Sindrom Nefrotik adalah kelainan pada glomeruli (kelompok pembuluh darah mikroskopis dalam ginjal yang memiliki pori-pori kecil tempat darah disaring), di mana protein dalam jumlah yang berlebihan diekskresikan dalam urine. Ekskresi protein yang berlebihan biasanya menyebabkan akumulasi cairan dalam tubuh (edema) dan rendahnya kadar albumin protein serta tingginya kadar lemak dalam darah.
Obat-obatan dan gangguan yang merusak ginjal dapat menyebabkan sindrom nefrotik.
Orang merasa lelah dan mengalami pembengkakan jaringan (edema).
Diagnosis didasarkan pada tes darah dan tes urine dan terkadang pencitraan terhadap ginjal, biopsi ginjal, atau keduanya.
Orang yang memiliki gangguan yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik diberi penghambat enzim pengonversi angiotensin (ACE) atau pemblokir reseptor angiotensin II (ARB) untuk memperlambat kerusakan ginjal.
Pembatasan asupan natrium plus diuretik dan statin juga digunakan untuk mengobati gangguan ini.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Penyaringan Ginjal.)
Sindrom nefrotik dapat terjadi secara bertahap atau tiba-tiba. Sindrom nefrotik dapat terjadi pada usia berapa pun. Pada anak-anak, penyakit ini paling sering terjadi antara usia 18 bulan dan 4 tahun, dan lebih banyak menyerang laki-laki daripada perempuan. Pada lansia, kedua jenis kelamin sama-sama terpengaruh.
Ekskresi protein yang berlebihan ke dalam urine (proteinuria) menghasilkan rendahnya kadar protein penting, seperti albumin, di dalam darah. Orang tersebut juga mengalami peningkatan kadar lemak (lipid) dalam darah, kecenderungan peningkatan pembekuan darah, dan kerentanan yang lebih besar terhadap infeksi. Penurunan kadar albumin dalam darah menyebabkan cairan keluar dari aliran darah dan memasuki jaringan. Cairan pada jaringan menyebabkan edema. Cairan yang keluar dari aliran darah menyebabkan ginjal mengompensasi dengan menahan lebih banyak natrium.
Penyebab Sindrom Nefrotik
Sindrom nefrotik dapat bersifat:
Primer, berasal dari ginjal
Sekunder, disebabkan oleh berbagai gangguan lain
Berbagai gangguan ginjal primer dapat merusak glomeruli dan menyebabkan sindrom nefrotik. Penyakit perubahan minimal adalah penyebab paling umum dari sindrom nefrotik pada anak-anak.
Penyebab sekunder dapat melibatkan bagian tubuh lainnya. Gangguan paling umum yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah diabetes melitus, lupus eritematosus sistemik (lupus), dan infeksi virus tertentu. Sindrom nefrotik juga dapat terjadi akibat inflamasi ginjal (glomerulonefritis). Sejumlah obat yang beracun bagi ginjal juga dapat menyebabkan sindrom nefrotik, terutama obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS). Sindrom ini dapat disebabkan oleh alergi tertentu, termasuk alergi terhadap gigitan serangga dan poison ivy atau oak racun. Beberapa jenis sindrom nefrotik bersifat herediter.
Gejala Sindrom Nefrotik
Gejala awal meliputi
Hilangnya nafsu makan
Umumnya merasa kurang sehat (malaise)
Kelopak mata bengkak dan pembengkakan jaringan (edema) karena kelebihan natrium dan retensi air
Nyeri perut
Urine berbusa
Perut dapat membengkak karena akumulasi cairan yang besar di rongga perut (asites). Sesak napas dapat terjadi karena cairan terakumulasi di ruang di sekitar paru-paru (efusi pleura). Gejala lain dapat meliputi pembengkakan labia atau skrotum. Paling sering, cairan yang menyebabkan pembengkakan jaringan dipengaruhi oleh gravitasi dan oleh karena itu selalu bergerak. Pada malam hari, cairan terakumulasi di bagian atas tubuh, seperti kelopak mata. Pada siang hari, saat orang tersebut duduk atau berdiri, cairan terakumulasi di bagian bawah tubuh, seperti pergelangan kaki. Pembengkakan dapat menyembunyikan penyusutan otot yang terjadi secara bersamaan.
Pada anak-anak, tekanan darah umumnya rendah, dan tekanan darah dapat turun ketika anak berdiri (hipotensi ortostatik atau postural).Syok terkadang terjadi. Orang dewasa dapat mengalami tekanan darah rendah, normal, atau tinggi.
Produksi urine dapat menurun, dan gagal ginjal (hilangnya sebagian besar fungsi ginjal) dapat terjadi jika kebocoran cairan dari pembuluh darah ke jaringan menguras komponen cair darah dan pasokan darah ke ginjal berkurang. Kadang-kadang, gagal ginjal dengan hasil urine rendah terjadi secara tiba-tiba.
Kekurangan nutrisi dapat terjadi karena nutrisi diekskresikan ke dalam urine. Pada anak-anak, pertumbuhan dapat terhambat. Kalsium dapat hilang dari tulang, dan orang dapat mengalami defisiensi vitamin D, yang menyebabkan osteoporosis. Rambut dan kuku dapat menjadi rapuh, dan beberapa rambut dapat rontok. Garis putih horizontal dapat muncul di kuku karena alasan yang tidak diketahui.
Membran yang melapisi rongga abdomen dan organ abdomen (peritoneum) dapat mengalami inflamasi dan terinfeksi. Infeksi oportunistis—infeksi yang disebabkan oleh bakteri yang biasanya tidak berbahaya—banyak terjadi. Kemungkinan infeksi yang lebih tinggi diperkirakan terjadi karena antibodi yang biasanya memerangi infeksi diekskresikan dalam urine atau tidak diproduksi dalam jumlah normal. Kecenderungan terbentuknya bekuan darah (trombosis) meningkat, terutama di dalam pembuluh darah utama yang mengalirkan darah dari ginjal. Darah mungkin tidak membeku ketika pembekuan diperlukan, umumnya menyebabkan perdarahan yang berlebihan, namun hal ini jarang terjadi. Tekanan darah tinggi yang disertai komplikasi yang memengaruhi jantung dan otak kemungkinan besar terjadi pada orang-orang yang menderita diabetes atau lupus eritematosus sistemik.
Diagnosis Sindrom Nefrotik
Tes urine dan tes darah
Dokter mendasarkan diagnosis sindrom nefrotik pada gejala, temuan pemeriksaan fisik, dan hasil laboratorium. Kadang-kadang sindrom nefrotik pada awalnya disalahartikan sebagai gagal jantung pada orang lansia karena pembengkakan terjadi pada kedua gangguan tersebut dan gagal jantung umum terjadi lansia.
Tes laboratorium terhadap urine yang dikumpulkan selama 24 jam berguna untuk mengukur tingkat kehilangan protein, tetapi pengumpulan urine dalam periode yang lama sulit dicapai oleh banyak orang. Sebagai alternatif, untuk memperkirakan kehilangan protein, satu spesimen urine dapat diuji untuk mengukur rasio kadar protein terhadap kreatinin (produk limbah).
Tes darah dan tes urine lainnya mendeteksi karakteristik tambahan dari sindrom. Kadar albumin dalam darah rendah karena protein vital ini diekskresikan dalam urine dan produksinya terganggu. Urine sering mengandung gumpalan sel yang dapat dikombinasikan dengan protein dan lemak (silinder). Urine mengandung kadar natrium yang rendah dan kadar kalium yang tinggi.
Konsentrasi lipid dalam darah terlihat tinggi, terkadang melebihi 10 kali konsentrasi normal. Kadar lipid dalam urine juga tinggi. Anemia dapat terjadi. Kadar protein pembekuan darah dapat meningkat atau menurun.
Menentukan penyebab sindrom nefrotik
Dokter menyelidiki kemungkinan penyebab sindrom nefrotik, termasuk pengobatan atau obat-obatan terlarang.
Analisis urine dan darah dapat menunjukkan adanya gangguan yang mendasari. Misalnya, darah diuji untuk bukti infeksi sebelumnya yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik dan untuk antibodi yang diarahkan ke jaringan tubuh sendiri (disebut autoantibodi), yang menunjukkan gangguan autoimun.
Tes pencitraan ginjal, seperti ultrasound atau tomografi terkomputasi (computed tomography, CT), dapat dilakukan. Jika orang tersebut mengalami penurunan berat badan atau merupakan lansia, pencarian kanker dilakukan. Biopsi ginjal sangat berguna untuk menentukan penyebab dan tingkat kerusakan ginjal.
Gangguan Glomerulus Utama yang Dapat Menyebabkan Sindrom Nefrotik
Gangguan Glomerulus | Deskripsi | Prognosis |
|---|---|---|
Sindrom nefrotik bawaan dan infantil | Gangguan langka ini diturunkan. Sindrom nefrotik kongenital (tipe Finlandia) dan sklerosis mesangial difus adalah 2 penyebab utama. Mereka sangat mirip dengan glomerulosklerosis segmental fokal. Gejala muncul saat lahir pada tipe Finlandia dan berkembang selama masa kanak-kanak pada sklerosis mesangial difus. | Gangguan ini tidak merespons kortikosteroid. Oleh karena kadar albumin dalam darah sangat rendah, pengangkatan kedua ginjal sering kali dipertimbangkan. Terapi suportif, termasuk dialisis, diberikan hingga anak memenuhi syarat untuk transplantasi ginjal. |
Glomerulosklerosis segmental fokal | Penyakit ini merusak glomeruli. Hal ini terutama terjadi pada remaja, tetapi juga orang dewasa muda dan paruh baya. Ini lebih sering terjadi pada orang kulit hitam. | Prognosisnya buruk karena pengobatannya tidak terlalu efektif. Penyakit ini berkembang menjadi gagal ginjal dalam 15 tahun pada dua pertiga orang. |
Glomerulonefritis membranoproliferatif | Jenis glomerulonefritis yang jarang terjadi ini (yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik meskipun namanya tidak seperti itu) dapat terjadi pada anak-anak tanpa penyebab yang jelas, atau pada orang dewasa, biasanya dengan penyebab yang dapat diidentifikasi. Hal ini disebabkan oleh endapan kompleks imun (kombinasi antigen dan antibodi) yang melekat pada ginjal, terkadang karena alasan yang tidak diketahui. Antibodi adalah protein yang dibuat oleh tubuh untuk menyerang molekul spesifik yang disebut antigen. | Jika disebabkan oleh gangguan yang dapat diobati (misalnya, lupus eritematosus sistemik atau infeksi hepatitis B atau C), remisi parsial dapat terjadi. Hasilnya tidak sebaik pada orang-orang yang penyebabnya tetap tidak diketahui. |
Nefropati membran | Jenis penyakit glomerulus yang serius ini terutama menyerang orang dewasa. | Pada sekitar sepertiga orang, penyakit ini hilang dengan sendirinya; sekitar sepertiga mengalami gagal ginjal. Sisanya terus mengandung protein dalam urine, baik sebagai sindrom nefrotik maupun sindrom proteinuria dan hematuria asimtomatik. |
Glomerulonefritis proliferatif mesangial | Gangguan ini menyebabkan sekitar 3% sampai 5% orang dengan sindrom nefrotik yang tidak diketahui penyebabnya. Ini terjadi pada orang-orang dari segala usia. | Sekitar 50% orang pada awalnya merespons kortikosteroid. Sekitar 10% sampai 30% mengalami gagal ginjal progresif. Kekambuhan dapat merespons siklofosfamid. |
Penyakit perubahan minimal | Penyakit ringan glomerulus ini lebih banyak terjadi pada anak-anak, tetapi juga pada orang dewasa. | Prognosisnya baik, dan lebih dari 80% orang mengalami remisi setelah pengobatan. |
Pengobatan Sindrom Nefrotik
Pengobatan penyebab
Obat-obatan, termasuk penghambat enzim pengonversi angiotensin (ACE) atau pemblokir reseptor angiotensin II (ARB), dan kemungkinan diuretik, antikoagulan, dan statin
Terkadang, kortikosteroid dan/atau obat-obatan lain yang menekan sistem imun.
Pengelolaan diet dan upaya lainnya
Pengobatan penyebab sindrom nefrotik
Jika memungkinkan, pengobatan spesifik ditujukan pada penyebabnya. Mengobati infeksi yang menyebabkan sindrom nefrotik dapat menyembuhkan sindrom tersebut. Jika penyakit yang dapat diobati, seperti kanker tertentu, menyebabkan sindrom nefrotik, mengobati penyakit tersebut dapat menghilangkan sindrom tersebut.
Jika pengguna heroin dengan sindrom nefrotik berhenti menggunakan heroin pada tahap awal penyakit, sindrom tersebut dapat hilang. Jika obat-obatan lain atau obat-obatan terlarang menjadi penyebab sindrom ini, penghentiannya dapat bersifat kuratif.
Orang yang sensitif atau alergi terhadap pohon ek beracun, poison ivy, atau gigitan serangga harus menghindari iritan ini.
Obat-obatan
Ketika seseorang yang sudah menderita sindrom nefrotik diobati dengan penghambat enzim pengonversi angiotensin (ACE) atau pemblokir reseptor angiotensin II (ARB), gejalanya dapat berkurang, jumlah protein yang diekskresikan dalam urine biasanya menurun, dan konsentrasi lemak dalam darah cenderung mengecil. Namun demikian, obat-obatan ini dapat meningkatkan kadar kalium dalam darah pada orang yang mengalami gagal ginjal sedang hingga berat, yang dapat menyebabkan abnormalitas irama jantung yang berpotensi berbahaya.
Tekanan darah tinggi biasanya diobati dengan diuretik. Diuretik juga dapat mengurangi retensi cairan dan pembengkakan jaringan, tetapi dapat meningkatkan risiko pembekuan darah.
Antikoagulan dapat membantu mengontrol pembentukan bekuan jika terjadi. Infeksi dapat mengancam jiwa dan harus segera diobati.
Statin, obat-obatan yang menurunkan kadar kolesterol dalam darah, mungkin juga diperlukan jika orang tersebut mengalami peningkatan kadar lemak (lipid) dalam darah.
Jika tidak ditemukan penyebab yang dapat dipulihkan, orang tersebut dapat diberi kortikosteroid dan obat-obatan lain yang menekan sistem imun, seperti siklofosdamid.
Anak-anak dengan sindrom nefrotik, fungsi ginjal normal, dan tidak ada bukti glomerulonefritis yang hadir bersamaan, dianggap memiliki penyakit perubahan minimal dan diobati dengan kortikosteroid.
Namun demikian, kortikosteroid menimbulkan masalah, khususnya bagi anak-anak, yang mana pengobatan ini dapat menghambat pertumbuhan dan menekan perkembangan seksual (lihat bilah samping Kortikosteroid: Penggunaan dan Efek Samping).
Pengelolaan diet dan upaya lainnya
Terapi umum untuk sindrom nefrotik mencakup diet yang mengandung jumlah protein dan kalium normal, tetapi rendah lemak jenuh, kolesterol, dan natrium.
Jika cairan terakumulasi di dalam perut, orang tersebut mungkin perlu sering memakan makanan kecil karena cairan tersebut mengurangi kapasitas lambung.
Orang harus menerima vaksin pneumokokal selain vaksin standar.
Dalam kasus yang jarang terjadi, begitu banyak protein yang hilang dalam urine sehingga ginjal harus diangkat.
Prognosis Sindrom Nefrotik
Prognosisnya bervariasi tergantung pada
Penyebab sindrom nefrotik
Usia seseorang
Jenis kerusakan ginjal
Tingkat kerusakan ginjal
Gejala dapat hilang sepenuhnya jika sindrom nefrotik disebabkan oleh gangguan yang dapat diobati, seperti infeksi, kanker, atau obat-obatan, asalkan kondisi tersebut diobati secara dini dan efektif. Situasi ini terjadi pada sekitar setengah kasus pada anak-anak, tetapi lebih jarang pada orang dewasa. Jika gangguan yang menjadi penyebabnya merespons kortikosteroid, terkadang perkembangan penyakit dapat dihentikan, dan kondisinya akan membaik sebagian walaupun jarang atau, bahkan sembuh total, walaupun jarang sekali. Jika sindrom ini disebabkan oleh infeksi human immunodeficiency virus (HIV), biasanya sindrom akan berkembang tanpa henti, sering kali menyebabkan gagal ginjal total setelah tiga atau empat bulan. Anak-anak yang lahir dengan sindrom nefrotik jarang hidup setelah ulang tahun pertama mereka, meskipun beberapa di antaranya telah bertahan hidup melalui perawatan dialisis atau transplantasi ginjal.
Jika penyebabnya adalah lupus eritematosus sistemik atau diabetes melitus, obat-obatan sering kali menstabilkan atau menurunkan jumlah protein dalam urine. Namun demikian, sebagian orang tidak merespons obat-obatan dan mengalami penyakit ginjal kronis, yang kemudian berkembang menjadi gagal ginjal dalam beberapa tahun.
Pencegahan Sindrom Nefrotik
Penggunaan penghambat enzim pengonversi angiotensin (angiotensin-converting enzyme, ACE), seperti enalapril, benazepril, atau lisinopril, atau pemblokir reseptor angiotensin II (angiotensin II receptor blocker , ARB), seperti kandesartan, losartan, atau valsartan, merupakan andalan dalam pencegahan dan pengobatan. Jika seseorang yang menderita penyakit seperti lupus eritematosus sistemik atau diabetes melitus menderita proteinuria ringan atau sedang, inhibitor ACE atau ARB digunakan sesegera mungkin karena obat tersebut dapat mencegah peningkatan proteinuria dan memburuknya fungsi ginjal.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
