Polineuropatia

La polineuropatia acuta ha diverse cause:

• Infezioni che implicano una tossina prodotta dai batteri, come nella difterite

• Una reazione autoimmune (quando il corpo attacca i propri tessuti), come avviene nella sindrome di Guillain-Barré

• Determinate tossine, come il triortocresilfosfato (TOCP) e il tallio

La causa della polineuropatia cronica è spesso sconosciuta. Le cause note sono:

• Diabete (la più comune)

• Consumo eccessivo di alcol

• Infezioni (come epatite C, infezione da HIV, malattia di Lyme, herpes zoster)

• Neuropatie ereditarie (come la malattia di Charcot-Marie-Tooth)

• Malattie autoimmuni (come polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, vasculite e lupus eritematoso sistemico)

• Carenza di vitamina B12, che causa anche una degenerazione combinata subacuta del midollo spinale e spesso anemia perniciosa

• Altre carenze nutrizionali (come carenza di tiamina), una causa rara negli Stati Uniti, eccetto che negli alcolisti che sono malnutriti

• Tiroide poco attiva (ipotiroidismo)

• Sostanze tossiche, inclusi metalli pesanti come arsenico, piombo e mercurio

• Insufficienza renale

• Un tumore (come il mieloma multiplo) che danneggia i nervi invadendoli direttamente o esercitando una pressione su di essi

• Farmaci, incluso l’anticonvulsivante fenitoina, alcuni antibiotici (come cloramfenicolo, nitrofurantoina e sulfonamide) e alcuni farmaci chemioterapici (come vinblastina e vincristina)

• Raramente, vitamina B6 (piridossina) assunta in quantità eccessive

La forma più comune di polineuropatia cronica deriva da uno scarso controllo dei livelli di zucchero nel sangue nelle persone che soffrono di diabete, ma può essere causata da un uso eccessivo di alcol.

Il termine neuropatia diabetica si riferisce a diverse forme di polineuropatia che possono essere causate dal diabete (Il diabete può anche causare mononeuropatia o mononeuropatia multipla, che porta a debolezza, solitamente dell’occhio o dei muscoli della coscia.)

Alcune persone hanno una forma ereditaria di polineuropatia.

In base alla causa, le polineuropatie possono colpire:

• I nervi motori (che controllato i movimenti dei muscoli)

• I nervi sensoriali (che trasmettono le informazioni sensoriali)

• I nervi cranici (che collegano il capo, il viso, gli occhi, il naso, alcuni muscoli e le orecchie al cervello)

• I nervi autonomi (che controllano funzioni involontarie come pressione arteriosa e frequenza cardiaca)

• una combinazione di quanto sopra

La polineuropatia può derivare da un danno a uno qualsiasi dei seguenti:

• Guaina mielinica (le membrane che circondano l’assone e che consentono agli impulsi nervosi di spostarsi rapidamente), come si verifica nella sindrome di Guillain-Barré

• L’apporto di sangue al nervo, come può verificarsi nella vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni)

• Assone (il lungo ramo del nervo che invia i messaggi), come può avvenire nel diabete o nell’insufficienza renale

I sintomi della polineuropatia possono comparire improvvisamente (acuti, ovvero che compaiono nell’arco di pochi giorni e fino a un paio di settimane) o svilupparsi lentamente e manifestarsi nell’arco di un certo periodo di tempo (cronici, ovvero che si manifestano nel giro di mesi o anni) in base alla causa.

Le polineuropatie acute (come nella sindrome di Guillain-Barré o se sono presenti tossine) spesso esordiscono improvvisamente in entrambe le gambe e progrediscono rapidamente verso le braccia. I sintomi includono debolezza e una sensazione di punture di spilli o perdita di sensibilità. Possono essere interessati i muscoli che controllano la respirazione, causando insufficienza respiratoria.

Molte polineuropatie croniche colpiscono principalmente la sensibilità. Solitamente vengono colpiti prima i piedi, ma a volte anche le mani. I sintomi prominenti sono una sensazione di punture di spilli, intorpidimento, bruciore e perdita del senso della vibrazione e del senso della posizione (sapere dove sono le braccia e le gambe). Dal momento che si perde il senso della posizione, la deambulazione e lo stare in piedi diventano instabili. Di conseguenza, i muscoli possono non essere utilizzati. Alla fine possono indebolirsi e ridursi e in seguito irrigidirsi e diminuire in modo permanente (contratture).

La neuropatia diabetica causa solitamente un formicolio doloroso o sensazioni di bruciore alle mani e ai piedi, una condizione chiamata polineuropatia distale. Il dolore è spesso più intenso la notte e può essere aggravato dal tatto o dal cambiamento di temperatura. Le persone possono perdere il senso della temperatura e del dolore, quindi si bruciano spesso e possono avere piaghe aperte causate da una pressione prolungata o altre ferite. Senza il dolore come campanello dall’allarme di uno stiramento eccessivo, si rischia la lesione delle articolazioni. Questo tipo di lesione articolare è chiamata artropatia neuropatica (articolazioni di Charcot).

La polineuropatia colpisce spesso i nervi del sistema nervoso autonomo, che controlla le funzioni involontarie del corpo (come pressione arteriosa, battito cardiaco, digestione, salivazione e minzione). I sintomi tipici sono stipsi, disfunzione sessuale e pressione arteriosa fluttuante, più in particolare abbassamento improvviso della pressione arteriosa quando la persona si alza (ipotensione ortostatica). La pelle può diventare pallida e secca e la sudorazione può ridursi. Molto meno spesso, viene perso il controllo della defecazione o della minzione, con conseguente incontinenza fecale o urinaria.

Le persone affette da polineuropatia ereditaria (come la mattia di Charcot-Marie-Tooth) possono presentare dita dei piedi a martello, piede cavo e un incurvamento della colonna vertebrale (scoliosi). Le anomalie nelle sensazioni e la debolezza muscolare possono essere lievi. Le persone colpite che presentano sintomi lievi possono non notarli oppure dare loro poca importanza. Altre persone hanno sintomi più gravi.

Il livello di guarigione dipende dalla causa della polineuropatia.

• Valutazione medica

• Elettromiografia e studi della conduzione nervosa

• Esami del sangue e delle urine per determinare la causa

Il medico solitamente riconosce la polineuropatia in base ai sintomi. Un esame obiettivo può aiutare il medico a diagnosticare la polineuropatia e a identificare la causa.

In genere vengono eseguiti un’elettromiografia ed esami della conduzione nervosa, soprattutto di gambe e piedi. Questi esami possono essere utilizzati per:

• Confermare la presenza di una polineuropatia

• Determinarne la gravità

• Determinare se siano coinvolti i nervi motori, i nervi sensoriali o una combinazione di entrambi

• Determinare che tipo di danno sia la causa del problema: ad esempio, se la guaina mielinica che avvolge i nervi è danneggiata (detta demielinizzazione)

Dopo aver diagnosticato la polineuropatia, si deve identificarne la causa, che può essere trattata. Il medico chiede se sono presenti altri sintomi e la rapidità alla quale si sono sviluppati. Queste informazioni possono suggerire le possibili cause.

Gli esami del sangue e delle urine possono individuare un disturbo che causa la polineuropatia, come diabete, insufficienza renale o ghiandola tiroidea ipoattiva.

Talvolta è necessaria una biopsia nervosa o muscolare.

A volte le polineuropatie che colpiscono le mani e i piedi sono la prima indicazione del diabete.

In certi casi, quando esami completi non rilevano una causa ovvia, si tratta di una neuropatia ereditaria che colpisce altri familiari in modo talmente lieve che il disturbo non è mai stato sospettato.

Se la debolezza è diffusa e peggiora rapidamente, il medico fa eseguire altri esami:

• Viene effettuata una puntura lombare (rachicentesi) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale, che circonda l’encefalo e il midollo spinale. Se il livello di proteine nel liquido è elevato e i globuli bianchi sono assenti o quasi, la causa può essere una malattia autoimmune che causa demielinizzazione, come la sindrome di Guillain-Barré.

• Viene effettuata una spirometria per determinare se sono colpiti i muscoli che controllano la respirazione. La spirometria si utilizza per misurare quanta aria possono contenere i polmoni, oltre a quanta aria viene espulsa e con quanta rapidità.

• Trattamento della causa

• Sollievo dal dolore

• Talvolta fisioterapia e terapia occupazionale

Il trattamento specifico della polineuropatia dipende dalla causa, come ad esempio:

• Diabete: un controllo attento dei livelli di zucchero nel sangue può rallentare la progressione del disturbo e in alcuni casi alleviare i sintomi. Talvolta viene effettuato il trapianto di cellule insulari che producono insulina, situate nel pancreas, che può guarire il diabete e diminuire la neuropatia.

• Mieloma multiplo, insufficienza epatica o insufficienza renale: il trattamento di questi disturbi può favorire una lenta guarigione.

• Tumore: l’asportazione chirurgica del tumore può ridurre la neuropatia

• Tiroide ipoattiva: viene somministrato un ormone tiroideo.

• Malattie autoimmuni: I trattamenti includono corticosteroidi, farmaci che inibiscono il sistema immunitario (immunosoppressori), plasmaferesi (filtrazione delle sostanze tossiche, inclusi anticorpi anormali, dal sangue) e immunoglobuline (una soluzione contenente molti anticorpi diversi raccolti da un gruppo di donatori) somministrate in vena (per via endovenosa).

• Farmaci e tossine: smettere di prendere il farmaco o evitare l’esposizione alla tossina a volte è sufficiente a risolvere la polineuropatia. Per alcuni farmaci e alcune tossine sono disponibili degli antidoti, che possono risolvere alcuni effetti tossici.

• Quantità eccessive di vitamina B6: se si interrompe la vitamina, la polineuropatia guarisce.

Se la causa non può essere corretta, il trattamento si concentra sull’alleviamento del dolore e dei problemi correlati alla debolezza muscolare. La fisioterapia talvolta riduce la rigidità muscolare e può prevenire l’accorciamento e l’irrigidimento muscolare. I fisioterapisti e i terapisti occupazionali possono consigliare dispositivi di assistenza utili.

Alcuni farmaci solitamente non considerati come analgesici possono diminuire il dolore dovuto alla lesione nervosa. Questi includono l’antidepressivo amitriptilina, gli anticonvulsivanti gabapentin e pregabalin, e la mexiletina (usata per trattare le aritmie). Possono essere d’aiuto anche la lidocaina, un anestetico applicato come lozione, un unguento o un cerotto cutaneo.