Miopati peradangan idiopatik adalah sekelompok penyakit autoimun yang menyebabkan peradangan dan kelemahan pada otot serta dapat memengaruhi kulit dan organ lainnya. "Idiopatik" berarti "tidak diketahui", dan "miopati" berarti "ketidaknormalan atau penyakit jaringan otot."
Kerusakan otot dapat menyebabkan kelemahan otot yang menyebabkan kesulitan mengangkat lengan ke atas bahu, menaiki tangga, atau berdiri dari posisi duduk.
Dokter memeriksa enzim otot dalam darah dan dapat menguji aktivitas listrik pada otot, melakukan pencitraan resonansi magnetik pada otot, dan memeriksa bagian jaringan otot.
Kortikosteroid dan imunosupresan lainnya, imunglobulin, atau kombinasinya biasanya membantu.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Penyakit Reumatik Sistemik.)
Ada beberapa jenis miopati inflamasi idiopatik:
Dermatomiositis
Sindrom antisintetase
Miopati nekrotikans yang dimediasi imun
Miositis tubuh inklusi
Polimiositis
Miositis tumpang tindih
Semua penyakit ini menyebabkan peradangan otot (miositis), kelemahan otot yang melumpuhkan, dan terkadang nyeri tekan. Kelemahan biasanya terjadi pada bahu dan pinggul tetapi dapat memengaruhi otot secara simetris di seluruh tubuh.
Miopati inflamasi idiopatik biasanya terjadi pada orang dewasa berusia 40 hingga 60 tahun atau pada anak berusia 5 hingga 15 tahun. Wanita lebih cenderung terkena jenis penyakit ini daripada pria.
Pada orang dewasa, miopati inflamasi idiopatik dapat terjadi sendiri atau sebagai bagian dari penyakit reumatik sistemis lainnya, seperti penyakit jaringan ikat campuran, lupus sistemis, atau sklerosis sistemis.
Penyebab miopati inflamasi idiopatik tidak diketahui, tetapi reaksi autoimun terhadap jaringan otot pada orang yang memiliki gen tertentu tampaknya menjadi pemicu, dan penyakit ini dapat diturunkan dalam keluarga. Pemicu lainnya adalah infeksi virus, obat-obatan tertentu, dan kanker.
Jenis Miopati Inflamasi Idiopatik
Dermatomiositis biasanya menyebabkan perubahan kulit yang tidak terjadi pada miopati inflamasi lainnya, sehingga membantu dokter membedakan antara berbagai jenisnya. Pada anak (dan terkadang pada orang dewasa), dermatomiositis menyebabkan kalsium terkumpul di dalam atau di bawah kulit dan pada otot atau tendon. Komplikasi ini disebut calsinosis.
Sindrom antisintetase juga dapat menyebabkan berbagai perubahan dan gejala, termasuk artristis inflamasi, demam, penyakit paru intertestial, bercak kulit yang tebal dan kasar pada jari tangan (mekanis), dan sindrom Raynaud.
Miopati nekrotikans yang dimediasi imun dapat menyebabkan kelemahan yang lebih parah dan berkembang cepat dibandingkan dengan miopati inflamasi lainnya dan cenderung menyebabkan kesulitan menelan.
Miositis tubuh inklusi menyebabkan kelemahan otot dan membuang-buang otot, paling sering terjadi pada kaki, tangan, dan telapak kaki. Penyakit ini berkembang pada orang yang lebih tua, berkembang lebih lambat, dan biasanya tidak hilang ketika orang meminum imunosupresan. Jaringan otot juga memiliki tampilan yang berbeda di bawah mikroskop.
Polimiositis juga menyebabkan kelemahan, tetapi tidak ada perubahan pada kulit.
Miositis tumpang tindih adalah ketika miopati inflamasi idiopatik terjadi pada seseorang yang memiliki penyakit reumatik sistemis lain seperti lupus eritematosus sistemik atau sklerosis sistemik. Orang yang memiliki penyakit reumatik sistemik memiliki gejala penyakit tersebut selain miopati.
Gejala Miopati Inflamasi Idiopatik
Gejala miopati peradangan idiopatik serupa pada segala usia, tetapi peradangan otot sering berkembang secara lebih cepat pada anak daripada pada orang dewasa. Gejalanya, yang dapat dimulai selama atau sesaat setelah infeksi, adalah kelemahan otot simetris (terutama di lengan atas dan paha), nyeri sendi (tetapi sering kali sedikit nyeri otot), kesulitan menelan, batuk, demam, kelelahan, dan penurunan berat badan. Sindrom Raynaud (di mana jari mendadak menjadi sangat pucat dan kesemutan atau menjadi mati rasa sebagai respons terhadap dingin atau gangguan emosional) juga dapat terjadi.
Kelemahan otot
Kelemahan otot dapat dimulai secara perlahan atau cepat dan dapat memburuk selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan.
Karena otot yang dekat dengan bagian tengah tubuh paling terpengaruh, tugas seperti mengangkat lengan ke atas bahu (untuk menyikat rambut), menaiki tangga, dan turun dari kursi atau dari dudukan toilet dapat menjadi sangat sulit. Jika otot leher terpengaruh, mengangkat kepala dari bantal pun mungkin tidak dapat dilakukan.
Orang yang mengalami kelemahan pada bahu atau pinggul mungkin perlu menggunakan kursi roda atau mungkin terbaring di tempat tidur.
Kerusakan otot di bagian atas esofagus dapat menyebabkan kesulitan menelan dan regurgitasi makanan.
Namun demikian, otot tangan, kaki, mata, dan wajah biasanya tidak terpengaruh, kecuali pada penderita miositis tubuh inklusi.
Nyeri sendi dan peradangan
Nyeri sendi dan peradangan terjadi pada beberapa orang.
Masalah organ dalam
Organ dalam biasanya tidak terpengaruh kecuali tenggorokan dan esofagus.
Meskipun demikian, paru dapat terpengaruh, menyebabkan penyakit paru intertestial, sesak napas, dan batuk. Ketika jantung terpengaruh, masalahnya adalah perikarditis dan kardiomiopati.
Gejala gastrointestinal lebih banyak terjadi pada penderita sindrom tumpang tindih dengan sklerosis sistemis. Pada anak yang menderita dermatomiositis, gejala pencernaan dapat disebabkan oleh peradangan pembuluh darah (vaskulitis) dan dapat berupa muntah darah, feses hitam dan pekat, serta nyeri abdomen parah, terkadang ada lubang (perforasi) dalam lapisan usus.
Skin changes (perubahan pada kulit)
Perubahan kulit terjadi pada penderita dermatomiositis.
Sering muncul ruam bersamaan dengan lemahnya otot dan gejala lainnya. Ruam kemerahan atau ungu (disebut ruam heliotrop) dapat muncul di wajah dengan pembengkakan berwarna ungu kemerahan di sekitar mata. Ruam di kulit kepala mungkin terlihat seperti psoriasis dan sangat gatal. Ruam tersebut juga dapat menonjol dan bersisik serta dapat muncul hampir di bagian tubuh mana pun, tetapi yang paling umum adalah pada buku jari, bagian V pada leher dan bahu, dada dan punggung, lengan bawah dan kaki bagian bawah, siku, lutut, bagian luar paha atas, dan bagian tangan dan telapak kaki. Benjolan yang timbul dan berwarna kemerahan dapat muncul pada buku jari besar (disebut papula Gottron) dan terkadang pada buku jari kecil. Area di sekitar kuku dapat memerah atau menebal, dan kutikula cenderung tumbuh terlalu besar. Sensitivitas terhadap sinar matahari juga dapat terjadi.
Ketika ruam memudar, pigmentasi kecokelatan, jaringan parut, mengerut, atau bercak pucat depigmentasi dapat muncul pada kulit.
Penumpukan kalsium dapat muncul di bawah kulit atau pada otot (kalsinosis), terutama pada anak.
Foto ini menunjukkan adanya ruam heliotrop (kemerahan/keungungan) di dahi, pipi, mata, dan pangkal hidung orang yang menderita dermatomiositis.
Foto ini menunjukkan adanya ruam heliotrop (kemerahan/keungungan) di dahi, pipi, mata, dan pangkal hidung orang yang me
RICHARD USATINE MD / PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Foto ini menunjukkan dermatomiositis pada penderita kanker usus besar. Ruam merah kehitaman di area V leher dan bahu (disebut dokter sebagai tanda V) merupakan karakteristik dermatomiositis.
Foto ini menunjukkan dermatomiositis pada penderita kanker usus besar. Ruam merah kehitaman di area V leher dan bahu (d
Foto milik Karen McKoy, MD.
Foto ini menunjukkan papula Gottron (pada buku jari besar), penumpukan kalsium di bawah kulit (pada buku jari besar dan kecil), serta kemerahan dan penebalan di sekitar kuku.
Foto ini menunjukkan papula Gottron (pada buku jari besar), penumpukan kalsium di bawah kulit (pada buku jari besar dan
© Springer Science+Business Media
Foto ini menunjukkan adanya ruam heliotrop (kemerahan/keungungan) di dahi, pipi, mata, dan pangkal hidung orang yang menderita dermatomiositis.
Foto ini menunjukkan adanya ruam heliotrop (kemerahan/keungungan) di dahi, pipi, mata, dan pangkal hidung orang yang me
RICHARD USATINE MD / PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Foto ini menunjukkan dermatomiositis pada penderita kanker usus besar. Ruam merah kehitaman di area V leher dan bahu (disebut dokter sebagai tanda V) merupakan karakteristik dermatomiositis.
Foto ini menunjukkan dermatomiositis pada penderita kanker usus besar. Ruam merah kehitaman di area V leher dan bahu (d
Foto milik Karen McKoy, MD.
Foto ini menunjukkan papula Gottron (pada buku jari besar), penumpukan kalsium di bawah kulit (pada buku jari besar dan kecil), serta kemerahan dan penebalan di sekitar kuku.
Foto ini menunjukkan papula Gottron (pada buku jari besar), penumpukan kalsium di bawah kulit (pada buku jari besar dan
© Springer Science+Business Media
Terkadang perubahan karakteristik kulit ini terjadi pada orang yang tidak mengalami kelemahan otot dan peradangan. Dalam hal ini, penyakit ini disebut dermatomiositis amiopatik.
Diagnosis Miopati Inflamasi Idiopatik
Evaluasi dokter
Tes darah, elektromiografi, pencitraan resonansi magnetik (MRI), dan terkadang biopsi otot
Diagnosis miopati inflamasi idiopati didasarkan pada semua informasi yang dikumpulkan dokter, termasuk gejala, hasil pemeriksaan fisik, dan semua hasil tes.
Tes darah
Tes darah membantu dokter mengesampingkan gangguan lain, mendeteksi risiko komplikasi, dan menentukan tingkat keparahan dan organ mana yang dapat terpengaruh. Misalnya, dokter menguji peningkatan kadar enzim otot tertentu (khususnya kreatin kinase) dalam darah, yang menunjukkan peradangan otot, dan adanya antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi lainnya, yang sering muncul pada penderita miopati peradangan idiopatik.
Meskipun hasil tes darah dapat membantu dokter mendiagnosis miopati inflamasi idiopatik, hasil tersebut saja tidak dapat mengonfirmasi diagnosis secara pasti karena terkadang ada kelainan yang terdeteksi pada orang sehat atau pada penderita gangguan lain.
Tes elektromiografi dan pencitraan
Elektromiografi (EMG) digunakan untuk mendeteksi kelainan dalam aktivitas listrik pada otot. Tes ini dapat dilakukan pada orang yang mengalami kelemahan otot dan peningkatan kadar enzim otot dalam darah. EMG dapat dilakukan dengan atau tanpa pemindaian pencitraan resonansi magnetik (MRI), yang menunjukkan kelainan pada otot. MRI juga dapat membantu dokter memilih lokasi biopsi.
Sinar-x dan tomografi terkomputasi (CT) dada biasanya dilakukan pada orang yang mungkin menderita penyakit paru intertestial. Tes paru dan otot yang diperlukan untuk bernapas juga sering dilakukan.
Sinar-x barium dilakukan pada orang yang kesulitan menelan.
Biopsi
Biopsi otot dapat membantu dokter membedakan antara berbagai jenis miopati inflamasi idiopatik dan mengesampingkan penyebab kelemahan otot lainnya.
Biopsi otot biasanya tidak diperlukan jika orang mengalami perubahan karakteristik kulit akibat dermatologisitis.
Tes lainnya
Dokter dapat memeriksa pasien untuk melihat adanya kanker. Skrining dapat berupa tes darah dan pencitraan.
Orang yang berusia 40 tahun ke atas mungkin memerlukan skrining kanker tambahan karena mungkin terdapat peningkatan risiko kanker dengan beberapa miopati inflamasi.
Pengobatan Miopati Inflamasi Idiopatik
Kortikosteroid
Imunosupresan lainnya
Terkadang diberikan globulin imun
Pembatasan aktivitas secara moderat sering kali membantu saat peradangan otot dalam kondisi sangat parah.
Umumnya, prednison kortikosteroid (sejenis imunosupresan) diberikan melalui mulut dalam dosis tinggi. Obat ini perlahan-lahan meningkatkan kekuatan dan meredakan nyeri serta pembengkakan, sehingga dapat mengontrol penyakit. Banyak orang dewasa harus terus meminum prednison (pada dosis efektif terendah) selama berbulan-bulan. Orang yang menderita penyakit berat dengan kesulitan menelan atau kelemahan otot yang diperlukan untuk bernapas diberi kortikosteroid seperti metilprednisolon melalui vena.
Untuk memantau bagaimana gangguan ini merespons pengobatan kortikosteroid, dokter harus melakukan tes darah secara berkala untuk mengukur kadar enzim otot. Kadarnya biasanya turun ke normal atau mendekati normal selama pengobatan dan kekuatan otot pulih setelah sekitar 6 sampai 12 minggu. MRI juga dapat menunjukkan area peradangan dan membantu dokter menentukan apakah pengobatan berhasil atau tidak. Setelah kadar enzim kembali normal, prednison dapat dikurangi secara bertahap. Jika kadar enzim otot meningkat lagi, dosisnya pun ditingkatkan.
Meskipun dokter biasanya memberikan kortikosteroid terlebih dahulu ketika mengobati penderita miopati inflamasi idiopatik, obat-obatan ini memang menyebabkan efek samping (misalnya, gula darah tinggi, perubahan suasana hati, katarak, risiko fraktur, dan glaukoma), terutama jika diberikan dosis tinggi untuk waktu yang lama. Oleh karena itu, untuk meminimalkan penggunaan kortikosteroid jangka panjang dan efek sampingnya, imunosupresan lain (seperti metotreksat, takrolimus, azatioprin, mikofenolat mofetil, atau rituximab) dapat diberikan selain prednison.
Pengobatan lain yang mungkin diberikan adalah imunglobulin (zat yang mengandung banyak antibodi) yang diberikan melalui vena (secara intravena). Sebagian orang menerima kombinasi kortikosteroid, imunosupresan, dan imunglobulin.
Ketika miopati inflamasi idiopatik berkaitan dengan kanker, biasanya lebih sulit untuk mengobatinya dengan imunosupresan. Namun demikian, jika kanker berhasil diobati, miopati menjadi lebih mudah untuk diobati.
Orang yang menggunakan kortikosteroid berisiko mengalami fraktur terkait osteoporosis. Untuk mencegah osteoporosis, penderita ini diberi suplemen vitamin D dan kalsium, dan terkadang obat untuk osteoporosis.
Orang yang menerima imunosupresan juga diberikan obat-obatan untuk mencegah infeksi seperti jamur Pneumocystis jirovecii (lihat pencegahan pneumonia pada penderita sistem imun yang lemah) dan vaksin terhadap infeksi umum seperti pneumonia, influenza, dan COVID-19.
Orang yang menderita miopati inflamasi idiopatik berisiko lebih tinggi mengalami aterosklerosis dan dipantau secara ketat oleh dokter.
Prognosis Miopati Inflamatori Idiopatik
Orang yang menderita miopati inflamasi idiopatik lalu diobati dapat bertahan hidup selama bertahun-tahun setelah diagnosis.
Anak yang menderita dermatomiositis dapat mengalami peradangan parah pada pembuluh darah (vaskulitis) yang menyuplai usus, yang pada akhirnya dapat menyebabkan perforasi usus dan kematian jika tidak diobati.
