Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosi adalah pneumonia interstisial idiopatik yang jarang terjadi yang lambat berkembang.
Orang sering mengalami infeksi berulang, sesak napas, dan batuk kering.
Dokter menggunakan tomografi terkomputasi dan terkadang biopsi paru-paru untuk mendiagnosis penyakit.
Pengobatan biasanya melibatkan pemberian steroid.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Pneumonia Interstisial Idiopatik.)
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis adalah kondisi langka yang diklasifikasikan sebagai pneumonia interstisial idiopatik.
Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui, tetapi para ahli berpendapat bahwa gangguan tersebut mungkin terkait dengan infeksi paru-paru kambuhan. Namun, faktor genetik dan autoimun juga dapat berperan dalam idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis.
Pria dan wanita terpengaruh secara merata. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis terjadi pada orang-orang dari segala usia. Namun demikian, median usia saat penyakit dimulai adalah sekitar 57 tahun. Sebagian besar orang yang terkena bukan merupakan perokok.
Orang mungkin mengalami infeksi berulang, sesak napas, dan batuk kering. Pneumotoraks banyak terjadi selama perjalanan penyakit.
Diagnosis idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis membutuhkan tomografi terkomputasi dada (CT). Terkadang biopsi paru-paru diperlukan untuk mengonfirmasi diagnosis.
Pengobatan yang tepat untuk kondisi ini tidak diketahui. Terkadang dokter memberikan steroid (terkadang disebut glukokortikoid atau kortikosteroid) karena efektif dalam beberapa pneumonia interstisial idiopatik lainnya, tetapi efektivitasnya dalam idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis tidak diketahui. Terkadang medikasi antifibrotik (misalnya, nintedanib atau pirfenidon) mencoba memperlambat penurunan fungsi paru. Kadang-kadang transplantasi paru dapat dilakukan.
Penyakit ini berkembang pada kebanyakan orang. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun berkisar antara 25 hingga 60%.
