Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por procesos patológicos primarios que usualmente afectan el intersticio de los pulmones y que pueden extenderse e involucrar otros tejidos pulmonares (p. ej., alvéolos, bronquiolos, bronquios). Estos procesos patológicos incluyen engrosamiento difuso de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito de colágeno y, si el proceso continúa sin controlarse, fibrosis pulmonar. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden clasificarse utilizando diversas distinciones (p. ej., aguda vs. crónica, granulomatosa vs. no granulomatosa, causa conocida vs. desconocida, enfermedad pulmonar primaria vs. secundaria a trastornos sistémicos, antecedentes de tabaquismo vs. ausencia de ellos).
Entre las numerosas causas posibles, se encuentran los trastornos reumáticos sistémicos, las exposiciones pulmonares ocupacionales, los medicamentos y algunas drogas ilícitas (véase la tabla Causas de la enfermedad pulmonar intersticial). Varias enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida presentan histologías características, características clínicas o presentaciones y, por lo tanto, se consideran enfermedades únicas, incluyendo las siguientes:
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (granulocitosis)
La prevalencia estimada de la enfermedad pulmonar intersticial es aproximadamente de 75 cada 100.000 personas en Europa y Estados Unidos (1). Hay una ligera preponderancia masculina. La edad avanzada, especialmente mayor de 70 años, es un factor de riesgo (2). En hasta un 30% de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales sin etiología clara, los trastornos se distinguen sobre todo por las características histopatológicas; estos trastornos se denominan neumonías intersticiales idiopáticas.
Causas de enfermedad pulmonar intersticial
Categoría | Ejemplos |
|---|---|
Trastornos reumáticos sistémicos | Espondilitis anquilosante (rara) Miopatías inflamatorias idiopáticas (particularmente, síndrome antisintetasa) enfermedad relacionada con IgG4 |
Medicamentos y drogas ilícitas | Lista seleccionada*: amiodarona, bleomicina, busulfán, carbamazepina, inhibidores del punto de control inmunitario (checkpoint inhibitors), clorambucilo, cocaína, ciclofosfamida, fenitoína, flecainida, heroína, melfalán, metotrexato, metilfenidato, aceite mineral (a través de la microaspiración crónica), nitrofurantoína, nitrosoureas, procarbazina, silicona (inyección subcutánea) |
Trastornos genéticos | Síndrome de Hermansky-Pudlak Enfermedad de Niemann-Pick (rara) Microlitiasis alveolar pulmonar |
Neumonías intersticiales Idiopáticas | Neumonía organizada criptogénica Neumonía intersticial descamativa Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática Neumonía intersticial linfoidea Neumonía intersticial inespecífica Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria |
Exposición ocupacional y medioambiental | Inorgánica [seleccionada]: aluminosis (causada por la exposición al polvo de aluminio metálico), asbestosis, baritosis, beriliosis crónica, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, exposición a metales duros (p. ej., cadmio, cobalto, óxido de titanio, tungsteno, carburos de vanadio), fibrosis por radiación, siderosis, silicosis, estanosis, neumoconiosis por talco Orgánica [seleccionada]: bagazosis, pulmón del criador de aves, enfermedad pulmonar del granjero, pulmón del jacuzzi, pulmón del humidificador, pulmón del manipulador de malta, pulmón del descortezador de arce, pulmón del cultivador de champiñones, pulmón del cultivador de té (véase Neumonitis por hipersensibilidad) |
Vasculitis | Granulomatosis eosinófila con poliangeítis |
Trastornos varios | Aspiración crónica Neumonía eosinofílica, aguda y crónica Neumonía lipoidea |
*Para obtener un listado completo de fármacos con toxicidad pulmonar, véase The Drug-Induced Respiratory Disease Website. | |
Referencias
1. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230
2. Choi WI, Dauti S, Kim HJ, Park SH, Park JS, Lee CW. Risk factors for interstitial lung disease: a 9-year Nationwide population-based study. BMC Pulm Med 2018;18(1):96. Published 2018 Jun 4. doi:10.1186/s12890-018-0660-2
