Poliangiitis Mikroskopis

OlehAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Ditinjau OlehBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Ditinjau/Direvisi Dimodifikasi Dec 2024
v731588_id

Poliangiitis mikroskopis adalah peradangan pada sebagian besar pembuluh darah kecil di seluruh tubuh.

  • Gejalanya bervariasi bergantung organ yang terdampak.

  • Penderitanya dapat mengalami demam, penurunan berat badan, nyeri otot dan sendi, serta berbagai gejala lainnya.

  • Tes darah dan urine dilakukan untuk mendiagnosis, dan biopsi dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis.

  • Pengobatan tergantung keparahan penyakit, tetapi termasuk kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan sistem imun.

(Lihat juga Gambaran Umum entang Vaskulitis.)

Poliangiitis mikroskopis jarang terjadi. Gangguan ini dapat terjadi pada usia berapa pun. Penyebab poliangiitis mikroskopis masih belum diketahui. Penderita gangguan ini biasanya memiliki antibodi abnormal yang disebut antibodi sitoplasma antineutrofil dalam darah mereka.

Gejala Poliangiitis Mikroskopis

Kebanyakan penderita poliangiitis mikroskopis mengalami demam, kelelahan, dan penurunan berat badan. Otot dan sendi sering kali sakit.

Berbagai organ dapat terpengaruh:

  • Ginjal: Ginjal terpengaruh pada 90% orang. Darah, protein, dan sel darah merah muncul di urine, tetapi biasanya tidak ada tanda-tanda malafungsi ginjal sampai parah. Gagal ginjal dapat terjadi dengan cepat kecuali diagnosis dan pengobatan segera dilakukan.

  • Saluran pernapasan: Jika paru-paru terpengaruh, perdarahan dalam paru-paru dapat terjadi sehingga menyebabkan batuk darah, sesak napas, atau keduanya. Paru-paru dapat terisi dengan cairan, dan jaringan parut pada akhirnya dapat terbentuk. Penumpukan cairan dan jaringan parut menyebabkan kesulitan bernapas. Perdarahan pada paru-paru yang dapat terjadi di awal gangguan ini memerlukan penanganan medis segera.

  • Kulit: Sekitar sepertiga penderita gejala ini mengalami ruam berupa bintik-bintik dan benjolan berwarna ungu kemerahan atau cokelat, biasanya pada kaki, telapak kaki, atau pantat. Mungkin terdapat garis ungu tipis pada kuku yang menunjukkan perdarahan (yang disebut hemoragi splinter). Suplai darah ke jari tangan dan kaki berkurang, meski hal ini jarang terjadi.

  • Saluran pencernaan: Sakit perut, mual, muntah, dan diare dapat terjadi. Feses dapat mengandung darah.

  • Saraf Penderita gangguan ini mungkin mengalami kesemutan, mati rasa, atau pelemahan pada lengan atau tungkai.

Organ lain, seperti jantung, lebih jarang terpengaruh.

Diagnosis Poliangiitis Mikroskopis

  • Evaluasi dokter

  • Tes darah dan tes urine

  • Biopsi

  • Terkadang pencitraan dada

Dokter mencurigai adanya poliangiitis mikroskopis berdasarkan sejumlah gejala.

Dilakukan tes darah dan urine. Tes-tes tersebut tidak dapat secara spesifik mengidentifikasi gangguan ini, tetapi dapat mengonfirmasi terjadinya peradangan. Tes darah juga dapat membantu dokter mendeteksi perdarahan di saluran pencernaan. Darah diuji untuk mendeteksi adanya antibodi abnormal, seperti antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) yang menyerang sel darah putih tertentu. Laju endap darah (LED) dan kadar protein C-reactive, sel darah putih, dan trombosit dapat menjadi sangat tinggi yang mengindikasikan adanya peradangan aktif. Kadar sel darah merah dapat menjadi sangat rendah yang mengindikasikan anemia parah karena perdarahan di paru-paru. Sampel urine diuji untuk mengetahui adanya sel darah merah dan protein. Informasi ini dapat membantu dokter menentukan apakah ginjal terpengaruh.

Biopsi jaringan yang terpengaruh (biasanya kulit, paru-paru, atau ginjal) dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis.

Pencitraan dada dilakukan pada penderita yang mengalami gejala saluran pernapasan. Tomografi terkomputasi (CT) jauh lebih mungkin terjadi jika dibandingkan dengan pemeriksaan sinar-x pada dada untuk memperlihatkan perdarahan dalam jumlah kecil di paru-paru. Jika ada tanda-tanda perdarahan, tabung peninjauan fleksibel dimasukkan melalui hidung atau mulut ke dalam saluran pernapasan untuk melihat paru-paru secara langsung (bronkoskopi). Prosedur ini dapat memastikan adanya perdarahan (atau infeksi, kemungkinan penyebab lain dari gejala saluran pernapasan).

Pengobatan Poliangiitis Mikroskopis

  • Untuk gejala ringan, kortikosteroid dan rituximab, atau metotreksat

  • Untuk gejala berat, rituximab atau siklofosfamid

Jika gejala poliangiitis mikroskopis bersifat ringan, diberikan kortikosteroid plus rituximab atau metotreksat, yang juga menekan sistem imun (imunosupresan).

Jika gejalanya parah dan organ-organ vitalnya terpengaruh, rituximab atau siklofosfamid serta kortikosteroid dengan dosis tinggi akan diberikan.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. Vasculitis Foundation: Tentang Poliangiitis Mikroskopik: Memberikan informasi bagi penderita poliangiitis mikroskopis, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!