Lupus sistemik adalah penyakit reumatik sistemik kronis yang dapat melibatkan sendi, ginjal, kulit, membran mukosa, dan dinding pembuluh darah.
Masalah pada sendi, sistem saraf, darah, kulit, ginjal, saluran pencernaan, paru, serta jaringan dan organ lain dapat terjadi.
Tes darah dan terkadang tes lain dilakukan untuk membuat diagnosis.
Semua penderita lupus membutuhkan hidroksiklorokuin, dan penderita lupus yang terus menyebabkan kerusakan (lupus aktif) juga membutuhkan kortikosteroid dan obat-obatan lain yang menekan sistem imun.
Wanita, biasanya wanita dalam usia subur, memiliki risiko lebih besar mengalami lupus sistemis dibandingkan pria. Namun demikian, anak (sebagian besar anak perempuan), pria dan wanita yang lebih tua, dan bahkan bayi baru lahir juga dapat terkena dampaknya. Lupus terjadi di semua bagian dunia dan lebih banyak terjadi dan parah di kalangan orang kulit hitam dan orang Asia dibandingkan dengan orang kulit putih.
Penyebab lupus biasanya tidak diketahui, tetapi dianggap sebagai gangguan autoimun. Pada gangguan autoimun, antibodi atau sel yang dihasilkan oleh tubuh menyerang jaringan tubuh sendiri. Terkadang, penggunaan obat-obatan tertentu (seperti hydralazine and procainamide, yang digunakan untuk mengobati kondisi jantung, dan isoniazid, yang digunakan untuk mengobati tuberkulosis) dapat menyebabkan lupus. Lupus yang diinduksi obat biasanya menghilang setelah obat dihentikan.
Lupus yang aktif menyebabkan gejala dikenal sebagai flare-up. Flare-up lupus bisa dipicu oleh paparan sinar matahari, infeksi, pembedahan, atau kehamilan.
Lupus kutan
Beberapa bentuk lupus sebagian besar memengaruhi kulit.
Lupus eritematosus diskoid (LED) adalah bentuk lupus yang hanya memengaruhi kulit.
Pada LED, ruam yang timbul, bulat, merah terjadi, terkadang berkembang menjadi kehilangan kulit dengan jaringan parut dan rambut rontok di area yang terkena. Kluster ruam pada area kulit yang terpapar cahaya, seperti wajah, kulit kepala, dan telinga. Terkadang ruam atau luka juga memengaruhi membran mukosa, terutama di mulut.
Beberapa penderita LED juga mengalami manifestasi lupus sistemis seperti gangguan sendi, ginjal, dan otak.
© Springer Science+Business Media
Lupus eritematosus kutan subakut (LEKS) adalah bentuk lupus yang paling banyak memengaruhi kulit.
Di LEKS, terjadi berbagai ruam yang meluas. Ruam tersebut dapat datang dan pergi dan dapat memburuk akibat paparan sinar matahari. Bercak merah dan berbentuk cincin atau seperti psoriasis dapat terbentuk pada lengan, wajah, dan badan.
LEKS berbeda dari LED karena LEKS jarang menyebabkan jaringan parut.
Beberapa penderita LEKS dapat mengalami lupus eritematosus sistemik.
Gejala Lupus
Gejala lupus sangat bervariasi dari orang ke orang. Gejalanya dapat muncul secara mendadak bersamaan dengan demam, menyerupai infeksi mendadak. Atau gejalanya dapat muncul secara bertahap selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan episode kumat (disebut flare-up) demam, merasa tidak sehat, atau salah satu gejala yang dibahas di bawah ini bergantian dengan periode ketika gejala tidak ada atau minimal. Sebagian besar penderita lupus memiliki gejala ringan yang memengaruhi sebagian besar kulit dan persendian. Meskipun demikian, gejalanya dapat memengaruhi sistem organ apa pun.
Masalah sendi
Gejala sendi, mulai dari nyeri sendi intermiten (artralgia) hingga peradangan mendadak pada beberapa sendi (poliartristis akut), terjadi pada sekitar 90% orang dan mungkin ada selama bertahun-tahun sebelum gejala lain muncul. Pada penyakit yang sudah berlangsung lama, kelonggaran dan kelainan bentuk sendi yang bernama artristis Jaccoud atau artropati Jaccoud dapat terjadi, tetapi jarang. Meskipun demikian, sebagian besar poliartristis bersifat intermiten dan biasanya tidak merusak sendi.
Masalah pada kulit dan membran mukosa
Masalah kulit berupa ruam merah yang menonjol di seluruh hidung dan pipi (disebut ruam malar atau ruam kupu-kupu), benjolan atau bercak kulit tipis yang menonjol, dan area merah yang rata atau terangkat di area wajah dan leher, dada atas, dan siku yang terbuka. Kulit melepuh dan borok kulit (luka) jarang terjadi, tetapi borok kulit umumnya terjadi pada membran mukosa, terutama di atap mulut, di bagian dalam pipi, di gusi, dan di dalam hidung.
Ruam merah yang menonjol, persisten, dan muncul di area wajah yang terpapar sinar matahari. Pola ruam ini meliputi pangkal hidung, area pipi, dan area yang terpapar sinar matahari di atas alis. Yang terpenting, lipatan kulit pada sisi hidung tidak terpengaruh.
Kehilangan rambut sebagian besar atau tidak merata (alopecia) umum terjadi selama flare-up.
Juga dapat muncul bercak merah berbintik di sisi telapak tangan dan jari, kemerahan dan bengkak di sekitar kuku, dan bercak datar berwarna ungu kemerahan di antara buku jari pada permukaan bagian dalam jari. Bintik ungu (purpura) dapat terjadi karena perdarahan pada kulit akibat rendahnya kadar trombosit dalam darah.
Ruam akibat paparan sinar matahari (fotosensitivitas) berlangsung lama pada beberapa penderita lupus, terutama mereka yang berkulit terang.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Penderita lupus yang mengalami sindrom Raynaud memiliki jari tangan dan kaki yang sangat pucat atau kebiruan ketika terpapar flu.
Masalah paru-paru
Penderita lupus umumnya merasakan nyeri saat bernapas dalam. Nyeri disebabkan oleh peradangan kambuhan pada kantong di sekitar paru (pleura), dengan atau tanpa cairan (efusi) di dalam kantong ini.
Peradangan paru (pneumonitis lupus), yang menyebabkan sesak napas, jarang terjadi, meskipun kelainan kecil pada fungsi paru banyak terjadi.
Perdarahan ke paru yang mengancam jiwa jarang terjadi. Penyumbatan arteri pada paru yang disebabkan oleh pembekuan darah (trombosis) juga dapat terjadi.
Masalah jantung
Penderita lupus dapat mengalami nyeri dada akibat peradangan kantong di sekitar jantung (perikarditis). Efek yang lebih serius pada jantung tetapi jarang terjadi adalah peradangan dinding arteri koroner (vaskulitis arteri koroner), yang dapat menyebabkan angina, dan inflamasi otot jantung (miokarditis), yang dapat menyebabkan gagal jantung. Katup jantung jarang terlibat dan mungkin perlu diperbaiki melalui pembedahan. Penderita mengalami peningkatan risiko penyakit arteri koroner.
Bayi yang ibunya menderita lupus dan memiliki jenis antibodi tertentu (antibodi anti-Ro/SSA) dapat dilahirkan dengan blok jantung.
Masalah kelenjar getah bening dan limpa
Pembesaran kelenjar getah bening yang meluas banyak terjadi, terutama di kalangan anak, dewasa muda, dan orang Afrika-Amerika dari segala usia.
Pembesaran limpa (splenomegali) dapat terjadi.
Masalah sistem saraf
Keterlibatan otak (lupus neuropsikiatrik) dapat menyebabkan sakit kepala, gangguan ringan dalam berpikir, perubahan kepribadian, stroke, kejang, gangguan mental yang parah (psikosis), atau kondisi di mana sejumlah perubahan fisik dapat terjadi di otak.
Saraf pada sumsum tulang belakang dan bagian tubuh lainnya juga dapat rusak.
Masalah ginjal
Keterlibatan ginjal dapat bersifat ringan dan tanpa gejala atau dapat bersifat progresif dan fatal. Orang dapat mengalami gagal ginjal yang membutuhkan dialisis. Ginjal dapat terpengaruh kapan saja dan mungkin merupakan satu-satunya organ yang terpengaruh oleh lupus (disebut lupus nefritis).
Gangguan ginjal umumnya menyebabkan tekanan darah tinggi dan protein dalam urine yang menyebabkan pembengkakan (edema) pada tungkai.
Masalah darah
Jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dapat menurun. Trombosit membantu pembekuan darah, sehingga jika jumlah ini berkurang drastis, perdarahan dapat terjadi.
Selain itu, dan karena alasan lain, darah dapat menggumpal terlalu mudah, yang menyebabkan beberapa masalah yang dapat memengaruhi organ lain (seperti stroke dan bekuan darah ke paru-paru atau keguguran berulang).
Masalah saluran pencernaan
Orang mungkin mengalami mual, diare, dan ketidaknyamanan perut yang tidak jelas. Terjadinya gejala ini dapat menjadi peringatan adanya flare-up.
Gangguan pasokan darah ke berbagai bagian saluran pencernaan dapat menyebabkan nyeri abdomen yang lebih parah, kerusakan hati atau pankreas (pankreatitis), atau penyumbatan atau lubang (perforasi) saluran pencernaan.
masalah-masalah kehamilan
Wanita hamil memiliki risiko yang lebih tinggi mengalami berulangnya keguguran saat kandungan tua dan bayi lahir mati. Flare-up banyak terjadi selama kehamilan dan terutama segera setelah persalinan (lihat juga Lupus Eritematosus Sistemik selama kehamilan).
Dokter menyarankan agar wanita tidak hamil jika lupus mereka belum dikontrol selama 6 sampai 12 bulan sebelumnya.
Diagnosis Lupus
Pemeriksaan dokter
Tes laboratorium
Dokter mencurigai adanya lupus terutama berdasarkan gejala yang dialami seseorang, terutama pada wanita muda, dan hasil pemeriksaan fisik menyeluruh.
Untuk membantu menegakkan diagnosis, dokter melakukan beberapa tes laboratorium. Meskipun tidak ada satu pun tes laboratorium yang mengonfirmasi diagnosis lupus, dokter melakukan tes ini untuk mengesampingkan penyakit reumatik sistemis lainnya. Dokter kemudian mendasarkan diagnosis lupus pada semua informasi yang mereka kumpulkan, termasuk gejala, hasil pemeriksaan fisik, dan semua hasil tes. Dokter menggunakan informasi ini untuk membantu mereka menentukan apakah mereka memenuhi kriteria tertentu yang ditetapkan dan digunakan untuk mengonfirmasi lupus. Meskipun demikian, karena banyaknya gejala, membedakan lupus dengan penyakit serupa dan membuat diagnosis dapat menjadi hal yang menantang.
Tes laboratorium
Meskipun hasil tes darah dapat membantu dokter mendiagnosis lupus, hasil tersebut saja tidak dapat mengonfirmasi diagnosis lupus secara pasti karena terkadang ada kelainan yang terdeteksi pada orang yang sehat atau pada penderita gangguan lain.
Tes darah dapat mendeteksi antibodi antinuklear (ANA), yang ada pada hampir semua penderita lupus. Namun, antibodi ini juga terjadi pada penyakit lain. Oleh karena itu, jika ANA terdeteksi, tes antibodi terhadap DNA untai ganda serta tes antibodi autoimun lainnya (antibodi otomatis) dilakukan. Tingginya kadar antibodi ini terhadap DNA sangat mendukung diagnosis lupus, tetapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini.
Tes darah lainnya, seperti mengukur kadar protein komplemen (protein dengan berbagai fungsi imun, seperti membunuh bakteri), juga dilakukan dan dapat membantu memantau aktivitas penyakit dan menentukan kebutuhan untuk pengobatan.
Wanita dengan lupus yang mengalami keguguran berulang kali atau memiliki masalah dengan pembekuan darah harus dites untuk mengetahui antibodi antifosfolipid. Ini adalah tes penting saat merencanakan metode kontrasepsi atau kehamilan. Tes darah ini, yang mendeteksi antibodi terhadap fosfolipid, juga dapat membantu mengidentifikasi orang yang berisiko mengalami pembekuan darah berulang. Wanita dengan antibodi positif terhadap fosfolipid tidak boleh menggunakan kontrasepsi oral yang mengandung estrogen dan harus memilih metode kontrasepsi lainnya.
Tes darah juga dapat menunjukkan jumlah sel darah merah rendah (anemia), jumlah sel darah putih rendah, atau jumlah trombosit rendah. Orang yang menderita anemia menjalani tes Coombs langsung. Tes ini digunakan untuk mendeteksi peningkatan jumlah antibodi tertentu yang melekat pada permukaan sel darah merah dan dapat menghancurkan sel darah merah, sehingga menyebabkan anemia.
Tes laboratorium tambahan dilakukan untuk mendeteksi adanya protein atau sel darah merah dalam urine (urinalisis) atau peningkatan kreatinin dalam darah. Temuan ini menunjukkan peradangan ginjal pada struktur penyaringan di ginjal (glomeruli), suatu kondisi yang disebut sebagai glomerulonefritis. Biopsi ginjal (pengangkatan jaringan untuk pemeriksaan dan tes) terkadang dilakukan untuk membantu dokter merencanakan pengobatan. Penderita lupus harus sering dites untuk mengetahui adanya kerusakan ginjal meskipun tidak memiliki gejala apa pun (lihat Tes Fungsi Ginjal).
Pengobatan untuk Lupus
Hidroksiklorokuin (obat antimalaria) untuk semua orang yang terkena
Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS) dan antimalaria untuk penyakit ringan
OAINS, antimalaria, terkadang kortikosteroid, dan terkadang belimumab untuk penyakit ringan hingga sedang
Kortikosteroid, imunosupresan lainnya, dan antimalaria untuk penyakit berat
Pengobatan lupus bergantung pada organ mana yang terkena dan seberapa aktif peradangan tersebut. Tingkat keparahan kerusakan organ pada lupus tidak selalu sama dengan aktivitas peradangan. Misalnya, organ dapat mengalami kerusakan permanen dan parut akibat lupus yang menyebabkan peradangan di masa lalu. Kerusakan tersebut dapat disebut sebagai “parah,” meskipun lupus tidak aktif (yaitu tidak menyebabkan peradangan atau kerusakan lebih lanjut pada saat ini). Tujuan pengobatan adalah menurunkan aktivitas lupus—yaitu, menurunkan peradangan, yang pada gilirannya akan mencegah kerusakan baru atau kerusakan lebih lanjut.
Hidroksiklorokuin antimalaria diberikan secara oral kepada semua penderita lupus terlepas dari apakah penyakit mereka ringan atau parah karena menurunkan flare-up dan menurunkan risiko kematian. Hal ini juga dapat mengurangi masalah pada orang yang pembekuan darahnya terlalu mudah atau terlalu sering. Meskipun demikian, hidroksiklorokuin tidak diberikan kepada orang yang mengalami efek samping negatif. G6PD dapat atau tidak dapat diberikan kepada penderita defisiensi G6PD (enzim yang melindungi sel darah merah dari bahan kimia beracun tertentu) karena dapat dengan cepat menghancurkan sel darah merah.
Orang yang meminum hidroksiklorokuin harus menjalani pemeriksaan mata tahunan karena obat ini sedikit meningkatkan risiko kerusakan pada bagian belakang mata jika diminum selama bertahun-tahun.
Lupus ringan hingga sedang
Jika lupus tidak terlalu aktif, yang menyebabkan sendi ringan atau gejala kulit, pengobatan mungkin tidak perlu intensif. Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS) sering kali dapat meredakan nyeri sendi tetapi biasanya tidak boleh diminum dalam jangka waktu yang lama tanpa gangguan. Obat-obat antimalaria, seperti hidroksiklorokuin, klorokuin, atau kuinakrin membantu meredakan gejala kulit dan sendi serta mengurangi frekuensi flare-up.
Orang yang mengalami ruam atau luka harus menjauh dari sinar matahari langsung dan menggunakan tabir surya yang kuat (dengan faktor perlindungan sinar matahari minimal 50) ketika berada di luar ruangan. Ruam juga dapat diobati dengan krim atau salep kortikosteroid atau dengan salep yang mengandung obat yang disebut tacrolimus.
Jika gejala kulit tidak berkurang dengan krim atau salep kortikosteroid dan hidroksiklorokuin, maka orang tersebut diberi kombinasi hidroksiklorokuin dan quinacrine atau kombinasi hidroksiklorokuin dan dapson, metotreksat, mikofenolat mofetil, atau azatioprin.
Orang yang gejalanya tidak terkendali dengan obat-obatan lain atau yang sering mengalami flare-up juga dapat menerima belimumab, obat yang mengurangi aktivitas sel darah putih tertentu yang terlibat dalam respons autoimun pada penderita lupus. Dokter secara berkala memeriksa orang untuk mengetahui adanya depresi karena obat ini dapat memicu atau memperburuk depresi atau pikiran dan gagasan tentang kematian dan sibuk dengan apa pun terkait kematian, terutama bunuh diri.
Lupus parah
Penderita lupus berat dan aktif yang memengaruhi ginjal, jantung, atau otak, atau menyebabkan perdarahan paru diobati dengan segera, biasanya dengan kortikosteroid metilprednisolon yang diberikan melalui vena (lihat Kortikosteroid: Penggunaan dan Efek Samping). Kemudian penderita diberi prednison kortikosteroid yang bisa diminum. Dosis dan durasi pengobatan tergantung pada organ mana yang terpengaruh. Imunosupresan siklofosfamida juga diberikan untuk menekan serangan autoimun tubuh. Mikofenolat mofetil adalah alternatif yang umum digunakan untuk lupus parah yang memengaruhi ginjal karena sama efektifnya dan kurang beracunnya dengan siklofosfamid. Imunosupresan lain seperti belimumab, voklosporin, atau anifrolumab juga membantu mengurangi gejala lupus pada sebagian orang.
Penderita penyakit ginjal stadium akhir dapat menjalani transplantasi ginjal sebagai alternatif dialisis.
Orang yang memiliki masalah darah tertentu diberi kortikosteroid dengan dosis sedang atau tinggi melalui mulut bersama dengan imunosupresan seperti azatioprin atau mikofenolat mofetil. Mereka dapat diberikan imunglobulin (zat yang mengandung banyak antibodi) melalui vena. Orang yang tidak terbantu oleh pengobatan tersebut dapat diberi imunosupresan rituximab.
Orang yang memiliki masalah sistem saraf dapat diberi siklofosfamid atau rituximab melalui vena.
Orang yang mengalami pembekuan darah diberi heparin, warfarin, atau antikoagulan lainnya (pengobatan yang terkadang disebut pengencer darah).
Penderita lupus parah sering menyadari gejalanya telah berkurang setelah 4 sampai 12 minggu pengobatan.
Pengobatan pemeliharaan
Setelah peradangan awal dikendalikan, dokter menentukan kortikosteroid dengan dosis terendah dan obat-obatan lain yang mengendalikan peradangan (seperti antimalaria dan imunosupresan) yang diperlukan untuk menekan peradangan secara efektif dalam jangka panjang. Biasanya, dosis prednison menurun secara bertahap jika gejalanya terkontrol dan hasil tes laboratorium menunjukkan perbaikan. Kekambuhan atau flare-up dapat terjadi selama proses ini. Bagi kebanyakan penderita lupus, dosis prednison pada akhirnya dapat diturunkan atau dihentikan. Karena penggunaan kortikosteroid dengan dosis tinggi dalam jangka panjang menyebabkan banyak efek samping, orang yang perlu meminum kortikosteroid dengan dosis tinggi untuk waktu yang lama juga diberikan obat alternatif untuk mengendalikan peradangan seperti azatioprin, metotreksat, atau mikofenolat mofetil.
Orang yang menggunakan kortikosteroid harus dites secara berkala dan, jika perlu, diobati untuk osteoporosis, yang dapat terjadi dengan penggunaan kortikosteroid kronis. Orang yang meminum kortikosteroid dengan dosis tinggi untuk jangka waktu yang lama diberi suplemen kalsium dan vitamin D dan terkadang, untuk pencegahan, diberikan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati osteoporosis meskipun kepadatan tulang mereka normal.
Orang yang menerima imunosupresan juga diberikan obat-obatan untuk mencegah infeksi seperti jamur Pneumocystis jirovecii (lihat pencegahan pneumonia pada penderita sistem imun yang lemah) dan vaksin terhadap infeksi umum seperti pneumonia, influenza, dan COVID-19.
Kondisi medis lainnya dan kehamilan
Semua orang harus dipantau secara ketat oleh dokter untuk mengetahui adanya penyakit jantung. Faktor risiko umum untuk penyakit arteri koroner (misalnya, tekanan darah tinggi, diabetes, dan kadar kolesterol tinggi) harus dikendalikan sebaik mungkin.
Prosedur pembedahan dan kehamilan mungkin lebih rumit bagi penderita lupus, dan mereka memerlukan pengawasan medis yang ketat. Jika hamil, wanita harus tetap menggunakan hidroksiklorokuin selama kehamilan dan juga dapat diberi aspirin dengan dosis rendah. Wanita hamil yang berisiko mengalami pembekuan darah dapat diberi heparin. Keguguran dan flare-up selama kehamilan adalah hal yang umum terjadi.
Wanita harus menghindari kehamilan selama flare-up. Karena mikofenolat mofetil menyebabkan cacat lahir, penderita wanita harus menunggu sampai hamil hingga penyakitnya terkendali dengan baik selama 6 bulan atau lebih (lihat lupus selama kehamilan). Wanita yang mengalami remisi dan berpikir untuk hamil tetapi perlu terus menggunakan obat-obatan pemeliharaan biasanya beralih dari mikofenolat mofetil ke azatioprin setidaknya 6 bulan sebelum hamil.
Prognosis Lupus
Lupus cenderung kronis dan kambuh, sering kali dengan periode bebas gejala (remisi) yang dapat berlangsung selama bertahun-tahun. Flare-up pada wanita lebih jarang terjadi setelah menopause.
Banyak orang didiagnosis lebih awal dan menderita lupus ringan dibandingkan sebelumnya, dan tersedia pengobatan yang lebih baik. Akibatnya, di negara yang memiliki akses ke perawatan kesehatan yang baik, hampir 90% orang hidup setidaknya selama 10 tahun setelah diagnosis dibuat. Meskipun demikian, karena perjalanan lupus tidak dapat diprediksi, prognosisnya sangat bervariasi. Biasanya, jika serangan pertama peradangan terkontrol, prognosis jangka panjang akan baik. Meskipun demikian, meskipun pengobatannya lebih baik dan angka kematiannya lebih rendah, penderita lupus mungkin tidak hidup selama orang yang tidak menderita lupus karena mereka memiliki peningkatan risiko penyakit jantung, penyakit ginjal stadium akhir, dan infeksi.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Lupus Foundation of America: Memberikan informasi tentang hidup dengan lupus dan penelitian lupus yang sedang berlangsung
