Vaskulitis terkait imunoglobulin A (sebelumnya disebut purpura Henoch-Schönlein) adalah peradangan pada sebagian besar pembuluh darah kecil yang paling sering terjadi pada anak.
Ruam pada benjolan dan bintik ungu hingga cokelat kemerahan pada tungkai bagian bawah biasanya merupakan gejala pertama yang diikuti demam, nyeri sendi, gangguan pencernaan, dan malafungsi ginjal.
Biopsi pada kulit yang terpengaruh dapat mengonfirmasi diagnosis.
Untuk orang dewasa dan anak, obat-obatan yang meredakan nyeri diberikan sesuai kebutuhan.
Untuk orang dewasa, kortikosteroid terkadang diperlukan untuk meredakan nyeri sendi dan gangguan pencernaan, tetapi obat-obatan lain yang menekan sistem imun terkadang juga diperlukan.
(Lihat juga Gambaran Umum entang Vaskulitis.)
Vaskulitis terkait imunoglobulin A (vaskulitis IgA) biasanya memengaruhi anak, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun. Gangguan ini dapat terjadi jika sistem imun merespons infeksi atau hal lain secara tidak normal. Gangguan ini dapat dipicu oleh virus yang menyebabkan infeksi saluran pernapasan atas, obat-obatan, makanan, imunisasi, atau gigitan serangga. Peradangan biasanya terjadi pada pembuluh darah di kulit, tetapi pembuluh darah di usus dan ginjal juga dapat mengalami peradangan.
Gejala
Ruam pada bintik-bintik kecil yang terlihat seperti memar atau benjolan ungu hingga cokelat kemerahan (purpura) muncul pada kaki, tungkai, dan terkadang pada tubuh dan lengan penderita vaskulitis terkait imunoglobulin A. Ruam tersebut pada awalnya mungkin terlihat seperti tulang rawan yang menggumpal. Setelah beberapa hari atau beberapa minggu, bintik dan benjolan baru mungkin muncul, dan terkadang muncul di tubuh. Sebagian besar anak juga mengalami demam dan nyeri, nyeri tekan, dan bengkak pada sendi, termasuk pergelangan kaki, lutut, pinggul, pergelangan tangan, dan siku.
DR P. MARAZZI/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Nyeri perut dan nyeri tekan karena kram, mual, muntah, feses hitam pekat (melena), dan diare umum terjadi. Feses atau urine dapat mengandung darah. Usus dapat terlipat ke dalam seperti teleskop yang dipendekkan, meski hal ini jarang terjadi. Komplikasi yang disebut intususception ini dapat menyebabkan nyeri perut tiba-tiba dan muntah karena usus buntu.
Gejalanya biasanya sembuh setelah sekitar 4 minggu tetapi sering kambuh setidaknya sekali setelah beberapa minggu. Sebagian besar penderita gangguan ini benar-benar pulih. Penyakit ginjal kronis juga dapat terjadi, meski hal ini jarang.
Pada orang dewasa, intusussepsi jarang terjadi dan penyakit ginjal kronis lebih banyak terjadi dibandingkan pada anak.
Diagnosis
Ruam yang khas pada anak
Biopsi kulit
Tes urine dan tes darah
Dokter mencurigai adanya vaskulitis terkait imunoglobulin A ketika terjadi ruam yang khas pada anak.
Jika diagnosisnya belum jelas, sampel dari kulit yang terpengaruh diambil sebagai sampel dan diperiksa dengan mikroskop (biopsi) untuk memastikan adanya abnormalitas dalam pembuluh darah yang dapat mengonfirmasi diagnosis vaskulitis terkait imunoglobulin A.
Tes urine dilakukan untuk memeriksa adanya darah dan protein berlebih yang menunjukkan bahwa ginjal terpengaruh. Tes darah biasanya dilakukan untuk memeriksa fungsi ginjal. Dokter menanyakan kepada penderita gejala ini apakah mereka baru-baru ini sakit karena vaskulitis terkait imunoglobulin A dapat terjadi setelah infeksi streptokokus.
Jika malafungsi ginjal memburuk, biopsi ginjal biasanya dilakukan. Hal ini dapat membantu dokter menentukan seberapa parah masalah tersebut dan pemulihan seperti apa yang dapat diharapkan.
Pengobatan
Menghentikan pengobatan apa pun yang menyebabkan gangguan ini.
Untuk orang dewasa, pereda gejala dan kortikosteroid serta kemungkinan obat yang menekan sistem imun
Untuk anak, pereda nyeri sesuai kebutuhan
Jika suatu obat menyebabkan vaskulitis terkait imunoglobulin A, obat ini harus dihentikan. Jika tidak, pengobatan difokuskan untuk meredakan gejala.
Untuk orang dewasa, kortikosteroid, seperti prednison, yang diminum (secara oral) dapat membantu mengendalikan nyeri abdomen dan terkadang diperlukan untuk membantu mengendalikan nyeri sendi, pembengkakan ginjal, atau penyakit ginjal yang parah. Jika ginjal sangat terpengaruh, penderita gangguan ini dapat diberi kortikosteroid metilprednisolon melalui vena (secara intravena) dan kemudian kortikosteroid prednison dan obat yang menekan sistem imun (seperti mikofenolat, azatioprin, rituximab, atau siklofosfamid) melalui mulut.
Kortikosteroid biasanya tidak diperlukan untuk anak. Obat-obatan ini dapat diberikan acetaminophen atau obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS) untuk nyeri.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Vasculitis Foundation: Tentang vaskulitis IgA: Memberikan informasi bagi penderita vaskulitis terkait imunoglobulin A dan perawat mereka, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien
