Lymphangioleiomyomatosis (LAM) adalah pertumbuhan langka sel otot polos yang perlahan di seluruh paru-paru.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Penyakit Paru Interstisial.)
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) jarang terjadi. Ini sebagian besar terjadi pada wanita, biasanya wanita berusia antara 20 dan 40 tahun. Penyebabnya tidak diketahui.
Orang yang terkena biasanya mengalami sesak napas. Terkadang batuk, nyeri dada, dan batuk darah (hemoptisis) juga terjadi. Gejala dapat memburuk selama kehamilan. Terkadang indikasi pertama penyakit ini adalah ketika paru-paru kolaps (pneumotoraks) tanpa alasan yang jelas. Terkadang cairan terkumpul di kantong yang menutupi paru-paru (pleura).
Gangguan ini cenderung berkembang perlahan, tetapi akhirnya fungsi paru-paru memburuk menjadi gagal napas. Angka perkembangan sangat bervariasi, tetapi perkembangan dapat meningkat selama kehamilan.
Diagnosis Lymphangioleiomyomatosis
Tomografi terkomputasi pada dada
Tes darah
Rontgen dada dan tomografi terkomputasi (CT) biasanya diperlukan untuk diagnosis lymphangioleiomyomatosis.
Tes darah yang mengukur tingkat faktor pertumbuhan endotel vaskular D (VEGF-D) sering dilakukan. Kadar VEGF-D biasanya meningkat pada orang yang menderita LAM.
Jika hasil pencitraan dan tes darah tidak jelas, dokter dapat mengambil bagian jaringan paru untuk diperiksa di bawah mikroskop (biopsi paru-paru).
Tes fungsi paru biasanya menunjukkan bahwa jumlah udara yang dapat ditahan paru berada di bawah normal.
Pengobatan Lymphangioleiomyomatosis
Sirolimus
Transplantasi paru-paru
Sirolimus, obat yang biasanya digunakan untuk menekan sistem imun setelah transplantasi ginjal, tampaknya memperlambat penurunan fungsi paru-paru pada penderita LAM.
Transplantasi paru-paru dapat mengobati gangguan tersebut. Meskipun demikian, terkadang LAM berulang di paru-paru yang ditransplantasikan.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
LAM Foundation: Informasi umum tentang lymphangioleiomyomatosis, termasuk penemuan penelitian dan program dukungan
