Los componentes fundamentales de los pacientes con síntomas pulmonares son los antecedentes, el examen físico y, en muchos casos, una radiografía de tórax. Estos elementos establecen la necesidad de realizar pruebas posteriores, que pueden incluir pruebas de función pulmonar , análisis de gases en sangre arterial , TC de tórax y otras pruebas de imagen torácica , ecocardiografía , prueba de marcha de 6 minutos , prueba de ejercicio cardiopulmonar , cateterismo cardiaco derecho , broncoscopia y biopsia pulmonar.