastikan kemungkinan adanya antibodi tertentu (antibodi sitoplasma antineutrofil). Dokter mengukur laju sel darah merah (eritrosit) mengendap ke bagian bawah tabung reaksi (laju endap darah atau LED). Laju yang cepat mengindikasikan peradangan. Dokter juga mengukur kadar protein C-reaktif (yang dihasilkan hati sebagai respons terhadap peradangan di seluruh tubuh). Kadar protein C-reaktif yang tinggi juga menunjukkan peradangan. Tes urine dilakukan untuk menentukan apakah ginjal terpengaruh.
Rontgen dada dilakukan untuk memeriksa peradangan pada paru-paru. Dokter juga melakukan ekokardiografi jantung untuk memastikan adanya tanda-tanda gagal jantung.
Sampel jaringan yang mengalami peradangan diambil dan diperiksa dengan mikroskop (biopsi). Biopsi dapat menunjukkan adanya eosinofil atau granuloma dalam jaringan. Terkadang, biopsi jaringan paru juga diperlukan. Mungkin diperlukan rawat inap.
Pengobatan Granulomatomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis
Kortikosteroid dan imunosupresan lainnya
Kortikosteroid (seperti prednisone) diberikan untuk mengobati granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis. Obat-obatan ini dapat membantu mengurangi peradangan. Obat lain yang menekan sistem imun (imunosupresan) juga digunakan. Rituximab, azatioprin, metotreksat, mepolizumab, atau benralizumab dapat digunakan. Siklofosfamid digunakan ketika gejalanya parah, terutama ketika jantung terpengaruh.
Setelah gejala mereda, dosis obat ini diturunkan secara bertahap, dan obat ini dapat dihentikan setelah beberapa waktu. Jika diperlukan, obat ini dapat digunakan lagi. Obat-obatan ini dapat menimbulkan efek samping yang serius, terutama jika diminum dalam jangka panjang.
Penderita granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis harus belajar sebanyak mungkin tentang gangguan yang mereka alami. Dengan demikian, mereka dapat mengenali gejala baru dan segera melaporkannya kepada dokter.
Prognosis Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis
Prognosisnya buruk bagi penderita granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis yang jantung, otak, saraf tulang belakang, atau sarafnya terpengaruh.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Vasculitis Foundation: Tentang Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis: Menyediakan informasi bagi penderita granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien
